Педиатрия (специалитет) - кейс 655

Правильный ответ:

• биохимический анализ мочи: фосфор, кальций, аминоазот
• клинический анализ крови
• биохимический анализ крови: кальций общий и ионизированный, фосфор, щелочная фосфатаза, 25(OH)D, паратгормон (ПТГ), ферритин

Обоснование

Характерными для рахита биохимическими изменениями являются снижение уровня кальция и повышение фосфора в моче. Национальная программа "Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции" / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2018. — 96 с. ISBN 978-5-9500710-6-5 Глава 4. Клинические проявления низкого статуса витамина D Раздел 4.1.1 Рахит Подраздел – Диагностика рахита https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01783/?anchor=paragraph_nibqf#paragraph_nibqf[(1)]

В общем анализе крови, выполненном «ручным» методом, ориентируются на снижение концентрации гемоглобина — Hb (менее 110 г/л), снижение гематокрита (Ht), небольшое снижение количества эритроцитов (менее 3,8 × 1012/л), снижение цветового показателя — ЦП (менее 0,85), увеличение скорости оседания эритроцитов (более 10—12 мм/ч), несколько сниженное или нормальное количество ретикулоцитов (норма 1—2%). Дополнительно врач-лаборант описывает морфологические изменения эритроцитов — анизоцитоз и пойкилоцитоз. ЖДА — это микроцитарная, гипохромная, нормо- или реже гипорегенераторная анемия. В общем анализе крови, выполненном на автоматическом гематологическом анализаторе, изменяются указанные выше показатели и ряд эритроцитных индексов. Снижаются средний объем эритроцита (mean corpuscular volume — MCV, менее 80 фл), среднее содержание Hb в эритроците (mean corpuscular hemoglobin — МСН, менее 26 пг), средняя концентрация Hb в эритроците (mean corpuscular hemoglobin concentration — MCHC, менее 320 г/л), повышается степень анизоцитоза эритроцитов (red blood cell distribution width — RDW, более 14%). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению железодефицитной анемии, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ZhDA_ispr_13/#3_5_Лабораторная_диагностика_железодефицитной_анемии[(1)]

Характерными для рахита биохимическими изменениями являются снижение уровня 25(OH)D, фосфора и кальция в сыворотке крови. В противоположность этому практически у всех пациентов наблюдается повышение уровней ПТГ сыворотки. Национальная программа "Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции" / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2018. — 96 с. ISBN 978-5-9500710-6-5 Глава 4. Клинические проявления низкого статуса витамина D Раздел 4.1.1 Рахит Подраздел – Диагностика рахита https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01783/?anchor=paragraph_nibqf#paragraph_nibqf[(1)]

Правильный ответ:

• рентгенограмма дистальных отделов трубчатых костей верхних конечностей

Обоснование

Наиболее выраженные клинические и рентгенологические признаки рахита развиваются в основном при гипофосфатемии, реже — при гипокальциемии. Рентгенологическая картина в период разгара характеризуется специфическим поражением эпиметафизарных зон трубчатых костей, так называемым рахитическим метафизом Национальная программа "Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции" / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2018. — 96 с. ISBN 978-5-9500710-6-5 Глава 4. Клинические проявления низкого статуса витамина D Раздел 4.1.1 Рахит Подраздел - Диагностика рахита https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01783/?anchor=paragraph_ilk1u#paragraph_ilk1u[(1)]

Правильный ответ:

• Рахит, подострое течение, средней степени тяжести, период разгара, преимущественно фосфор-дефицитный

