+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология-гематология - кейс 157

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

В хирургическое отделение детской больницы госпитализирована девочка 7 лет.

Жалобы

На боли во рту при приеме пищи.

Анамнез заболевания

Данные жалобы появились месяц назад. Консультирована педиатром и челюстно-лицевым хирургом. При осмотре было выявлено образование в области мягкого неба. Проведено обследование: Общий клинический анализ крови:

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Лейкоциты11,67х10^9^/л6.06-9.85
Гемоглобин141г/л115-145
Тромбоциты341х10^9^/л204-350
Абсолютное количество нейтрофилов7,35х10^9^/л2.27-5.66

Биохимический анализ крови:

ПоказательРезультатЕдиницы измеренияНорма
Аланинаминотрансфераза8Ед/л[0-29]
Альбумин42.6г/л[38-54]
Альфа-амилаза, общая40Ед/л[28-100]
Панкреатическая амилаза18.2Ед/л[0-31]
Аспартатаминотрансфераза19Ед/л[0-48]
Общий белок68г/л[60-80]
Билирубин общий7.5мкмоль/л[0-17]
Билирубин прямой3мкмоль/л[0-3.4]
Гамма-глутамилтрансфераза14Ед/л[0-26]
Глюкоза4.41ммоль/л[3.33-5.55]
Калий4.8ммоль/л[3.5-5.1]
Кальций ионизированный1.17ммоль/л[1.15-1.27]
Креатинин40.8мкмоль/л[0-42]
Лактатдегидрогеназа315Ед/л[0-314]
Мочевина3.8ммоль/л[2.5-6]
Натрий140ммоль/л[136-145]
С-реактивный белок5мг/л[0-5]

{nbsp} МСКТ головы и шеи с контрастом: определяется мягкотканный компонент в области небной миндалины слева, с распространением на мягкое небо,размерами 33x44x50 мм,V=38 cм3. Образование полностью перекрывает просвет глотки на уровне С2 позвонка. С обеих сторон определяются многочисленные лимфатические узлы, размерами до 11 мм по короткой оси (поднижнечелюстные слева). *Заключение:* КТ-картина дополнительного образования небной миндалины слева с распространением на мягкое небо, глоточной миндалины. Увеличенные лимфатические узлы шеи.

Анамнез жизни

Ребенок от 4-й беременности, протекавшей без особенностей, вторых самостоятельных родов в срок. При рождении рост 50 см, масса тела 3200 г. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Профилактические прививки проведены в полном объеме в соответствии с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ.

Объективный статус

Состояние при поступлении: стабильное, тяжелое. Не лихорадит. Кожные покровы смуглые, чистые, умеренно влажные. Тургор тканей сохранен. Язык чистый, влажный. Слизистые чистые, розовые, влажные. Отмечается дефигурация ротовой полости за счет выбухания мягкого неба, больше слева; задняя стенка глотки не просматривается; участок выбухающей слизистой умеренно гиперемирован. Пальпируются увеличенные подчелюстные и передние шейные лимфоузлы, плотные, подвижные, безболезненные. Кожа над ними не изменена. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень пальпируется по краю реберной дуги, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления не нарушены. Очаговой неврологической и менингеальной симптоматики нет.

Результаты обследования

Биопсия образования с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием

*Гистологическое заключение:* материал представлен бесструктурными фрагментами, которые тотально инфильтрированы крупноклеточным инфильтратом, клетки имеют скудную эозинофильную цитопламзу, округлое или полигональное ядро с грубодисперсным хроматином и мелкими базофильными ядрышками. Среди клеток инфильтрата располагаются многочисленные, мелкие, слюнные железы. Отмечается высокая митотическая и апоптотическая активность. При ИГХ-исследовании клетки представлены CD20, BCL6, PAX-5, c-Myc (50%)-позитивными В-лимфоцитами, среди которых определяются мелкие реактивные CD3/BCL2-позитивные Т-лимфоциты, формирующие выраженные скопления вокруг мелких слюнных желез. Уровень экспрессии Ki-67 высокий 70-80%. Клетки негативны при реакции с CD30, ALK, TdT, CD38.

Результаты обследования

Костномозговые пункции из 4 точек

Атипичные клетки не найдены, костный мозг клеточный.

Люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости

Атипичных клеток нет, цитоз 0,90 мм3, белок 0,17 г/л, эритроцитов нет.

Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с контрастированием

Патологии не выявлено.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимым методом обследования для постановки диагноза является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биопсия образования с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием

Обоснование

Гистологическое исследование ткани образования предоставит достоверную информацию по происхождению данного образования, степени зрелости клеток образования и позволит исключить или подтвердить злокачественную природу образования Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Неходжкинских лимфом, сайт nodgo.org https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751[Клинические рекомендации «Неходжкинские лимфомы у детей»] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_fr335[(1)]

План обследования

По данным гистологического исследования можно диагностировать у больной

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • лимфому Беркитта

Обоснование

Для лимфомы Беркитта характерна диффузная пролиферация лимфоидных клеток средних размеров с относительно крупным ядром округлой формы, плотным хроматином с несколькими центрально расположенными базофильными ядрышками. Выявляются многочисленные митозы, фигуры апоптоза. Много гистиоцитов, макрофагов, что создавало картину «звездного неба». Положительная мембранная экспрессия IgM с или без экспрессии IgD, пан-В-клеточных маркеров CD19, CD20, CD79a в сочетании CD10 и Bcl6. Наблюдается негативная экспрессия с Bcl-2, TdT, CD5 и CD23. Пролиферативная активность около 100% (Ki-67 примерно 100%). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751[Клинические рекомендации «Неходжкинские лимфомы у детей»] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#1_5_классификация[(1)]

План обследования

Обязательными методами обследования, которые необходимо выполнить для уточнения распространенности заболевания, являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • костномозговые пункции из 4 точек
  • мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с контрастированием
  • люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости

Обоснование

Для лимфомы Беркитта характерно поражение костного мозга, наличие /отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751[Клинические рекомендации «Неходжкинские лимфомы у детей»] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_3ar1p[(1)]

Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным лимфомой Беркитта как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов брюшной полости и малого таза; определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751[Клинические рекомендации «Неходжкинские лимфомы у детей»] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_ipcc5[(1)]

Отсутствие/наличие поражение центральной нервной системы влияет на выбор терапии и прогноз заболевания https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751[Клинические рекомендации «Неходжкинские лимфомы у детей»] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_fr335[(1)]

Диагноз

На основании проведенного обследования установлен диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Лимфома Беркитта с поражением небной миндалины слева с распространением на мягкое небо, глоточные миндалины, шейные лимфоузлы с двух сторон, 2 NR стадия

Обоснование

Описанная гистологическая картина материала, полученного путем биопсии, соответствует лимфоме Беркитта (для лимфомы Беркитта характерна диффузная пролиферация лимфоидных клеток средних размеров с относительно крупным ядром округлой формы, плотным хроматином с несколькими центрально расположенными базофильными ядрышками). Выявляются многочисленные митозы, фигуры апоптоза. Много гистиоцитов, макрофагов, что создавало картину «звездного неба». Положительная мембранная экспрессия IgM с или без экспрессии IgD, пан-В-клеточных маркеров CD19, CD20, CD79a в сочетании CD10 и Bcl6. Наблюдается негативная экспрессия с Bcl-2, TdT, CD5 и CD23. Пролиферативная активность около 100% (Ki-67 примерно 100%). Учитывая данные визуализации, определен объем поражения, что соответствует 2 стадии по S. Murphy – с учетом характера хирургического вмешательства (биопсия, неполная резекция) – стадия 2NR. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751[Клинические рекомендации «Неходжкинские лимфомы у детей»] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_8a6ce[(1)]

Лечение

Наиболее вероятным осложнением на начальном этапе специфической терапии является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • синдром острого лизиса опухоли

Обоснование

Синдром острого лизиса опухоли (СОЛ) – комплекс метаболических расстройств в результате массивного распада опухолевых клеток, является опасным осложнением, характерным для злокачественных новообразований, имеющих большой объем опухолевых масс. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751[Клинические рекомендации «Неходжкинские лимфомы у детей»] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_u7vvq[(1)]

Лечение

Наиболее вероятными лабораторными изменениями в сыворотке крови на начальных этапах терапии при массивном распаде опухоли являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гиперкалиемия, гиперурикемия, гиперфосфатемия

