Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Впервые мать привела на консультацию сына в 9,5 лет к клиническому фармакологу в связи с выявлением гиперхолестеринемии для решения вопроса о возможном начале лечения и дальнейшем наблюдении.
Жалобы
Отсутствуют
Анамнез заболевания
1 месяц назад у ребенка в биохимическом анализе крови было выявлено повышение уровня общего холестерина крови. Общие анализы крови и мочи, общий белок, альбумин, общий билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, глюкоза, гормоны щитовидной железы без отклонений от нормы. Анализы на гепатиты С и В - отрицательные. Вторичный характер гиперхолестеринемии был исключен.
После соблюдения гипокалорийной диеты дважды с разницей в 2 недели исследован липидный профиль.
Выявлены нарушения липидного обмена
Показатель
Результат
Норма
Холестерин, ммоль/л
6,8
3,3- 5,0
Холестерин ЛНП, ммоль/л
5,4
1,1 – 3,0
Холестерин ЛВП, ммоль/л
1,0
муж. ≥ 1,0
жен. ≥1,2
Триглицериды, ммоль/л
0,9
0,1 - 1,7
Коэффициент атерогенности
5,8
2,0-3,0
У ребенка заподозрена семейная гетерозиготная гиперхолестеринемия IIа типа на основании высокого уровня холестерина ЛНП (5,4 ммоль/л, что > 4,0 ммоль/л), наличия в семье случаев раннего развития сердечно-сосудистых заболеваний.
Анамнез жизни
* Hаследственность: прадед по отцовской линии перенес 2 инфаркта миокарда (ИМ), первый - в 40 лет; умер в 48 лет от инсульта. Отец страдал ишемической болезнью сердца и артериальной гипертонией, перенес ИМ в 38 лет, умер внезапно от острой коронарной недостаточности в 50 лет, говорили о высоком уровне холестерина, наличии ксантелазм на веках. Родной дядя по линии отца перенес ИМ в 46 лет, острое нарушение мозгового кровообращения – в 48 лет, общий холестерин – 11,6 ммоль/л, имеет ксантелазмы на веках и туберозные ксантомы в области ахилловых сухожилий;
* сопутствующих заболеваний нет;
* аллергических реакций на лекарственные средства и пищевые продукты не отмечает.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное, ребенок нормального телосложения (вес 21 кг, рост 117 см, индекс массы тела – 15,3 - близок к среднему значению для этого возраста). Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. Щитовидная железа и периферические лимфоузлы не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритмичные, ЧСС 78 уд/мин, АД 105/65 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Физиологические отправления в норме.
Вопросы по задаче
Консультирование
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
генетическое исследование на наличие мутаций гена LDLR, апоВ и PCSK9
Обоснование
Критерии DLCN для диагностики геСГХС.
Наличие патогенного или вероятно патогенного варианта нуклеотидной последовательности LDLR, APOB или PCSK9.
(Семейная гиперхолестеринемия. Клинические рекомендации МЗ РФ, 2018г.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/[Клинические рекомендации Минздрава России. Семейная гиперхолестеринемия, 2018]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#list_item_m473le[(1)]
Консультирование
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
настоящее время
Обоснование
Таблица 17. Рекомендации по выявлению и лечению гетерозиготной семейной гиперхолестеринемии
a| *Рекомендации* a| *Класс* a| *Уровень*
a| Дети с СГХС должны соблюдать соответствующую диету и получать терапию статинами начиная с 8–10-летнего возраста a| IIа a| C
Медикаментозное лечение детей с СГХС. При гетерозиготной СГХС медикаментозную терапию следует начинать с 8 лет.
(Российские рекомендации, VI пересмотр, 2017 г. «Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза», стр. 30, 31).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/[Российские рекомендации. Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза, 2017]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/#tab17[(1)]
Консультирование
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
статин в небольшой
Обоснование
Медикаментозное лечение детей с СГХС. После коррекции диеты и уровня физической активности, если уровень ХС ЛНП остается выше рекомендованных целевых значений по данным двух последовательных измерений, назначаются статины в низких дозах. Клинические исследования подтвердили безопасность и эффективность лечения детей статинами.
(Российские рекомендации, VI пересмотр, 2017 г. «Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза», стр. 31).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/[Российские рекомендации. Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза, 2017]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/#paragraph_fcn7hs[(1)]
Консультирование
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
4,0
Обоснование
Рисунок 3. Алгоритм лечения геСГХС у детей
Целевой уровень ХС-ЛНП для детей геСГХС без ССЗ атеросклеротического генеза в возрасте 8-10 лет менее 4,0 ммоль/л, старше 10 лет – менее 3,5 ммоль/л, а при наличии хотя бы одного ССЗ атеросклеротического генеза - менее 1,8 ммоль/л.
(Семейная гиперхолестеринемия. Клинические рекомендации МЗ РФ,2018г.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/[Клинические рекомендации Минздрава России. Семейная гиперхолестеринемия, 2018]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#image_h688gc[(1)]
Медикаментозное лечение детей с СГХС. Целью терапии у детей в возрасте 8–10 лет является достижение уровня ХС ЛНП <4,0 ммоль/л. У мальчиков и девочек целевые уровни ХС ЛНП не различаются.
(Российские рекомендации, VI пересмотр, 2017 г. «Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза», стр. 31).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/[Российские рекомендации. Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза, 2017]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/#paragraph_fcn7hs[(1)]
Консультирование
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
8 (±4) недель
Обоснование
5.2 Динамическое наблюдение.
Рекомендуется с целью оценки эффективности гиполипидемической терапии пациентам с СГХС определение уровня ОХС, ХС-ЛНП, ХС-ЛВП и ТГ проводить через 8±4 недели после назначения/коррекции терапии.