Обоснование

На основании пре- (нерациональное питание матери во время беременности – вегетарианский тип питания, гестоз в течение всей беременности привели к преждевременным родам младенца с ЗВУР по гипотрофическому типу) и постнатального анамнеза («догоняющий рост», т.е. быстрый темп набора веса на основе докорма стандартной молочной смесью, развитие гастроинтестинальных симптомов, обусловленных непереносимостью БКМ), данных объективного осмотра (синдром остеомаляции, синдром остеоидной гиперплазии: рахитические четки, браслетки и синдром мышечной гипотонии), результатов биохимических исследований крови и мочи, а также рентгенологических данных ребенку поставлен диагноз: Рахит, подострое течение, средней степени тяжести, период разгара, преимущественно фосфор-дефицитный. Кроме вышеперечисленных факторов, клиническая манифестация рахита, как правило, встречается в весеннее и зимнее время года, особенно у детей, родившихся с октября по апрель, проживающих в регионах с недостаточной инсоляцией, частыми туманами, облачностью или в районах экологического неблагополучия. Средней степень тяжести заболевания характеризуется: * умеренными изменениями со стороны вегетативной и центральной нервной систем * умеренной мышечной гипотонией, * умеренными нарушения функции желудочно-кишечного тракта и системы кроветворения (легкая анемия, нейтропения) незначительной гепатоспленомегалией. Поражение скелета захватывает не менее двух отделов (чаще костей нижних конечностей, грудной клетки) Для подострого течения характерно медленное развитие, преобладание процессов остеоидной гиперплазии и мышечной гипотонии * Причина фосфор-дефицитного рахита – повышенная потребность в фосфатах в условиях быстрого роста, нарушение всасывания на фоне непереносимости БКМ Национальная программа "Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции" / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2018. — 96 с. ISBN 978-5-9500710-6-5 Глава 4. Клинические проявления низкого статуса витамина D Раздел 4.1.1 Рахит, Подразделы – Факторы, обуславливающие развитие рахита у детей (п.1 и п.3); Клиническая картина рахита; Фосфатдефицитный рахит https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01783/?anchor=list_item_beq4e#list_item_beq4e[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01783/?anchor=list_item_5es6o#list_item_5es6o[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01783/?anchor=paragraph_df135#paragraph_df135[(3)]

Правильный ответ:

• концентрация 25(ОН)D более 30 нг/мл (75 нмоль/л)

Обоснование

Наиболее информативным показателем обеспеченности организма витамином D является содержание кальцидиола [25(OH)D] как в сыворотке, так и плазме крови. Адекватный уровень витамина D определяется как концентрация 25(ОН)D более 30 нг/мл (75 нмоль/л) Национальная программа "Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции" / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2018. — 96 с. ISBN 978-5-9500710-6-5 Глава 3. Содержание активных метаболитов витамина D в сыворотке крови, как показатель обеспеченности организма витамином D https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01783/?anchor=paragraph_1iq32#paragraph_1iq32[(1)]

Правильный ответ:

• комплекс мероприятий, включающий нормализацию режима дня ребенка с достаточной инсоляцией, обеспечением его полноценным сбалансированным питанием, витамином D (с учетом тяжести заболевания), препаратами кальция и фосфора (с учетом физиологической потребности ребенка)

Обоснование

Лечение рахита препаратами витамин D может быть эффективным, только при условии адекватного поступления кальция и фосфора в организм ребенка с учетом его физиологической потребности. Доза витамина D определяется степенью тяжести рахита. Для уточнения доз при лечении рахита необходимо проведение дополнительных исследований по выявлению гиповитаминоза D. На сегодняшний день доказано, что для образования костной ткани необходимы и другие минеральные элементы, особенно медь, цинк, β-каротин, витамин Е, витамины группы В и аскорбиновая кислота, которые также входят в комплекс специфической терапии рахита Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни (4-е издание переработанное и дополненное). Москва 2019 https://library.mededtech.ru/rest/documents/Met_rekom_1_god/[Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Met_rekom_1_god/#paragraph_f1ntid[(1)]

Правильный ответ:

• прием витаминно-минеральных комплексов

Обоснование

Учитывая метаболизм витамина D, для и нивелирования костных, вегетативных, иммунных и прочих нарушений требуется комплексный подход, включающий достаточную инсоляцию, сбалансированное питание и адекватный двигательный режим с учетом возраста Адекватное поступление кальция, фосфора и других остеотропных минералов, а также витаминов, нормализующих метаболизм костной ткани, является обязательным. Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни (4-е издание переработанное и дополненное). Москва 2019 https://library.mededtech.ru/rest/documents/Met_rekom_1_god/[Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Met_rekom_1_god/#paragraph_8v1acp[(1)]

Правильный ответ:

• правильное формирование режима дня и питания будущей матери

Обоснование

Доказанным является тот факт, что снижение инсоляции беременных приводит к уменьшению запасов витамина D у плода и более раннему появлению первых признаков рахита у детей грудного возраста. Рациональное питание включает: * разнообразные овощи и фрукты, виды мяса и рыбы, а также продукты из цельного зерна, бобовые и орехи * лучшим пищевым источником необходимых микронутриентов, особенно кальция, являются молочные продукты (сыр, молоко, кефир, йогурт, творог). * целесообразно использовать специальные молочные напитки, предназначенные для беременных и кормящих женщин, имеющих сбалансированный состав по основным макро- и микронутриентам и обогащенных витаминами. * при их отсутствии можно рекомендовать курсовой прием витаминно-минеральных комплексов Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни (4-е издание переработанное и дополненное). Москва 2019 https://library.mededtech.ru/rest/documents/Met_rekom_1_god/[Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Met_rekom_1_god/#paragraph_2q58gh[(1)]

Правильный ответ:

• ежедневном приеме беременной женщиной витамина D в дозе 2000 МЕ, в течение всей беременности

Обоснование

Необходимость достаточного обеспечения беременной женщины витамином D определяется тем, что плод полностью зависит от количества холекальциферола и 25(ОН)D, поступающего от матери. При этом, только в условиях достаточного количества 25- гидроксихолекальциферола может происходить синтез кальцитриола плацентой и почками плода для удовлетворения его потребностей. Национальная программа "Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции" / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2018. — 96 с. ISBN 978-5-9500710-6-5 Глава 6. Профилактика и коррекция низкого статуса витамина D Раздел 6.3 Применение витамина D во время беременности https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01783/?anchor=paragraph_ah86l#paragraph_ah86l[(1)]

Правильный ответ:

• правильном формировании режима дня и питания ребенка

Обоснование

Правильное питание ребенка: * грудное вскармливание, при его невозможности использование современных адаптированных формул в зависимости от возраста и сопутствующей патологии малыша; * своевременное введение продуктов прикорма промышленного производства, обогащенных витаминно-минеральным комплексом (в том числе кальцием и витамином D), * а также творога и кисломолочных напитков, наиболее богатых легкоусвояемым кальцием, содержащего жирорастворимые витамины (в 10 г яичного желтка содержится в среднем 30 МЕ витамина D). Учитывая метаболизм витамина D в организме: холекальциферол (витамин D3) синтезируется под действием ультрафиолетовых (УФ) лучей в коже и поступает в организм человека с пищей. Поэтому для адекватной обеспеченности организма вит. D требуется комплексный подход, включающий достаточную естественную инсоляцию, сбалансированное питание и адекватный двигательный режим с учетом возраста Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни (4-е издание переработанное и дополненное). Москва 2019 https://library.mededtech.ru/rest/documents/Met_rekom_1_god/[Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019г.] 10.1 Анте- и постнатальная профилактика рахита https://library.mededtech.ru/rest/documents/Met_rekom_1_god/#10_1_Анте_и_постнатальная_профилактика_рахита[(1)]

Правильный ответ:

• ежедневный прием витамина D3 детьми в возрасте с 1до 6 мес – 1000 МЕ, с 6 до 12 мес. – 1000 МЕ (для Европейского Севера России -1500 МЕ), вне зависимости от вида вскармливания и времени года

