Город не найден. Проверьте написание.
Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка
Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Женщина 18 лет обратилась к врачу-гинекологу в консультативно-диагностическое отделение учреждения 3 уровня по профилю акушерство и гинекология.
На отсутствие самостоятельных менструаций.
У пациентки первичная аменорея.
* хронические заболевания: отрицает; * не курит, алкоголем не злоупотребляет; * профессиональных вредностей не имела; * аллергических реакций не было; * наследственность: бабушка по маминой линии - сахарный диабет 2-го типа
Состояние удовлетворительное. Рост 143 см, масса тела 55 кг. Кожные покровы обычной окраски и влажности. На шее определяются ластовидные складки. Периферических отеков нет. Дыхание везикулярное, грудная клетка бочковидной формы, ЧДД 14 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 72 в 1 мин, АД 125/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Отмечается вальгусная деформация суставов.
Бета-ХГ 0,1 (N для не беременных: <5 мЕд/мл) + ТТГ 2,6 мЕд/л (N: 0,4 -4,0) + ЛГ 34(N: 1,68 - 15,00) + ФСГ 70,5 (N: 1,37 - 9,90) + Пролактин 369 МЕ/л (N: 109 - 557)
Тестостерон общий 0,55 нмоль/л (N: 0,52-1,72) + ДГЭА-с 4,1 мкмоль/л (N: 2,6-13,9 ) + ЛГ 34(N: 1,68 - 15,00) + ФСГ 70,5 (N: 1,37 - 9,90) + Пролактин 369 МЕ/л (N: 109 - 557)
*Заключение:* Выявлены аномалии. Кариотип 45ХО
План обследования
Правильный ответ:
На первом этапе диагностики причин аменореи необходимо проводить оценку физиологических причин аменореи: беременность, лактация, постменопауза. Руководство по амбулаторно-поликлинической помощи в акушерстве и гинекологии под ред. В.Н. Серова, Г.Т. Сухих, В.Н. Прилепской, В.Е. Радзинского - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016, с 200.
План обследования
Правильный ответ:
При первичной гипергонадотропной аменорее на первом этапе обследования проводят кариотипирование. Национальное руководство по гинекологии под ред. Г.М. Савельевой, Г.Т. Сухих, В.Н. Серова, В.Е. Радзинского, И.Б. Манухина - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. Глава 9.2 «Аменорея», с.208-210
Диагноз
Правильный ответ:
Первичная гипергонадотропная аменорея на фоне аномального кариотипа 45 ХО свидетельствует о синдроме Шерешевского Тернера. + Синдром Шерешевского—Тернера (СШТ) обусловлен полной или частичной моносомией по Х-хромосоме, представленной во всех клетках организма или же в части клеток. Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г. Раздел- Этиология. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/index.html#paragraph_v6pbh[(1)]
Диагноз
Правильный ответ:
В 30% случаев при СШТ отмечаются врожденные пороки сердца (ВПС), преимущественно левого отдела. Развитие ВПС связывают с нарушением формирования лимфатической системы. Чаще всего встречаются коарктация аорты (30% случаев) и бикуспидальный аортальный клапан (30—50%), менее чем в 5% случаев встречается дилатация корня аорты. Своевременное выявление и при необходимости хирургическая коррекция врожденных пороков сердца и аорты предупреждает развитие осложнений, угрожающих жизни пациенток. + Основной причиной повышения смертности при СШТ являются сердечно-сосудистые патологии, в частности дилатация и разрыв аорты; второй по значимости причиной — злокачественные новообразования. Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г, Раздел - Ведение взрослых пациенток с СШТ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/index.html#paragraph_tqlnu[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Имитация работы нормальных яичников осуществляется путем назначения заместительной терапии эстрогенами и препаратами прогестерона. Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г, Раздел - Ведение взрослых пациенток с СШТ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/index.html#paragraph_tqlnu[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Имитация работы нормальных яичников осуществляется путем назначения заместительной терапии эстрогенами и препаратами прогестерона. Целесообразно применение конъюгированных или природных эстрогенов. Препараты прогестерона дополнительно назначают с 15-го по 25-й день циклической терапии: медроксипрогестерона ацетат, 5— 10 мг/сут, или норэтиндрон, 1—2 мг/сут. Возможно применение комбинированных препаратов, содержащих природные эстрогены и гестагены по циклической схеме. Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г, Раздел - Ведение взрослых пациенток с СШТ https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/index.html#paragraph_n57i5[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Использование синтетических эстрогенов или контрацептивов, содержащих этинил-эстрадиол, нежелательно. Целесообразно применение конъюгированных или природных эстрогенов (эстрадиол в дозе 2 мг/сут). Препараты прогестерона дополнительно назначают с 15-го по 25-й день циклической терапии. Возможно применение комбинированных препаратов, содержащих природные эстрогены и гестагены (дивина, цикло-прогинова) по циклической схеме. Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г, Раздел - Ведение взрослых пациенток с СШТ https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/index.html#paragraph_tqlnu[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
Лечение эстрогенами и прогестинами прекращается в возрасте наступления менопаузы у здоровых женщин (после 50 лет), либо продолжается лечение одними эстрогенами для профилактики остеопороза. Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г, Раздел - Ведение взрослых пациенток с СШТ https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/index.html#paragraph_88unr[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
В клинической практике наиболее часто применяются пробы с инсулином, клофелином, L-допа. + Однократное определение уровня ГР в крови не имеет диагностического значения, т. к. эпизодический характер секреции ГР не исключает возможности получения его крайне низких базальных значений даже у здоровых детей. В связи с этим используются стимуляционные пробы и определение ИФР-1 в сыворотке. + Соматотропная недостаточность диагностируется, если уровень ГР при максимальном выбросе на фоне стимуляции составляет менее 10 нг/мл. Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г. Раздел - Гормональные исследования https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/index.html#Гормональные_исследования_2[(1)]
Лечение
Правильный ответ:
У некоторых пациентов возможно присутствие хромосомы Y (полное или частичное) в ряде клеток (вариант 45Х/46ХY клинически проявляется вирилизацией, отмечается смешанная дисгенезия гонад, что является фактором риска в развитии гонадобластомы) Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г. Раздел - Ведение взрослых пациенток с СШТ https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/index.html#Ведение_взрослых_пациенток_с_СШТ[(1)]
Вариатив
Правильный ответ:
Широкое развитие методов экстракорпорального оплодотворения позволяют женщине с СШТ вынашивать беременность и рожать (экстракорпоральное оплодотворение удается произвести 50-60% женщин с СШТ, обратившихся в специализированные центры). Для девочек, имеющих спонтанный, но кратковременный период вариальной активности, возможна криоконсервация ооцитов с последующим их оплодотворением и внедрением в эндометрий пациентки, желающей иметь ребенка. Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г., Раздел - Генетическое консультирование девушек с СШТ и их родителей. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/index.html#paragraph_vvl0m[(1)]
Вариатив
Правильный ответ:
Поддержание нормального веса тела. Индекс массы тела не должен превышать 25 кг/м2, соотношение окружность талии/окружность бедер — 0,80. Пациенткам следует настоятельно рекомендовать диетическое питание и достаточно интенсивные физические нагрузки как профилактику развития сахарного диабета, остеопороза, артериальной гипертензии. Федеральные клинические рекомендации (протокол) по ведению пациенток с синдромом Шерешевского-Тернера, 2014г. Раздел - Ведение взрослых пациенток с СШТ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/index.html#paragraph_0hv7b[(1)]
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.