Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В многопрофильный стационар в плановом порядке поступил мальчик 6 лет для верификации диагноза, комплексного обследования и выработки тактики дальнейшего ведения.
Жалобы
На слабость, быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке.
Анамнез заболевания
Медицинская документация не предоставлена. Со слов мамы, в течение последних 2-х лет ребенок наблюдается кардиологом по поводу генетического заболевания, в стационаре по месту жительства обследовался однократно. По результатам обследования выставлен диагноз: кардиомиопатия. Назначена медикаментозная терапия: диуретики (фуросемид 1.0 мг/кг/сут). На момент поступления доза препарата прежняя.
Анамнез жизни
* ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 3 триместре
* роды 2, срочные
* при рождении масса тела 3300 г, длина тела 52 см. оценка по шкале Апгар 7/8 баллов
* период новорожденности без особенностей
* профилактические прививки выполнены согласно национальному календарю профилактических прививок
* аллергологический анамнез не отягощен
* травмы, операции отрицает
* «детские» инфекции: не болел
* перенесенные состояния: ОРВИ 4-6 раз в год. В возрасте 2.5 лет перенес острый тонзиллит (амбулаторное лечение). В 4 года - вирусная пневмония (стационарное лечение)
* наследственность по сердечно-сосудистым заболеваниям не отягощена. Первый ребенок в семье девочка - здорова.
Объективный статус
Состояние стабильное. Сознание ясное. Рост 107 см. Вес 17 кг. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Видимые слизистые розовые, влажные. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Пастозность голеней, стоп. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧД 30 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 96 уд/мин., АД 80/50 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень увеличена, +3.0 см, плотная, край печени острый. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Стул регулярный. Мочеиспускание безболезненное.
Результаты инструментальных методов обследования
Электрокардиограмма в 12 отведениях
Ритм синусовый. ЧСС 92 уд в мин. Положение ЭОС нормальное. Признаки увеличения обоих предсердий.
Р 120 мс, PQ 160 мс, QRS 60 мс, QT 400 мс. QТc 426 мс
Трансторакальная эхокардиография
Левое предсердие 45*32 мм, правое предсердие 44*37 мм.
Митральный клапан- фиброзное кольцо19 мм, V Е - 1.4 м/с. Va - 0.5 м/с. Е/а=2.8. DT-240 мс. Недостаточность приклапанная.
Трикуспидальный клапан - фиброзное кольцо 20 мм, V Е- 0.9 м/с. Недостаточность 1 степени. Расчётное систолическое давление в легочной артерии по струе трикуспидальной регургитации 44 мм рт. ст.
Аортальный клапан - фиброзное кольцо17 мм, V - 1.2 м/с. Недостаточность отсутствует.
Пульмональный клапан - фиброзное кольцо 24 мм, V - 1.2 м/с. Недостаточность приклапанная. Ствол лёгочной артерии 24 мм.
Нижняя полая вена 16 мм. Спадение на вдохе >50%.
Правый желудочек парастернальная позиция 16 мм.
Левый желудочек конечно-диастолический размер 29 мм, конечно-диастолический объём — 34 мл, фракция выброса — 65%
Толщина межжелудочковой перегородки 6 мм, толщина нижне-боковой стенки 5.4 мм.
*Заключение:* Сердце сформировано правильно. Дилатация полости левого и правого предсердия. Гипертрофии миокарда нет. Сократительная функция миокарда сохранена. Диастолическая дисфункция 3 степени. Перегородки интактны. Дилатация ствола лёгочной артерии. Расчётное систолическое давление в лёгочной артерии повышено. Убедительных данных за тромбообразование не получено. Жидкость в полости перикарда не визуализируется.
Рентгенография органов грудной клетки
Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Корни легких структурны, умеренно расширены. Тень средостения расположена срединно, КТИ= 54%. Контур диафрагмы четкий ровный. Реберно-диафрагмальные синусы свободны. Костных деструктивных изменений не выявлено.
Спирография
Жизненная емкость нормальная (102 % от должной). Индекс Тиффно в пределах нормы (84%), должное значение 84%. Вероятно отсутствие нарушений вентиляционной функции легких.
Тредмил-тест
Протокол: BRUCEВо время пробы достигнута нагрузка: 3 ступениПричина прекращения пробы: одышка.Толерантность к ФН низкая (6.3 МЕТ), Запланированная ЧСС 176 уд/мин не достигнута.
Синусовый ритм все время наблюдения. Эктопическая активность не регистрировалась. Ишемические изменения не выявлены Нормальное АД в покое - адекватная реакция на ФН.
Результаты инструментальных методов обследования
Магнитно-резонансная томография сердца
МР-картина дилатации полостей левого и правого предсердия. Признаков гипертрофии миокарда нет. Глобальная сократительная способность левого и правого желудочка не снижена. Накопление контраста, признаки отложения кальция не выявлены.
Эндомиокардиальная биопсия
В миокарде склероз стромы. Фиброз эндокарда с эозинофильной инфильтрацией и тромботическими наложениями. Интерстициальный отек.