(Семейная гиперхолестеринемия. Клинические рекомендации МЗ РФ,2018г.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/[Клинические рекомендации Минздрава России. Семейная гиперхолестеринемия, 2018]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#5_2_Динамическое_наблюдение[(1)]
Как часто следует определять уровень липидов после начала лечения?
• Через 8 (±4) нед. после начала приема лекарств
• Через 8 (±4) нед. после изменения режима терапии до достижения целевых значений липидов
(Российские рекомендации, VI пересмотр, 2017 г. «Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза», стр. 40.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/[Российские рекомендации. Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза, 2017]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/#tab23[(1)]
Консультирование
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
АЛТ, АСТ через 4-12 нед после начала/коррекции дозы; после достижения целевых уровней липидов крови исследование 1 раз в год; КФК - при появлении миалгий
Обоснование
Как часто следует контролировать уровень АЛТ/АСТ у пациентов, принимающих гиполипидемические препараты?
• Перед началом лечения
• Через 4–12 недель после начала или изменения лекарственной терапии
• После подбора адекватной терапии рутинный контроль АЛТ/АСТ не рекомендован
Как часто следует контролировать уровень креатинфосфокиназы (КФК) у пациентов, принимающих гиполипидемические препараты?
В проведении рутинного контроля уровня КФК нет необходимости
• Уровень КФК следует проверить при появлении у пациента миалгии.
(Российские рекомендации, VI пересмотр, 2017 г. «Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза», стр. 41.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/[Российские рекомендации. Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза, 2017]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/#tab23[(1)]
5.2 Динамическое наблюдение.
Рекомендуется с целью оценки переносимости гиполипидемической терапии пациентам с СГХС оценивать уровень АЛТ 1 раз в год
Рекомендуется пациентам с СГХС, принимающим гиполипидемическую терапию, при возникновении мышечных симптомов оценка уровня КФК.
(Семейная гиперхолестеринемия. Клинические рекомендации МЗ РФ,2018г.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/[Клинические рекомендации Минздрава России. Семейная гиперхолестеринемия, 2018]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#list_item_n94hqo[(1)]
Консультирование
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
увеличением дозы статина в 2 раза
Обоснование
Медикаментозное лечение детей с СГХС. Терапия начинается с назначения статинов в максимально переносимой дозе
(Российские рекомендации, VI пересмотр, 2017 г. «Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза», стр. .)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/[Российские рекомендации. Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза, 2017]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/#paragraph_c4ina6[(1)]
Консультирование
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
миопатии
Обоснование
Очень редкие характерные побочные эффекты статинов со стороны опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани: миопатия, миозит, рабдомиолиз.
http://grls.rosminzdrav.ru/[Инструкции по применению всех статинов.]
Консультирование
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
добавить эзетимиб 10 мг/сут
Обоснование
Медикаментозное лечение детей с СГХС. При отсутствии желаемого эффекта к статинам добавляют эзетимиб и/или ингибиторы PCSK9 (в соответствии с инструкцией по медицинскому применению).
(Российские рекомендации, VI пересмотр, 2017 г. «Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза», стр. 31).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/[Российские рекомендации. Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза, 2017]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/#paragraph_c4ina6[(1)]
Консультирование
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
3,5
Обоснование
Рисунок 3. Алгоритм лечения геСГХС у детей
Целевой уровень ХС-ЛНП для детей геСГХС без ССЗ атеросклеротического генеза в возрасте 8-10 лет менее 4,0 ммоль/л, старше 10 лет – менее 3,5 ммоль/л, а при наличии хотя бы одного ССЗ атеросклеротического генеза - менее 1,8 ммоль/л.
(Семейная гиперхолестеринемия. Клинические рекомендации МЗ РФ,2018г.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/[Клинические рекомендации Минздрава России. Семейная гиперхолестеринемия, 2018]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_940/#image_h688gc[(1)]
Медикаментозное лечение детей с СГХС. Целью терапии у детей в возрасте старше 10 лет является достижение уровня ХС ЛНП <3,5 ммоль/л.
(Российские рекомендации, VI пересмотр, 2017 г. «Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза», стр. 31).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/[Российские рекомендации. Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза, 2017]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/#paragraph_fcn7hs[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
эволокумаб 420 мг п/к 1 раз/мес
Обоснование
Медикаментозное лечение детей с СГХС. При отсутствии желаемого эффекта к статинам добавляют эзетимиб и/или ингибиторы PCSK9 (в соответствии с инструкцией по медицинскому применению).
(Российские рекомендации, VI пересмотр, 2017 г. «Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза», стр. 31).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/[Российские рекомендации. Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза, 2017]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/#Медикаментозное_лечение_детей_с_СГХС[(1)]
Эволокумаб показан для применения у взрослых пациентов и подростков в возрасте 12 лет и старше с ГоСГХС (тип IIa по классификации Фредриксона) для снижения концентраций ХС-ЛПНП, ОХ, АпоВ, и ХС не-ЛПВП в сочетании с другой гиполипидемической терапией (например, статинами, аферезом ЛПНП).
http://grls.rosminzdrav.ru/[Инструкция по применению эволокумаба.]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ЛНП-афереза
Обоснование
ЛНП-аферез проводится по следующим показаниям: гетерозиготная СГХС и ХС ЛНП > 4,1 ммоль/л у лиц очень высокого риска.
(Российские рекомендации, VI пересмотр, 2017 г. «Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза», стр. 32.)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/[Российские рекомендации. Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза, 2017]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/references_v6/#paragraph_8ord91[(1)]
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
