Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент мужского пола 14 лет экстренно госпитализирован в педиатрическое отделение в стационар по месту жительства.
Жалобы
На судорожные тонические сведения нижних и верхних конечностей, слабость, головокружение.
Анамнез заболевания
Впервые периодические судорожные сведения мышц нижних и верхних конечностей появились около полугода назад. Пациент получал курс поливитаминов без положительного эффекта. Симптоматика нарастала, 2 недели назад судорожные сведения конечностей стали возникать многократно в течение дня. При обследовании в поликлинике по месту жительства у ребенка выявлена тяжелая гипокальциемия- кальций общий 1,5 ммоль/л (норма 2.2-2.7 ммоль/л). В связи с постоянным судорожным синдромом и выраженной гипокальциемией ребенок экстренно госпитализирован в стационар.
Анамнез жизни
Беременность протекала без особенностей. Роды срочные, самостоятельные. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Масса тела при рождении 2950 г, длина тела 50 см. ОРВИ – 1-2 раза в год. Аллергический анамнез не отягощен.
Семейный анамнез - не отягощен, брак неблизкородственный, единственный ребенок в семье.
Объективный статус
Рост: 160 см. SDS роста: -1.6. Вес: 45 кг. SDS веса: -2.118. Индекс массы тела: 16.64 кг/м2. SDS индекса массы тела: -1.7.
Состояние: средней тяжести. Телосложение астеническое. Кожные покровы без сыпи, смуглые, гиперпигментация кожи над суставами. Тургор кожи снижен. Слизистые: чистые. Костно-мышечная система: патологии не выявлено. Подкожно-жировая клетчатка развита слабо.
Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции, не увеличена. Половые органы сформированы правильно. Стадия полового развития Tanner 3, яички в мошонке, volume testes D = 15 ml, volume testes S = 15 ml.
Сознание ясное, правильно ориентирован во времени пространстве и собственной личности, психомоторное развитие соответствует возрасту.
Неврологический статус: менингеальные, общемозговые и очаговые неврологические симптомы не выявлены. Положительный симптом Хвостека.
Сердечно-сосудистая система пульс: 100 уд.\мин; артериальное давление: 70/50 мм.рт.ст.; тоны сердца ясные, ритмичные; шум сердца не определяется; число дыханий в 1 мин.: 22; грудная клетка: правильной формы; в акте дыхания вспомогательная мускулатура: не участвуют; дистанционные хрипы: не слышны; дыхание: везикулярное; хрипов нет; дыхательные шумы: нет. Система органов пищеварения: язык чистый, живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.
Для уточнения генеза гипокальциемии имеет значение не только уровень кальция, но и значения фосфора, состояние функции почек.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопаратиреоз, 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/index.html#list_item_g1663p[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/index.html#list_item_752cdj[(2)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/index.html#list_item_pjo47a[(3)]
Тяжелый дефицит витамина D может являться причиной гипокальциемии.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопаратиреоз, 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/index.html#list_item_j205v4[(1)]
Гипопаратиреоз может быть причиной гипокальциемии.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопаратиреоз, 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/index.html#list_item_j205v4[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
экскреции кальция с мочой
Обоснование
Расчет кальций-креатининового индекса необходим для исключения потери кальция с мочой, например, при семейной гиперкальциурической гипокальциемии
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопаратиреоз, 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/index.html#list_item_7l8fl2[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Гипопаратиреоз
Обоснование
У пациента имеет место гипопаратиреоз (подтверждено сниженным уровнем кальция, паратиреоидного гормона, повышением уровня фосфатов крови, адекватным снижением экскреции кальция с мочой на фоне гипокальциемии)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопаратиреоз, 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/index.html#paragraph_8m1blo[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
надпочечниковой недостаточности
Обоснование
Слабость, артериальная гипотензия, потемнение кожных покровов, дефицит веса, электролитные нарушения (гипонатриемия, гиперкалиемия) и гипогликемия позволяют заподозрить у пациента манифестацию первичной хронической надпочечниковой недостаточности.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/1-nn_deti/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность, 2022]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/1-nn_deti/#paragraph_3kd3s8[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
прямого ренина крови
АКТГ (утро)
кортизола крови (утро)
Обоснование
Исследование уровня ренина позволяет уточнить наличие у ребенка дефицита минералокортикоидов.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/1-nn_deti/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность, 2022]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/1-nn_deti/#list_item_69fc8m[(1)]
Исследование уровня АКТГ обладает диагностическим значением, а также позволяет уточнить вторичный у пациента гипокортицизм или первичный
https://library.mededtech.ru/rest/documents/1-nn_deti/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность, 2022]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/1-nn_deti/#list_item_f50jcc[(1)]
Уровень кортизола необходим для подтверждения наличия дефицита глюкокортикоидов
https://library.mededtech.ru/rest/documents/1-nn_deti/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность, 2022]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/1-nn_deti/#list_item_firvrk[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа
Обоснование
У пациента имеет место сочетание гипопаратиреоза с первичной надпочечниковой недостаточностью, что соответствует АПС 1 типа
Эндокринология: национальное руководство / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2024. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-8147-9
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970481479/?anchor=paragraph_oe85fg#paragraph_oe85fg[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
_AIRE_
Обоснование
АПС 1-го типа - моногенное аутосомно-рецессивное заболевание вследствие мутаций гена AIRE (AutoImmune REgulator), кодирующего белок "аутоиммунный регулятор".
Эндокринология: национальное руководство / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2024. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-8147-9
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970481479/?anchor=paragraph_aiag3j#paragraph_aiag3j[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
введение в/в струйно 10% глюконата кальция
Обоснование
Причиной судорожного синдрома у пациента является гипокальциемия, для купирования которой рекомендовано введение растворов кальция
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопаратиреоз, 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/index.html#paragraph_vrojtc[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
альфакальцидола
Обоснование
Для лечения гипопаратиреоза наиболее эффективны гидроксилированные формы витамина D (альфакальцидол, кальцитриол), в связи с нарушением работы 1-альфа-гидроксилазы при данном заболевании.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопаратиреоз, 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/index.html#list_item_iu3um1[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
хронического кандидоза слизистых и кожи
Обоснование
Хронический кандидоз слизистых и кожи является одним из основных компонентов АПС 1 ипа
Эндокринология: национальное руководство / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2024. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-8147-9
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970481479/?anchor=list_item_9dtqaa#list_item_9dtqaa[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
первичная надпочечниковая недостаточность
Обоснование
К «классической» триаде компонентов аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа относятся хронический кандидоз кожи и слизистых, гипопаратиреоз и хроническая первичная надпочечниковая недостаточность.
Эндокринология: национальное руководство / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2024. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-8147-9
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970481479/?anchor=list_item_6r3g6b#list_item_6r3g6b[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
кальция крови
Обоснование
Всем пациентам с ГПТ рекомендовано исследование уровня ионизированного кальция крови и/или общего кальция крови с поправкой на содержание альбумина с периодичностью 1 раз в 2-4 недели.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопаратиреоз, 2021 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_gipoparatireo/index.html#list_item_kut8pb[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Гипопаратиреоз
Об учебных материалах
Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.
