Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В онкологическое отделение детской больницы была госпитализирована пациентка 2 лет с подозрением на опухоль почки.
Жалобы
на
* дизурические явления,
* примесь крови в моче.
Анамнез заболевания
Дебют заболевания со вчерашнего дня, когда впервые мама отметила у ребенка мочу цвета "мясных помоев". В поликлинике по месту жительства выполнено УЗИ органов брюшной полости, по результатам которого заподозрено образование левой почки.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1-й беременности, протекавшей без осложнений. Роды 1-е, срочные, самостоятельные. При рождении масса тела 3570 г, длина 50 см. По шкале Апгар 8/9 баллов. Закричала сразу. К груди приложен в родзале. На грудном вскармливании до 1,5 лет. Ранний неонатальный период протекал без особенностей. Профилактические прививки проведены по календарю.
* Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ до 1 раза в год.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Самочувствие умеренно страдает, ребенок вялый. Сознание ясное, реакция на осмотр адекватная. Кожные покровы обычной окраски, чистые от инфекционной и аллергической сыпи. Видимые слизистые оболочки влажные, чистые, светлые. Телосложение нормостеническое, подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Костно-мышечная система – складывается впечатление, что левая половина тела больше правой. Периферические л/у в общих группах не увеличены. Тоны сердца ясные, ЧСС до 140 уд/мин., выслушивается патологический шум на верхушке. АД 100/50 мм. рт. ст. Носовое дыхание свободное, в легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧДД 21 в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации – в левой фланковой области пальпируется объемное образование нижний край в области мезогастрия. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, край безболезненный, плотность нормальная. Мочеиспускание безболезненное, частое, моча цвета «мясных помоев». Наружные половые органы сформированы по женскому типу. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
общий анализ крови на автоматическом анализаторе
общий анализ мочи
Обоснование
Учитывая наличие у пациентки макрогематурии, анемического синдрома, можно предположить активное кровотечение в чашечно-лоханочную систему почки, постгеморрагическую анемию, требующую проведения гемотрансфузии.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.5]
Наиболее частыми клиническими и лабораторным проявлением опухолей почек является макро-/микрогематурия вследствие повреждения сосудов растущим образованием.
По общему анализу мочи возможна дифференциальная диагностика между гематурией, вызванной повреждением целостности сосудов мочеполовой системы (на фоне цистита, опухоли почки), а также гематурией, вызванной повреждением мембраны клубочков (гломерулонефрит).
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.5]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Обоснование
УЗИ является исследованием выбора при изучении почечной вены и нижней полой вены на предмет внутривенного опухолевого тромба (как с помощью 2D УЗИ, так и посредством цветного допплеровского картирования), а также для оценки взаимоотношения опухоли с прилежащими органами в режиме реального времени.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.5]
Исследование проводится с целью определения топографии и органной принадлежности образования, выявление опухоли в трех измерениях и определение объема опухоли, поиск очагов отдаленного метастазирования.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.6]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
нефробластома слева, локализованная форма
Обоснование
Нефробластома – наиболее частая эмбриональная злокачественная опухоль почки. Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
Согласно рекомендациям SIOP (Международное общество детских онкологов) у пациентов >6 месяцев и <16 лет диагноз нефробластомы устанавливают при консервативном обследовании при наличии чётких признаков образования исходящего из почки по результатам визуализации. Гистологический диагноз устанавливается после предоперационной химиотерапии.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.2]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
опухоль-ассоциированного тромбоза
Обоснование
Опухоль-ассоциированный тромбоз сосудов системы НПВ является частым осложнением опухолей почек и должен быть диагностирован для определения тактики последующего оперативного вмешательства.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.4]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
неоадъювантной химиотерапии
Обоснование
Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. И младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
4 недели
Обоснование
Для локализованных форм нефробластомы с отсутствием доказанных отдаленных метастазов, в рамках рекомендаций SIOP, предусмотрена терапия двумя препаратами, 4 недели.
Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. и младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
лапаротомию, туморнефруретерэктомию
Обоснование
Рекомендуется выполнение радикальной операции с одномоментным удалением всей ткани опухоли. При односторонней нефробластоме производится туморнефроуретерэктомия. Туморнефроуретерэктомию выполняют из срединной лапаротомии, которая обеспечивает достаточные возможности для ревизии брюшной полости, туморнефроуретерэктомии и удаления поражённых метастазами лимфатических узлов. Удаление опухоли производится единым блоком. Необходимо обращать особое внимание на предупреждение интраоперационного разрыва опухоли и заблаговременную перевязку сосудов почки. Перевязку и пересечение мочеточника следует производить после его мобилизации как можно дистальнее.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
II
Обоснование
У пациентов, получавших предоперационную химиотерапию для оценки распространенности опухолевого процесса используется стадирование по системе SIOP, которая является определяющей для лечения:
* I стадия – опухоль локализуется в пределах почечной паренхимы, возможно полное удаление; +
* II стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно полное удаление; +
* III стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно неполное удаление.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.2-3]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
промежуточного
Обоснование
Согласно формулировке критериев Беквита и Палмера, для разделения нефробластом на гистологические подтипы, один компонент должен составлять минимум 2/3 (66%) опухолевой массы для того, чтобы опухоль можно было дополнительно классифицировать соответствующим образом. Однако предоперационная химиотерапия меняет первоначальные гистологические признаки нефробластом и часто приводит к формированию участков некроза и регрессии.
Гистологические критерии для постановки диагноза "смешанный тип нефробластомы" следующие:
1. Жизнеспособная часть опухоли составляет более 1/3 опухолевой массы;
2. Жизнеспособная опухоль состоит из бластемных и/или эпителиальных и/или стромальных элементов, но ни одни из них не составляют более 2/3 жизнеспособной опухоли;
3. Опухоли, которые содержат >10% бластемы, даже если преобладающими компонентами являются эпителиальные или стромальные компоненты;
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.1-2]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
системная химиотерапия
Обоснование
В данном случае показано только проведение системной химиотерапии.
Показание к локальной лучевой терапии определяются локальной стадией процесса и гистологией опухоли:
* стадия III, промежуточная группа риска; +
* стадия II, группа высокого риска.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.11-13]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
AV2 – винкристин/актиномицин Д, 27 недель
Обоснование
Схема терапии зависит от локальной стадии процесса и гистологической группы риска опухоли. Для опухолей промежуточной группы риска, локальная стадия 2, показано применение двухкомпонентной терапии длительностью 27 недель.
В случае, если бы размер опухоли после неоадъювантной химиотерапии превышал 500мл, в схему был бы добавлен третий препарат, доксорубицин.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
гемигипертрофии
Обоснование
В мировой литературе описано до 40 генов альтерации которых приводят к развитию нефробластомы. Генетические синдромы встречаются в 5-10% случаев нефробластом и в основном представляют собой сочетание опухоли с пороками развития мочеполовой системы, нефропатию, макросомию, ментальные нарушения. Гемигипертрофия (увеличение размеров половины тела) является проявлением макросомии и может ассоциироваться с сидромами предрасположенности к развитию нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.1-2]
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
