Детская кардиология - кейс 56

Правильный ответ:

• магнитно-резонансная томография сердца
• эхокардиография
• электрокардиография
• рентгенография органов грудной клетки

Обоснование

Магнитно-резонансная томография дает возможность наиболее точно оценить морфологические изменения, оценить распространенность и выраженность гипертрофии миокарда. Особенно ценен метод для диагностики верхушечной формы заболевания и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_64hl01[(1)]

Эхокардиография (Эхо-КГ): является наиболее информативным методом диагностики кардиомиопатии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_74j2jb[(1)]

Электрокардиография: вольтажные признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, нарушения процесса реполяризации желудочков, изменения комплекса ST-T, изменения амплитуды зубца Т, патологические зубцы Q; нарушения ритма и проводимости (фибрилляция предсердий, желудочковые нарушения ритма, блокады ножек пучка Гиса); синдром предвозбуждения желудочков в виде укорочения интервала PQ или феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_g4a79g[(1)]

Рентгенография органов грудной клетки: незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, усиление сосудистого рисунка, связанное с перенаполнением венозного русла. При развитии систолической дисфункции – кардиомегалия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_19id1n[(1)]

Правильный ответ:

• Гипертрофическая, обструктивная форма

Обоснование

Заболевание миокарда, характеризующееся очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка, чаще асимметричной, с вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки, нормальным или уменьшенным объемом левого желудочка, сопровождающееся нормальной или увеличенной контрактильностью миокарда при значительном снижении диастолической функции. Обструктивная форма: градиент давления в покое равен или превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с по данным допплер-ЭхоКГ). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_85tc75[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_ut4t16[(2)]

Правильный ответ:

• эхокардиография

Обоснование

Эхокардиография (Эхо-КГ): является наиболее информативным методом диагностики. По результатам Эхо-КГ ГКМП классифицируют по гемодинамическим параметрам (на основании систолического градиента давления в выходном отделе ЛЖ). Обструктивная форма: градиент давления в покое равен или превышает 30 мм рт. ст. (2,7 м/с по данным допплер-ЭхоКГ). Латентная форма: градиент давления менее 30 мм рт. ст. в покое; градиент давления равен или превышает 30 мм рт. ст. при проведении нагрузочной пробы. Необструктивная форма: градиент давления менее 30 мм рт. ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы.Критерии УЗИ-диагностики необструктивной ГКМ Преимущественно равномерная (концентрическая) или асимметрическая гипертрофия миокарда. Увеличение массы сердца. Нет признаков обструкции и переднесистолического движения створок МК.Критерии УЗИ-диагностики обструктивной ГКМП*: *Постоянные критерии: Асимметричная гипертрофия - у взрослых ≥ 15 мм, 13-14 мм - пограничный размер. У детей ≥ 2-х стандартных отклонений (z score ≤ 2) принятых норм для данного пола, возраста, веса. Отношение толщины МЖП в диастоле к толщине задней стенки ЛЖ более 1,3. Наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП. Обструкция выносящего отдела левого желудочка. Градиент более 30 мм рт.ст. в выходном тракте ЛЖ (скорость потока в выходном отделе ЛЖ 2,7 м/с) или при наличии внутрижелудочковой обструкции на уровне средних отделов ЛЖ более 20 мм рт. ст. Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана и ее соприкосновение с межжелудочковой перегородкой в диастолу (SAM-феномен); систолическое дрожание створок аорты https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_74j2jb[(1)]

Правильный ответ:

• систолическая дисфункция миокарда

Обоснование

Критерии УЗИ-диагностики обструктивной ГКМП. Постоянные критерии * Асимметричная гипертрофия * У взрослых ≥ 15 мм, 13-14 мм - пограничный размер * У детей ≥ 2-х стандартных отклонений (z score ≤ 2) принятых норм для данного пола, возраста, веса * Отношение толщины МЖП в диастоле к толщине задней стенки ЛЖ более 1,3 * Наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП Обструкция выносящего отдела левого желудочка Градиент более 30 мм рт.ст. в выходном тракте ЛЖ (скорость потока в выходном отделе ЛЖ 2,7 м/с) или при наличии внутрижелудочковой обструкции на уровне средних отделов ЛЖ более 20 мм рт.ст. Переднесистолическое движение передней створки митрального клапанаи ее соприкосновение с межжелудочковой перегородкой в диастолу (SAM-феномен); систолическое дрожание створок аорты Непостоянные критерии * Аномалии папиллярных мышц (гипертрофия и топографические особенности) Увеличение размеров створок митрального клапана Изменение геометрии ЛЖ (форма ≪песочных≫ часов вследствие сужения выходного тракта) * Дилатация ЛП * Митральная регургитация * дилатация ЛЖ в терминальной стадии https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#Критерии_УЗИ_диагностики_обструктивной_ГКМП[(1)]

Правильный ответ:

• грубый систолический

Обоснование

Грубый веретенообразный систолический шум, возникающий не в раннюю систолу, когда изгнание крови происходит без помех, а спустя некоторое время после I тона. Лучше всего шум слышен у левого края грудины и на верхушке, где из-за сопутствующей митральной недостаточности он становится дующим и пансистолическим. Интенсивность шума нарастает в положении сидя, стоя, на выдохе, при пробе Вальсальвы, то есть при усугублении препятствия изгнанию крови в результате уменьшения пред- и постнагрузки или увеличения сократимости. I тон на верхушке сердца в большинстве случаев нормальной звучности, а II тон на основании у ряда больных ослаблен, выявляется IV тон. Нередко определяется нарушение сердечного ритма. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_e35jg6[(1)]

Правильный ответ:

• генетическое

Обоснование

Генетическая (ДНК диагностика) «генотип положительный / положительный фенотип» «генотип положительный / отрицательный фенотип» -пациент может иметь генотип без формирования фенотипа, или может быть вовлечена лишь часть миокарда ЛЖ и пациенты имеют нормальную массу миокарда ЛЖ (субклиническая ГКМП). В данном случае диагноз правомочно выставлять при наличии дополнительных критериев: отягощенный семейный анамнез, изменения на ЭКГ, наличие тахиаритмий, наличия кардиосимптомов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#Генетическая_ДНК_диагностика[(1)]

Правильный ответ:

• 30

Обоснование

Обструктивная форма: градиент давления в покое равен или превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с по данным допплер-ЭхоКГ). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_ut4t16[(1)]

Правильный ответ:

• β-блокаторов

Обоснование

Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-блокаторы https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_96dv0n[(1)]

Правильный ответ:

• 0,8–1

Обоснование

Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-блокаторы (I) или блокаторы кальциевых каналов (I): Атенолол* (код АТХ: C03AB03) - дети по 0,8–1 мг/кг/сутки в два приёма, подростки: 25–50 мг/сутки в два приёма https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_96dv0n[(1)]

Правильный ответ:

• хирургическое лечение

Обоснование

Хирургическое лечение ГКМП показано при: отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптомных больных с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более; выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_vd873o[(1)]

Правильный ответ:

• остановка сердца вследствие желудочковой тахикардии в анамнезе

Обоснование

Имплантация кардиовертера – дефибриллятора (II B) Показана больным после остановки сердца вследствие ЖТ, ЖТ резистентой к антиаритмической терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_88co07[(1)]

Правильный ответ:

• 3-6

Обоснование

В настоящий момент определена следующая минимальная частота контрольных проверок СИЭУ: ЭКС/ИКД/СРТ: - в течение первых 72 часов после имплантации; - через 2–12 недель после имплантации; - каждые 3–12 месяцев для ЭКС/СРТ-П (возможно сиспользованием удалённого мониторинга); - каждые 3–6 месяцев для ИКД/СРТ-Д (возможно сиспользованием удалённого мониторинга); - ежегодно до истощения батареи; - каждые 1–3 месяца при приближении срока замены аппарата Клинические рекомендации по применению электрокардиостимуляторов, имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов, устройств для сердечной ресинхронизирующей терапии и имплантируемых кардиомониторов. ВНОА, 2017 стр. 159.