Обоснование

Профилактика проводится непрерывно, включая летние месяцы. Низкий статус витамина D в детском и подростковом возрасте, а также среди взрослого населения, ассоциирован не только с патологией опорно-двигательного аппарата, но и с более ранним развитием и тяжелым течением таких патологических состояний и процессов, как атеросклероз сосудов, ишемическая болезнь сердца, ожирение, сахарный диабет, нарушения памяти и внимания, острые респираторные заболевания, опухоли и др., что в целом, снижает среднюю продолжительность жизни населения. Эти дозировки, сформулированные на основе данных анализа результативных исследований, относятся только к препаратам, которые представлены моноформами витамина D, поэтому предлагаемые диапазоны, ориентированные на долговременный и непрерывный прием, заведомо не могут быть использованы для препаратов, которые помимо витамина D содержат, например, кальций. Избыток кальция, особенно в форме карбоната, оказывает многочисленные неблагоприятные воздействия на здоровье ребенка, включая замедление роста, нарушения функции желудочно-кишечного тракта и др. Применяемые ранее для профилактики дефицита витамина D дозы 500 МЕ, оказались в настоящее время недостаточно эффективны и у детей, и у взрослых Национальная программа "Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции" / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2018. — 96 с. ISBN 978-5-9500710-6-5 Глава 6. Профилактика и коррекция низкого статуса витамина D Раздел 6.4. Коррекция низкого статуса витамина D его повышенными дозами Глава 8. Коррекция низкой обеспеченности витамином D разных возрастных групп на территории РФ Раздел 8.1.1 Анализ эффективности схемы профилактики и коррекции гиповитаминоза D у детей раннего возраста https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01783/?anchor=paragraph_7c91r#paragraph_7c91r[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01783/?anchor=paragraph_od9jh#paragraph_od9jh[(2)]

Правильный ответ:

• дифференцированном назначении в течение месяца лечебной дозы витамина D в зависимости от исходной концентрации 25(ОН)D

Обоснование

a| Исходный уровень 25 (ОН)D сыворотки крови a| Лечебная доза в сутки и длительность приема a| менее 10 нг/мл a| 4000 МЕ - 1 месяц a| 10–20 нг/мл a| 3000 МЕ – 1 месяц a| 20–30 нг/мл a| 2000 МЕ – 1 месяц Выбор лечебной дозы вит D в зависимости от исходной концентрации 25(ОН)D Национальная программа "Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции" / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2018. — 96 с. ISBN 978-5-9500710-6-5 Раздел Приложение Таблица 3 Рекомендации по дозам холекальциферола для лечения гиповитаминоза D https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01783/?anchor=tab3_pril#tab3_pril[(1)]

Правильный ответ:

• назначении через несколько дней после рождения профилактической дозы витамина D - 400-500 МЕ в сут.; приеме коррекционной дозы витамина D - 1000 ЕД/сут. при снижении его уровня в крови менее 15–20 нг/мл

Обоснование

После рождения основным источником витамина D для новорожденных детей является поступление его с питанием и в виде дотации. В грудном молоке содержится крайне малое количество витамина D — от 10 до 80 ЕД в 1 литре. Поскольку официальные препараты витамина D, зарегистрированные в РФ, содержат в 1 дозе - 1 капле около 500 ЕД, то дотацию в РФ необходимо осуществлять в дозе 500 ЕД в сутки. Концентрация витамина D в грудном молоке хотя и зависит от экспозиции матери на солнце (УФ спектра) и от приема матерью витамина D, но только прием достаточно больших доз витамина D может значительно повысить его содержание в грудном молоке. В питательной молочной смеси для доношенных детей содержание витамина D выше, чем в грудном молоке — от 350 до 480 ЕД/л, однако этого количества, также недостаточно для детей первого месяца жизни, когда объем питания еще не достигает 800–1000 мл в сутки. Национальная программа "Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции" / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2018. — 96 с. ISBN 978-5-9500710-6-5 Глава 7. Витамин D у новорожденных и недоношенных детей 7.4. Профилактика и коррекция дефицита витамина D у новорожденных и недоношенных детей https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01783/?anchor=paragraph_7vbij#paragraph_7vbij[(1)]