Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Нефрология - кейс 138

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациент 39 лет, юрист, госпитализирован в нефрологический стационар.

Жалобы

на * уменьшение количества мочи, * повышение артериального давления до 180/100 мм.рт.ст.

Анамнез заболевания

* Рос и развивался нормально. * Перенесенные заболевания и операции: отрицает. * Наследственность: не отягощена. * Вредные привычки: нет.

Анамнез жизни

В 22-летнем возрасте на фоне пищевого отравления, панкреатита развилось острое повреждение почек с анурией, проводилось лечение диализом. Обращало на себя внимание снижение гемоглобина до 80 г/л, тромбоцитов до 60 тыс., в связи с чем проводились трансфузии свежезамороженной плазмы. В результате данной терапии наблюдалась положительная динамика в виде нормализации гематологических показателей, восстановления функции почек. В течение последующих 17 лет регулярно наблюдался, все анализы были в пределах нормы. Неделю назад проведено одновременное удаление 2 зубов "мудрости", в течение последующих дней отмечалась стрессовая ситуация на работе. Настоящее ухудшение в течение суток – отметил уменьшение диуреза, повышение АД до 180/100 мм рт.ст., что послужило поводом для госпитализации в специализированный нефрологический стационар.

Объективный статус

Состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, чистые. Отеки голеней и стоп. ИМТ – 27 кг/м2. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Пульс регулярный, хорошего наполнения. ЧСС110в мин. АД 165/90ммрт.ст. Живот мягкий, б/болезненный. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется.Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Диурез 200 мл/сут.

Результаты лабораторных методов обследования

Общий анализ мочи

Показатели	Результат	Результат
Цвет	Темно-желтый	Темно-желтый
Прозрачность	неполная	неполная
Относительная плотность	1020	1020
Реакция	кислая	кислая
Белок	0,9 г/л	0,03 г/л
Глюкоза	нет	нет
Кетоновые тела	нет	нет
Эпителий:	нет	нет
Лейкоциты	0-1 в п/зр	0-1 в п/зр
Эритроциты:	15-20 в п/зр	1-2 в п/зр
Цилиндры	нет	нет
Слизь	нет	нет
Соли	нет	нет
Бактерии	нет	нет

У пациента выявлены минимальная протеинурия, эритроцитурия

Биохимический анализ крови

[options="header", cols="25%,^25%,^25%"] |==== a| Наименование a| Нормы a| Результат a| Общий белок(г/л) a| 60 - 80 a| 66 a| Альбумин (г/л) a| 35 - 50 a| 40 a| Мочевина (ммоль/л) a| 2,5 - 6,4 a| 10 a| Креатинин (мкмоль/л) a| 53 - 115 a| 740 a| Холестерин общий(ммоль/л) a| 1,4 - 5,2 a| 7,5 a| Триглицериды (ммоль/л) a| 0,20 - 1,70 a| 1,5 a| Билирубин общий (мкмоль/л) a| 3,0 - 17,0 a| 20,0 a| Билирубин прямой (мкмоль/л) a| 0,0 - 3,0 a| 1,0 a| АЛТ (Ед/л) a| 15,0 - 61,0 a| 16,0 a| АСТ (Ед/л) a| 13,0 - 35,0 a| 20,0 a| ЛДГ (ЕД/л) a| 50,0 –480,0 a| 1000 a| Гамма-ГТ (Ед/л) a| 18-100 a| 20 a| Мочевая кислота (мкмоль/л) a| 155,0 - 428,0 a| 660,0 a| Глюкоза (ммоль/л) a| 3,89 – 5,83 a| 4,0 a| Железо (мкмоль/л) a| 8,0-31,3 a| 19,0 a| Калий (ммоль/л) a| 3,5-5,0 a| 5,0 a| Натрий (ммоль/л) a| 136-145 a| 136 a| рСКФ (мл/мин) 2+^a| 7 |====

У пациента выявлено значительное повышение креатинина сыворотки в сочетании с повышением уровня мочевой кислоты, мочевины, общего билирубина (за счет непрямой его фракции), лактатдегидрогеназы.

