Нефрология - кейс 83

Правильный ответ:

• общий анализ мочи
• биохимический анализ крови
• клинический анализ крови
• определение сывороточных маркеров - уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), антител к базальной мембране клубочков (БМК), маркеров системной красной волчанки, криоглобулинов с активностью ревматоидного фактора, комплемента, С-реактивного белка, М-градиента сыворотки крови (парапротеина)

Обоснование

Общий анализ мочи позволяет выявить наличие/отсутствие белка (протеинурию), изменений мочевого осадка. У пациента с впервые выявленным высоким уровнем креатинина необходимо проводить обследование с целью исключения высокоактивного заболевания почек или уже хронической почечной недостаточности, в этой связи в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для исключения быстропрогрессирующего гломерулонефрита. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/[Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России. «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)». 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#6_1_лабораторная_диагностика_бпгн[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/[Клинические рекомендации Минздрава России. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/#list_item_pes7ne[(1)]

Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемия, гиперурикемия, гипергликемия) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI). У пациента с впервые выявленным высоким уровнем креатинина необходимо проводить обследование с целью исключения высокоактивного заболевания почек или уже хронической почечной недостаточности, в этой связи в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для исключения быстропрогрессирующего гломерулонефрита. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/[Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России. «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)». 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#6_1_лабораторная_диагностика_бпгн[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#list_item_dl0id[(2)]

Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для выявления/исключения анемии, цитопении, воспалительных изменений. У пациента с впервые выявленным высоким уровнем креатинина необходимо проводить обследование с целью исключения высокоактивного заболевания почек или уже хронической почечной недостаточности, в этой связи в план обследования должны быть включены общий анализ мочи, крови, биохимическое исследование крови, ряд серологических тестов для исключения быстропрогрессирующего гломерулонефрита. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/[Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России. «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)». 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#6_1_лабораторная_диагностика_бпгн[(1)]

При выявлении быстропрогрессирующей почечной недостаточности для проведения дифференциальной диагностики необходимо выполнение ряда серологических тестов для исключения быстропрогрессирующего гломерулонефрита при АНЦА-ассоциированном гломерулонефрите, анти-БМК болезни, системной красной волчанке, криоглобулинемии, парапротеинемии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/[Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России. «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)». 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#list_item_160be[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/[Клинические рекомендации Минздрава России. Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к базальной мембране клубочка, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/bmk21/#list_item_s20hj2[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Минздрава России. Диагностика и лечение волчаночного нефрита, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#tab2[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_rtci5f[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_4e2m4k[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_1cbco2[(3)]

Правильный ответ:

• мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки
• ультразвуковое исследование почек

Обоснование

У пациента с выраженной почечной недостаточностью, одышкой, кровавой мокротой необходимо исключать системное поражение почек (почечно-легочный синдром), в связи с чем показано включение в план обследования МКСТ органов грудной клетки. Поражение лёгких может протекать бессимптомно или сопровождаться скудной клинической симптоматикой, поэтому требуется целенаправленное обследование. Рентгенография грудной клетки обладает меньшей информативностью, чем КТ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_gcl78j[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_7fu53p[(2)]

У пациента с впервые выявленным высоким уровнем креатинина необходимо проводить обследование с целью исключения высокоактивного заболевания почек или уже хронической почечной недостаточности, в этой связи в план обследования должны быть включено ультразвуковое исследование (УЗИ) почек. УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/index.html#list_item_mnksr1[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/index.html#paragraph_hklv6h[(2)]

Правильный ответ:

• чрескожной пункционной биопсии почки

Обоснование

У пациентов со стойкой протеинурией и/или гематурией, а также необъяснимом при клиническом исследовании снижении СКФ при отсутствии противопоказаний рекомендуется выполнение биопсии почки с морфологическими исследованиями препарата для определения причины поражения органа, оценки прогноза и выбора лечения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/index.html#list_item_7nqteg[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/index.html#tab15[(2)] Во всех случаях БПГН необходимо выполнять биопсию почки, по возможности, безотлагательно. Морфологическое исследование ткани почки должно проводиться с обязательным применением люминесцентной микроскопии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_k3jham[(1)]

Правильный ответ:

• смешанному варианту ANCA-ассоциированного гломерулонефрита

Обоснование

АNCА-системные васкулиты – наиболее частая причина БПГН. Биопсия почки чрезвычайно важна не только с диагностической, но и с прогностической точки зрения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#tab5[(1)] Современная морфологическая классификация АNCА-ассоциированного гломерулонефрита (ГН) разработана с целью формализовать прогностическое значение нефробиопсии. В основу этой классификации положено соотношение между потенциально обратимыми острыми (фибриноидный некроз, клеточные полулуния) и необратимыми хроническими (фиброзные полулуния) гистологическими изменениями в момент манифестации болезни. Данная классификация позволяет предсказать 1- и 5-летнюю почечную выживаемость больных с АНЦА-СВ (установлена связь между расчетной СКФ и классами классификации через 1 год и 5 лет течения ГН) и может иметь не только прогностическое значение, но и поможет определить интенсивность иммуносупрессивной терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_5h1knf[(2)] 2+^a| *Гистопатологическая классификация ANCA- ГН* a| *Класс* a| *Основные критерии* a| фокальный a| ≥ 50% нормальных клубочков a| с полулуниями a| ≥ 50% клубочков с клеточными полулуниями a| смешанный a| < 50% нормальных клубочков, < 50% с полулуниями, < 50% с глобальным склерозом a| склеротический a| ≥ 50% глобально склерозированные клубочки https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_5h1knf[(3)]

