Гастроэнтерология - кейс 186

Правильный ответ:

• исследование на антимитохондриальные антититела
• биохимическое исследование крови

Обоснование

У 90 % больных первичным билиарным циррозом печени выявляется повышение АМА, специфичность составляет 95 %. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_er2ld[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_vvsr1[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_nv0o4[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_d41q3[(4)]

При первичном билиарном циррозе обычно повышен уровень ЩФ и ГГТП. Также могут повышаться уровни трансаминаз и конъюгированного билирубина, однако эти изменения не являются диагностически значимыми. Типично повышение уровня иммуноглобулина М и уровня холестерина. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_er2ld[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP715/[Клинические рекомендации Минздрава России. Цирроз и фиброз печени, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP715_2/#list_item_n1ppv1[(1)]

Правильный ответ:

• магнитно-резонансная холангиопанкреатография
• УЗИ органов брюшной полости

Обоснование

Для визуализация желчных протоков можно использовать магнитно-резонансную холангиопанкреатографию. Возможности метода в выявлении обструкции желчных протоков очень высоки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_0ik5r[(1)]

Первый этап в дифференциальной диагностике внутри- и внепеченочного холестаза – это проведение УЗИ органов брюшной полости, которое обладает достаточной чувствительностью и специфичностью. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_afi7q[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP715/[Клинические рекомендации Минздрава России. Цирроз и фиброз печени, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP715_2/#list_item_vt2f4h[(1)]

Правильный ответ:

• Первичный билиарный цирроз

Обоснование

У больной имеются жалобы на слабость, кожный зуд в основном в ночное время. При объективном обследовании выявляется увеличение печени. По лабораторным данным отмечается повышение щелочной фосфатазы и ГГТП. Заболевание может манифестировать слабостью, зудом и/или желтухой, но, как правило, у большинства пациентов диагноз устанавливают на бессимптомной стадии. В редких случаях ПБЦ диагностируют на стадии развития осложнений портальной гипертензии (асцит, печеночная энцефалопатия, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода). Обычно диагноз может быть достоверно установлен при повышении уровня ЩФ (печеночного происхождения) на протяжении 6 месяцев и наличии АМА в диагностическом титре. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_er2ld[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_d41q3[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP715/[Клинические рекомендации Минздрава России. Цирроз и фиброз печени, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP715_2/#paragraph_hv52qt[(1)]

Правильный ответ:

• биопсия печени

Обоснование

Если после инструментального и лабораторного обследования диагноз остается неясным, необходима биопсия печени. Особенно важно качество проведения биопсии печени. Образец должен содержать не менее 10 портальных трактов, поскольку поражение печени бывает крайне неравномерным при патологии мелких желчных протоков. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_nv0o4[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#table_oiisp[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_u5192[(3)]

Правильный ответ:

• гранулема в сочетании с фокальной облитерацией желчных протоков

Обоснование

Патогномоничным в дебюте заболевания считается обнаружение гранулем в сочетании с фокальной облитерацией желчных протоков. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_vvsr1[(1)]

Правильный ответ:

• 6 месяцев

Обоснование

Обычно диагноз может быть достоверно установлен при повышении уровня ЩФ (печеночного происхождения) на протяжении 6 месяцев. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_er2ld[(1)]

Правильный ответ:

• магнитно-резонансная холангиопанкреатография

Обоснование

При подозрении на внепеченочную обструкцию желчных путей и отсутствии однозначных показаний для проведения эндоскопического вмешательства следует выполнять МРХПГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_30iu4[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_det73[(2)]

Правильный ответ:

• наблюдение с ежегодным исследованием биохимических маркеров холестаза

Обоснование

АМА-позитивные больные с нормальным уровнем печеночных проб должны наблюдаться ежегодно с исследованием биохимических маркеров холестаза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_t0ogn[(1)]

Правильный ответ:

• урсодезоксихолевую кислоту

Обоснование

Пациенты с первичным билиарным циррозом печени, включая больных с бессимптомным течением заболевания, должны получать терапию урсодезоксихолевой кислотой из расчета 13-15 мг/кг/день длительно. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_59hks[(1)]

Правильный ответ:

• АСТ ≤2 верхней границы нормы

Обоснование

Хорошим биохимическим ответом через 1 год терапии урсодезоксихолевой кислотой считается уровень сывороточного билирубина ≤1 мг/дл (17 мкмоль/л), уровень ЩФ ≤3 ВГН и уровень АСТ ≤2 ВГН («Парижские критерии») https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_fd0uq[(1)]

Правильный ответ:

• на 40% либо нормализация уровня ЩФ

Обоснование

Хорошим биохимическим ответом через 1 год терапии урсодезоксихолевой кислотой считается снижение на 40% либо нормализация уровня ЩФ («Барселонские критерии») https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_fd0uq[(1)]

Правильный ответ:

• вторичный остеопороз

Обоснование

У всех больных с холестазом следует оценить риск развития остеопороза, обращая особое внимание на устранимые факторы риска и советы по модификации образа жизни. При установлении диагноза хронического холестатического заболевания печени необходимо выполнить денситометрию. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_rue42[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_6ppk3[(2)]