Клинический анализ крови

Наименование	Нормы	Результат
Гемоглобин (г/л)	120,0 - 140,0	100,0
Гематокрит (%)	35,0 - 47,0	33,0
Ретикулоциты (%)	0,2-1,0	2
ЦП	0,8-1,05	0,9
MCH (pg)	27-31	28
МСV (fl)	80-94	81
Лейкоциты (10Е9/л)	4,00 - 9,00	9,6
Эритроциты (10Е12/л)	4,00 - 5,70	3,2
Тромбоциты (10Е9/л)	150,0 - 320,0	110
Лимфоциты абс.(10Е9/л)	1,20 - 3,50	2,66
Моноциты абс.(10Е9/л)	0,10 - 1,00	0,32
Гранулоциты(10Е9/л)	1,20 - 7,00	3,2
Нейтрофилы абс.(10Е9/л)	2,04 - 5,80	5,29
Эозинофилы абс.(10Е9/л)	0,02 - 0,30	0,22
Базофилы абс.(10Е9/л)	0,00 - 0,07	0,02
Лимфоциты (%)	17,0 - 48,0	46,1
Моноциты(%)	2,0 - 10,0	8,8
Гранулоциты(%)	42,00 - 80,00	55,0
Нейтрофилы (%)	48,00 - 78,00	71,90
Эозинофилы(%)	0,0 - 6,0	4,1
Базофилы(%)	0,0 - 1,0	0,6
СОЭ по Панченкову (мм/час)	2 - 20	25

Выявлены анемия (нормоцитарная, нормохромная, гиперрегенераторная), тромбоцитопения, ускорение СОЭ

Серологические маркеры системных заболеваний - определение антифосфолипидных антител, антител к нативной ДНК, антинуклеарного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, антител к базальной мембране клубочков

Параметр	Результат	Референсные значения
Волчаночный антикоагулянт	36,4 сек	(30-45,3)
антитела к β2-гликопротеину-1	6,29 ЕД/мл	(0-10)
антитела к кардиолипину IgG	6,7 МЕ/мл	(0-10)
АНЦА	<1:40	< 1:40титр
АНФ	<1:160	<1:160
Антитела к ДНК	25 ЕД/мл	(0-30)
антитела к БМК	не обнаружены	нет

Не выявлено данных за системную патологию

Анализ мочи по Зимницкому

Оценивать концентрационную функцию почек с помощью пробы Зимницкого у пациента с олигурическим острым повреждением почек нецелесообразно.

Ортостатическая проба

[options="header", cols="25%,^25%,^25%"] |==== a| a| Белок, %о a| Эритроциты, п/зр a| 1-я порция a| 0,22 a| 1-2 a| 2-порция a| 0,25 a| 1-3 3+^a| *Заключение:* без патологии |====

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование почек

Почки - контуры ровные, нормальных размеров: левая 124×57×52 мм, толщина паренхимы 22 мм, правая 118×65×50 мм, толщина паренхимы 21 мм, кортикомедуллярная дифференциация не сохранена. ЧЛС не расширена. При ЦДК кровоток снижен. Область надпочечников не изменена. Заключение: отмечается утолщение паренхимы, нарушение кортикомедуллярной дифференцировки, нарушение кровотока.

Эхокардиография

Полости сердца: Левый желудочек: конечно-диастолический объем (КДО) 121 мл, конечно-диастолический размер (КДР) 5,1 см, конечный систолический размер (КСР) 3,3 см. Правый желудочек КДР 2,6 см. Правое предсердие 4,2-3,6 см из апикального доступа. Левое предсердие 3,9 см. Толщина межжелудочковой перегородки 1,1 см. Задняя стенка левого желудочка 1,1 см. Миокард левого желудочка не изменен. Регионарная сократимость миокарда левого желудочка (ЛЖ): нарушений локальной сократимости миокарда ЛЖ не выявлено. Показатели насосной и сократительной функции ЛЖ: фракция выброса (ФВ): 66% при ЧСС 100 уд в мин. Ударный объем (УО) 104 мл. Аорта: диаметр клапанного отверстия 2,0 см, корня аорты 3,9 см, восходящий отдел аорты 3,4 см. Легочная артерия: диаметр в пределах нормы. Митральный клапан: клапан интактный. Митральная регургитация 0-1 ст. Аортальный клапан: клапан интактный. Трикуспидальный клапан: трикуспидальная регургитация 0-1 ст. Систолическое давление в легочной артерии 12 мм рт.ст. Клапан легочной артерии: легочная регургитация 0-1 ст. Заключение: Полости сердца не расширены. Нарушений локальной сократимости миокарда ЛЖ не выявлено. Диастолическая функция миокарда ЛЖ не нарушена. Митральная регургитация 0-1 ст. Трикуспидальная регургитация 0-1 ст. Жидкости в полости миокарда не выявлено. Заключение: патологии не выявлено.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми для постановки диагноза лабораторными методами обследования являются

Отметьте все подходящие варианты.

серологические маркеры системных заболеваний - определение антифосфолипидных антител, антител к нативной ДНК, антинуклеарного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, антител к базальной мембране клубочковклинический анализ кровиортостатическая пробабиохимический анализ кровиобщий анализ мочианализ мочи по Зимницкому

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

серологические маркеры системных заболеваний - определение антифосфолипидных антител, антител к нативной ДНК, антинуклеарного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, антител к базальной мембране клубочков
клинический анализ крови
биохимический анализ крови
общий анализ мочи

Обоснование

Учитывая признаки острого повреждения почек, повышение артериального давления у пациента молодого возраста, необходимо исключение антифосфолипидного синдрома и других системных заболеваний (системной красной волчанки, АНЦА-ассоциированного васкулита, с-ма Гудпасчера). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/#paragraph_shr2q6[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_thh127#paragraph_thh127[(1)]

Общий анализ крови позволяет выявить или исключить наличие анемии, тромбоцитопении, воспалительного или цитопенического синдрома, что необходимо для уточнения причины повторно развившегося острого повреждения почек. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_t77irf#paragraph_t77irf[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/#list_item_c5pbp3[(1)]

Биохимический анализ крови позволяет оценить функцию почек по концентрации креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI, а также определить белковый спектр крови, показатели глюкозы, липидного обмена, мочевой кислоты. https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/#list_item_c4pd00[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_t4vrmf#paragraph_t4vrmf[(1)]

Уточнение патологии почек как причины снижения диуреза, повышения АД. Признаками поражения почек в общем анализе мочи является выявление белка и/или изменение мочевого осадка (эритроцитурия, лейкоцитурия). https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/#list_item_vbact9[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/CKD_final/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов «Хроническая болезнь почек (ХБП)», 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/CKD_final/#list_item_9io17e[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_7gt2df#paragraph_7gt2df[(1)]

План обследования

Основными инструментальными методами обследования для постановки диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

внутривенная урографияультразвуковое исследование почекдинамическая нефросцинтиграфияцистоскопияэхокардиография

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

ультразвуковое исследование почек
эхокардиография

Обоснование

С помощью ультразвукового исследования (УЗИ) почек удается определить размеры почек, толщину паренхимы, выявить воспаление в почечной ткани, конкременты, исключить обструкцию мочевых путей. https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/#list_item_rm2np8[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_97ss0j#paragraph_97ss0j[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=list_item_mao506#list_item_mao506[(2)]

Эхокардиография позволяет объективно оценить тяжесть и длительность артериальной гипертензии по наличию гипертонического сердца (гипертрофия стенок левого желудочка, увеличение массы миокарда левого, возможно расширение корня аорты и с формированием аортальной недостаточности), наличие признаков сердечной недостаточности (снижение фракции выброса, сократительной способности миокарда), вегетаций на клапанах. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP62/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Артериальная гипертензия у взрослых», 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP62/#list_item_15q5g3[(1)] Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_q8n12j#paragraph_q8n12j[(1)]

План обследования

У пациента выявлена нормохромная, нормоцитарная анемия с нормальным уровнем сывороточного железа и повышенным уровнем непрямого билирубина, что позволяет характеризовать анемию как

Отметьте все подходящие варианты.

дизэритропоэтическуюгемолитическуюВ12-дефицитнуюпостгеморрагическую

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

гемолитическую

Обоснование

Гемолитические анемии – группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным образованием продуктов их распада. При гемолитических анемиях отмечается увеличение непрямого билирубина в сыворотке крови. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458877/?anchor=paragraph_qakjd7#paragraph_qakjd7[(1)]

План обследования

Для подтверждения микроангиопатического характера гемолитической анемии у данного пациента, помимо исследования уровня ЛДГ, необходимо

Отметьте все подходящие варианты.

оценить наличие в мазке периферической крови мишеневидных эритроцитов и эритроцитов с базофильной пунктациейпровести пробу Кумбса, определить число шизоцитов в мазке периферической крови, уровень гаптоглобина кровиоценить наличие в мазке периферической крови серповидных эритроцитов и эритроцитов с базофильной пунктациейопределить содержание в периферической крови изоформ гемоглобина - фетального HbF и гемоглобина HbA2

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

провести пробу Кумбса, определить число шизоцитов в мазке периферической крови, уровень гаптоглобина крови

Обоснование

Наличие микроангиопатического гемолиза устанавливают на основании выявления у пациентов с анемией и гипербилллирубинемией: * повышенной активности ЛДГ (отражает как степень гемолиза, так и ишемию тканей); * отрицательной пробы Кумбса; * увеличения в мазке периферической крови числа шизоцитов (деформированных, фрагментированных эритроцитов); * снижения уровня гаптоглобина (связывает свободный гемоглобин, освобождающийся из эритроцитов). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/#list_item_c5pbp3[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/#paragraph_a5v2im[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#paragraph_lh5i61[(1)]

Диагноз

Наличие микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении, острого повреждения почек характерно для

Отметьте все подходящие варианты.