Обоснование

При разрушении опухолевых клеток образуются следующие основные субстанции, которые выводятся исключительно почками: продукты распада пурина – ксантин, гипоксантин и мочевая кислота; калий и фосфат. При превышении порога растворимости ксантин, гипоксантин и мочевая кислота могут кристаллизоваться в почечных канальцах и собирательных трубочках. Фосфат, соединяясь с кальцием, образует фосфат кальция и выпадает как в почечных канальцах, так и в концевых капиллярах тканей, следствием чего являются гипокальциемия, олиго/анурия и тканевые некрозы. Гиперфосфатемия определяется как уровень фосфора в крови ≥2.1 ммоль/л у детей и ≥1.45 ммоль/л – у взрослых. Результатом является повышенное связывание фосфатами ионов кальция с развитием гипокальциемии, проявляющейся тетанией. Кроме этого, кристаллы фосфата кальция могут откладываться в собирательной системе почек с развитием обструктивной уропатии и паренхиматозных органах. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750[Клинические рекомендации «Острый лимфобластный лейкоз у детей»] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/#paragraph_0ku7s[(1)]

Лечение

Специфическое лечение в данном клиническом случае включает в себя

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • химиотерапию по протоколу B-NHL-2010Mab

Обоснование

Протокол B-NHL-2010Mab ориентирован на В-клеточную природу заболевания и имеет доказанную клиническую эффективность в терапии лимфомы Беркитта https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751[Клинические рекомендации «Неходжкинские лимфомы у детей»] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_8a6ce[(1)]

Лечение

После 2 блоков химиотерапии по протоколу B-NHL-2010Mab по данным МСКТ головы и шеи с контрастированием отмечается нивелирование объемного образования небной миндалины и увеличенных лимфоузлов шеи. Поражение костного мозга на морфологическом уровне отсутствует (исходно также не было выявлено). Ответ на терапию можно расценить как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • достижение полной ремиссии

Обоснование

Ремиссию при лимфоме Беркитта считают полной, когда по результатам контрольного обследования отсутствует остаточная опухоль, нет L3-бластов в костном мозге, нет L3-бластов в ликворе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751[Клинические рекомендации «Неходжкинские лимфомы у детей»] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_2ctq0[(1)]

Лечение

Последующая терапия в рамках протокола B-NHL-2010Mab

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • требует проведения двух блоков химиотерапии

Обоснование

При отсутствии данных за остаточную опухоль после 2 блоков химиотерапии в рамках протокола B-NHL-2010Mab показано проведение 2 блоков химиотерапии https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751[Клинические рекомендации «Неходжкинские лимфомы у детей»] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#image_5rol2[(1)]

Лечение

К таргетной терапии в данном протоколе относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • анти-CD20 (ритуксимаб)

Обоснование

Антиген CD20 присутствует как нанормальных клетках лимфоидного ряда, начиная спре-В изаканчивая В- лимфобластами, так ина их опухолевых эквивалентах, которыми представлены большинство В-клеточных лимфом. Ритуксимаб доказал свою эффективность в отношении опухолевых клеток, экспрессирующих маркер CD20. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751[Клинические рекомендации «Неходжкинские лимфомы у детей»] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_f4kup[(1)]

Вариатив

Поражение костного мозга при неходжкинских лимфомах констатируют при наличии в клеточном составе костного мозга +_________+ % опухолевых клеток

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • >5, но < 25

Обоснование

Поражением костного мозга при неходжкинских лимфомах согласно рекомендациям считают наличие в клеточном составе >5 и < 25% опухолевых клеток. При выявлении более 25% бластных клеток в костном мозге диагностируют острый лейкоз. https://library.mededtech.ru/rest/documents/19%20NHL_red%201_19[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению неходжкинских лимфом у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/19%20NHL_red%201_19/#paragraph_4pb53s[(1)]

Вариатив

Частота встречаемости неходжкинских зрелых В-клеточных лимфом у детей от 3 до 18 лет составляет _____ %

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 60-70

Обоснование

Неходжкинские лимфомы из дифференцированных (зрелых) В–клеток составляют более 60% случаев лимфом в возрастной группе от 3 до18 лет https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751[Клинические рекомендации «Неходжкинские лимфомы у детей»] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_hi7bl[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Лимфома Беркитта с поражением небной миндалины слева с распространением на мягкое небо, глоточные миндалины, шейные лимфоузлы с двух сторон, 2 NR стадия

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации