Ревматология - кейс 96

Правильный ответ:

• эхокардиография
• фиброгастродуоденоскопия
• капилляроскопия
• компьютерная томография органов грудной клетки

Обоснование

Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/#list_item_55h1n[(1)]

Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/#list_item_beheo[(1)]

Рекомендуется проведение видеокапилляроскопии ногтевого ложа. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/#list_item_g50oe[(1)]

Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/#list_item_l5kpi[(1)]

Правильный ответ:

• антинуклеарный фактор
• клинический анализ крови
• скрининг антинуклеарных антител
• креатинин

Обоснование

Определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка (СРБ), ревматоидный фактор (РФ), комплемент (СО), антистрептолизин О (АСЛО), антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), антитела к Sm антигену, анти RO антитела, анти LA антитела, антитела к гистонам, антинейтрофильные антитела (АНЦА), анти-SLc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к РНК полимеразе I или III, антитела к кардиолипинам, к β2 гликопротеинам. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/#paragraph_3r41v[(1)]

Рекомендуется проведение клинического анализа крови всем пациентам. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/#list_item_ai1ti[(1)]

Согласно стандарту специализированной медицинской помощи при системном склерозе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/#paragraph_3r41v[(1)]

Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (креатинин) всем пациентам для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней. Рекомендуется определение клубочковой фильтрации почек. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/#list_item_djj39[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/#list_item_ep2a4[(2)]

Правильный ответ:

• Системный склероз

Обоснование

Соответствует критериям американской ассоциации ревматологов Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01514/?anchor=paragraph_5h017#paragraph_5h017[(1)]

Правильный ответ:

• развитием тяжелого поражения периферических сосудов, интерстициального фиброза легких, поражением почек

Обоснование

Положительные антитела к топоизомеразе I в будущем ассоциируются с развитием тяжелого поражения периферических сосудов, интерстициального фиброза легких, поражением почек, высокой смертностью. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/#paragraph_2ags4[(1)]

Правильный ответ:

• 1 — минимальная

Обоснование

I степень - минимальная активность; наблюдают при хроническом течении или при положительной динамике (или стабилизации) клинических проявлений подострого течения системной склеродермии на фоне лечения. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01514/?anchor=list_item_48kij#list_item_48kij[(1)]

Правильный ответ:

• диффузная кожная форма

Обоснование

Диффузная кожная форма характеризуется симметричным распространённым утолщением кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием и ранним поражением (в течение первого года) внутренних органов. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01514/?anchor=list_item_pgn24#list_item_pgn24[(1)]

Правильный ответ:

• Scl-70

Обоснование

АТ к Scl-70 (топоизомеразе I) выявляют чаще при диффузных формах системной склеродермии (в 40% случаев), нежели при лимитированной форме (в 20% случаев). Присутствие этих АТ в сочетании с носительством HLA-DR3, HLA-DRw52 считают неблагоприятным прогностическим признаком у больных с феноменом Рейно, увеличивает риск развития лёгочного фиброза при системной склеродермии в 17 раз. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01514/?anchor=list_item_1b7g3#list_item_1b7g3[(1)]

Правильный ответ:

• остеолиз дистальных фаланг пальцев, участки кальциноза в подкожной клетчатке, сужение суставных щелей, периартикулярный остеопороз

Обоснование

На рентгенограммах кистей рук можно выявить остеолиз дистальных фаланг пальцев, участки кальциноза в подкожной клетчатке, сужение суставных щелей, периартикулярный остеопороз Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01514/?anchor=paragraph_gu5co#paragraph_gu5co[(1)]

Правильный ответ:

• β-адреноблокаторов

Обоснование

Следует избегать длительного воздействия холода, а также курения, избыточного приёма кофеина и некоторых препаратов, провоцирующих спазм сосудов (например, β-адреноблокаторов), стрессовых ситуаций, местного воздействия вибрации. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01514/?anchor=list_item_a54mt#list_item_a54mt[(1)]

Правильный ответ:

• мелких сосудов

Обоснование

При синдроме Рейно страдают преимущество мелкие сосуды, а именно артериолы и капилляры. Стенки этих сосудов воспаляется, а их просвет сужается. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/[Клинические рекомендации Минздрава России. Системный склероз, 2017] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_912/#paragraph_rchou[(1)]

Правильный ответ:

• простаноидами

Обоснование

При выраженной ишемии, множественных и рецидивирующих пальцевых (или иной локализации) язвах показана инфузионная терапия. * Алпростадил (простагландин Е1) - ежедневное в/в введение 20-60 мкг препарата в 100-200 мл физиологического раствора в течение 15-20 дней способствует как уменьшению частоты и интенсивности эпизодов вазоспазма, так и заживлению пальцевых язв вследствие повышения кожного и пальцевого кровотока. Алпростадил также стимулирует репарацию трофических язв конечностей. Терапевтический эффект сохраняется в течение 4-9 мес. * Илопрост (синтетический простациклин) - сильный вазодилататор, подавляет агрегацию и адгезию тромбоцитов, повышает деформируемость эритроцитов; при системной склеродермии уменьшает число и выраженность атак феномена Рейно, ускоряет заживление пальцевых язв. Эффективность илопроста сопоставима с алпростадилом, но при его применении наблюдается больше побочных эффектов и повышается стоимость лечения. В настоящее время разработана и исследуется эффективность пероральной и ингаляционной форм илопроста. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01514/?anchor=list_item_vjk7c#list_item_vjk7c[(1)]

Правильный ответ:

• блокаторы кальциевых каналов

Обоснование

Наиболее эффективными сосудорасширяющими препаратами являются блокаторы кальциевых каналов, относящиеся к производным дигидропиридина. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01514/?anchor=list_item_tdjt4#list_item_tdjt4[(1)]