Правильный ответ:

• сочетание быстропрогрессирующего гломерулонефрита с кровохарканьем

Обоснование

Клинические показания для определения в сыворотке крови больных АNCA включают: * гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий * кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом * кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями * множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании * хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей * затяжное течение синусита или отита * подскладочный стеноз гортани/трахеи * множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия * псевдотумор орбиты У данного пациента имеется сочетание быстропрогрессирующего гломерулонефрита с кровохарканьем и инфильтратами в легком. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_lt826n[(1)]

Правильный ответ:

• глобальный склероз клубочков, фиброзные полулуния, фиброз интерстиция, синехии капилляров с капсулой Боумена, атрофия канальцев, артериосклероз

Обоснование

Пункционная биопсия выполняется с целью выявления соотношения между потенциально обратимыми острыми и необратимыми хроническими гистологическими изменениями в момент манифестации болезни, на основе чего определяются показания к проведению иммуносупрессивной терапии и оценивается прогноз. К необратимым хроническим изменения относятся глобальный склероз клубочков, фиброзные полулуния, синехии между эпителием капсулы и капиллярными петлями, коллапс капиллярных петель, фиброз интерстиция, некроз и атрофия канальцев, артериосклероз. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#tab4[(1)]

Правильный ответ:

• анемию хронических заболеваний

Обоснование

4+^a| Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии (ЖДА) и анемии хронических заболеваний (АХЗ) a| Показатель a| Норма a| ЖДА a| АХЗ a| Сывороточное железо a| 10,7–32,2мкмоль/л a| ↓ a| ↓ N a| ОЖСС a| 46 - 90 мкмоль/л a| ↑ a| N или ↓ a| НТЖ a| 17,8-43,3% a| ↓ a| N↓↑ a| Ферритин a| 11,0-306,8 нг/мл a| ↓ a| N или ↑ ОЖСС - железосвязывающая способность сыворотки, НТЖ – коэффициент насыщения трансферрина железом https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/[Клинические рекомендации. Национальное гематологическое общество. Железодефицитная анемия, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/index.html#paragraph_77d8kj[(1)] У пациента выявлена нормохромная, нормоцитарная анемия с нормальным уровнем насыщения трансферрина железом и высоким уровнем ферритина и СРБ, что является признаками АХЗ

Правильный ответ:

• Микроскопический полиангиит с поражением почек (быстропрогрессирующий ANCA-ассоциированный гломерулонефрит, смешанный вариант) и лёгких (некротизирующий альвеолит)

Обоснование

Типичная клинико-лабораторная картина заболевания, характеризующаяся лихорадкой, миалгиями, поражением почек с клиникой быстропрогрессирующего гломерулонефрита (остро-нефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность) и типичными изменениями в ткани почек (малоиммунный ANCA-ассоциированный гломерулонефрит с полулуниями, фокусами некроза и склероза), характерной картиной поражения лёгких (альвеолит, лёгочное кровотечение), лабораторными изменениями (анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, высокий уровень СРБ, наличие антител к миелопероксидазе p-ANCA), позволяет диагностировать микроскопический полиангиит. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#paragraph_5islru[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#paragraph_tgdikj[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_1ar665[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_mrosgk[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_f33793[(3)]

Правильный ответ:

• начать лечение сеансами гемодиализа

Обоснование

Рекомендуется начинать заместительную почечную терапию при значениях СКФ, измеренной по клиренсам креатинина или креатинина и мочевины, ниже 6 мл/мин/1,73м2вне зависимости от наличия клинической симптоматики. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Хроническая болезнь почек (ХБП), 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/index.html#paragraph_7gi52b[(1)]

Правильный ответ:

• циклофосфамида внутривенно в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах не менее, чем на 6-12 месяцев

Обоснование

В качестве инициальной терапии АNCA-ассоциированного гломерулонефрита необходимо назначение циклофосфамида (ЦФА) внутрь (2 мг/кг/сут) или внутривенно (15 мг/кг, но не > 1 г, с интервалом 2 недели первые 3 инфузии, а затем каждые 3 недели) в сочетании с кортикостероидами в высоких дозах (0,5 -1 мг/кг внутрь ± пульс терапия в дозе до 1000 мг в течение 1-3 дней. Несвоевременное назначение циклофосфамида способствует более тяжелому течению с высокой клинической активностью, последующему рецидиву заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_1sr1qv[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_5mhoo2[(2)]

Правильный ответ:

• снижении стандартной дозы циклофосфамида

Обоснование

У пациентов с АNCA-ассоциированным быстропрогрессирующим гломерулонефритом в возрасте старше 60 лет, а также с нарушением функции почек дозу ЦФА следует снизить на 25%. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#tab8[(1)]

Правильный ответ:

• отсутствием гранулематозного воспаления

Обоснование

Микроскопический полиангиит (МПА) имеет много общих черт с гранулематозом с полиангиитом (Вегенера), отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#paragraph_5islru[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_hvu8o8[(1)]