злокачественной артериальной гипертензиикриоглобулинемического васкулита с поражением почекбыстропрогрессирующего гломерулонефритатромботической микроангиопатии с поражением почек

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

тромботической микроангиопатии с поражением почек

Обоснование

Тромботическая микроангиопатия (ТМА) - клинико-морфологический синдром, характеризующий поражение сосудов микроциркуляторного русла, проявляющийся сходными клинико-лабораторными и гистологическими проявлениями при различных патогенетических механизмах. Клинически ТМА проявляется тромбоцитопенией, развивающейся вследствие потребления тромбоцитов в процессах распространенного тромбообразования, микроангиопатической гемолитической анемией (механический гемолиз), поражением различных органов, главным образом, почек. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/#list_item_c5pbp3[(1)]

Диагноз

К первичным формам тромботической микроангиопатии относят

Отметьте все подходящие варианты.

злокачественную артериальную гипертонию, тромботическую микроангиопатию при приеме циклоспоринаВИЧ-ассоциированную тромботическую микроангиопатию, тромботическую микроангиопатию трансплантататромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, типичный и атипичный гемолитико-уремический синдромыантифосфолипидный синдром при системной красной волчанке, тромботическую микроангиопатию при опухолях

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, типичный и атипичный гемолитико-уремический синдромы

Обоснование

Тромботические микроангиопатии (ТМА) классифицируют на первичные и вторичные. Первичные ТМА включают в себя тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, типичный и атипичный гемолитико-уремический синдромы. Наряду с первичными, существуют многочисленные вторичные ТМА, развитие которых связано с различными заболеваниями или состояниями. К ним относятся: 1) Беременность и роды: преэклампсия-эклампсия, HELLP-синдром. 2) Аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, системная склеродермия, антифосфолипидный синдром. 3) Злокачественные опухоли. 4) Инфекции: ВИЧ, грипп H1N1. 5) Злокачественная артериальная гипертензия. 6) Лекарственная терапия (интерферон, циклоспорин, такролимус, сиролимус, эверолимус, цисплатин, ингибиторы VEGF и др., оральные контрацептивы. 7) Ионизирующее излучение. 8) Трансплантация солидных органов и костного мозга. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/#paragraph_io1p4d[(1)]

Диагноз

Отсутствие диареи в анамнезе у пациента с острой тромботической микроангиопатией позволяет исключить

Отметьте все подходящие варианты.

вторичный антифосфолипидный синдромзлокачественную артериальную гипертониютипичный гемолитико-уремический синдромпервичный антифосфолипидный синдром

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

типичный гемолитико-уремический синдром

Обоснование

При диагностике тромботической микроангиопатии (ТМА) необходимо верифицировать ее нозологическую форму. Типичный гемолитико-уремический синдром (ГУС) (типичный ГУС) индуцирован инфекцией: шига (STEC)- и веротоксин- продуцирующими бактериями – энтерогеморрагической Е.coli, штамм О 157:Н7 и другие штаммы, а также Shigella dysenteriae I типа – Streptococcus рneumoniae, продуцирующим нейраминидазу. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#paragraph_e3ue59[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#paragraph_4gisli[(2)] Отсутствие в анамнезе пациента диареи и других инфекций позволяет исключить типичный гемолитико-уремический синдром. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/#paragraph_pr824u[(1)]

Диагноз

У данного пациента с тромботической микроангиопатией выявлена нормальная активность ADAMTS13 - фермента, расщепляющего крупные мультимеры фактора фон Виллебранда, что позволяет исключить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

типичного гемолитико-уремического синдромалекарственной тромботической микроангиопатииатипичного гемолитико-уремического синдроматромботической тромбоцитопенической пурпуры

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Обоснование

Для диагностики тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) необходимо исследовать активность в сыворотке крови фермента ADAMTS 13, снижение его активности менее 10% является диагностическим критерием ТТП. Отсутствие снижения активности данного фермента у пациентов с симптомокомплексом тромботической микроангиопатии позволяет исключить наличие ТТП. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/#list_item_2nvs0s[(1)]

Диагноз

У пациента с клинической картиной тромботической микроангиопатии в ходе обследования не получены данные за ее вторичный характер, исключены тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и типичный гемолитико-уремический синдром, в связи с чем наиболее вероятными клиническим диагнозом является

Отметьте все подходящие варианты.

Реноваскулярная артериальная гипертензияАтипичный гемолитико-уремический синдромОстрый постстрептококковый гломерулонефритПервичный антифосфолипидный синдром

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Атипичный гемолитико-уремический синдром

Обоснование

Отсутствие данных за системное заболевание, исключение типичного гемолитико-уремического синдрома и тромботической тромбоцитопенической пурпуры у пациента с невызывающей сомнений тромботической микроангиопатией (ТМА), позволяет диагностировать атипичный гемолитико-уремический синдром. Триггером развития заболевания послужило хирургическое вмешательство. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/#paragraph_2cpasr[(1)]

Лечение

Терапия острой тромботической микроангиопатии у данного пациента заключается, прежде всего, в начале диализного лечения и

Отметьте все подходящие варианты.

применении циклоспорина, в сочетании с поддерживающей дозой коритикостероидовинфузиях свежезамороженной плазмы или полнообъёмном плазмообменесочетанном введении сверхвысоких доз глюкокортикостероидов и циклофосфанаприменении микофенолата мофетилав в сочетании со кортикостероидами

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

инфузиях свежезамороженной плазмы или полнообъёмном плазмообмене

Обоснование

Учитывая развитие олигурии, выраженное снижение СКФ и высокий уровень креатинина и мочевины, пациенту показано лечение гемодиализом. Пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом свежезамороженная плазма применяется с целью: * введения с донорской плазмой функционально активных регуляторных белков системы комплемента для устранения дефицита собственных естественных регуляторов – факторов H и I; * введения естественных компонентов плазмы, обладающих протеолитической активностью в отношении сверхкрупных мультимеров фактора фон Виллебранда, а также антикоагулянтов и компонентов системы фибринолиза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/#list_item_23sjno[(1)]

Лечение

При атипичном гемолитико-уремическом синдроме патогенетической является

Отметьте все подходящие варианты.

комплемент-блокирующая терапия рекомбинантными моноклональными антителами к С5 компоненту комплементатаргетная иммуносупрессивная терапия синтетическими моноклональными антителами к провоспалительнымцитокинамиммуносупрессивная терапия цитостатиком алкилирующего действия, вызывающим гибель иммунокомпетентных клетоктаргетная иммуносупрессивная терапия синтетическими моноклональными антителами к CD20 рецептору B-лимфоцитов

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

комплемент-блокирующая терапия рекомбинантными моноклональными антителами к С5 компоненту комплемента

Обоснование

Пациентам с атипичным гемолитико-уремическим синдромом при неэффективности плазмотерапии, плазмозависимости, развитии нежелательных явлений в процессе лечения плазмой, рецидивирующем течении заболевания или семейном его характере следует назначать комплемент-ингибирующие антитела. В частности, Экулизумаб – рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело класса IgG к С5 компоненту комплемента. Экулизумаб блокирует расщепление С5 на С5а и С5b, что препятствует образованию мембрано-атакующего комплекса С5b-9 и подавляет провоспалительное, протромботическое и литическое действия комплемента, предотвращая повреждение эндотелия и прекращая процессы микроциркуляторного тромбообразования. Применение экулизумаба приводит к обратному развитию ТМА и/или предупреждает прогрессирование поражения почек. Блокируя терминальный комплекс комплемента, экулизумаб сохраняет интактным проксимальное звено каскада комплемента, что крайне важно для опсонизации микроорганизмов и клиренса иммунных комплексов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/#paragraph_kl24br[(1)]

Вариатив

Проведение биопсии почки пациенту с признаками острой тромботической микроангиопатии сопряжено с высоким риском

Отметьте все подходящие варианты.

разрыва почкималигнизациикровотеченияинфицирования

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

кровотечения

Обоснование

Для диагностики тромботической микроангиопатии (ТМА) биопсия не является обязательной, при этом проведение биопсии почки у пациентов с признаками острой ТМА даже при нормальном числе тромбоцитов сопряжено с высоким риском кровотечения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Атипичный гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP550/#paragraph_11j07r[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Атипичный гемолитико-уремический синдром

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Диагноз

Атипичный гемолитико-уремический синдром