+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Педиатрия (ординатура, ПП) - кейс 124

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

В приемный покой доставлен ребенок в возрасте 18 месяцев с олигурией, отечностью, геморрагическими элементами на голенях.

Жалобы

Малое (60 мл) выделение мочи за последние 12 часов, отказ от еды, сонливость, затрудненное дыхание, отечность лица и голеней.

Анамнез заболевания

Пять дней назад после употребления в пищу некипяченого коровьего молока развилась диарея с примесью крови, вздутие живота, рвота. Отмечено прогрессирующее уменьшение диуреза, отечность, вялость, резкая бледность.

Анамнез жизни

* Ребенок от 1 физиологической беременности, 1 нормальных родов. * Профилактические прививки проводились согласно Национальному календарю. * Наследственный анамнез – не отягощен. * До 7 месяцев жизни грудное вскармливание. * Прикорм введен с 6- месячного возраста (овощное пюре, молочные каши).

Объективный статус

* Общее состояние тяжелое. Температура тела 36,5°С. Вялый, отказывается от еды, капризный, адинамичен. * Кожные покровы умеренно влажные. Резкая бледность. * Высыпания геморрагического характера локализованы на передней брюшной стенке, голенях, тыльной поверхности стоп. * Частота дыхания 36 в минуту. Ослабление везикулярного дыхания в нижних отделах легких. * Тоны сердца приглушены, ЧСС 120 в минуту, АД 118/77 мм рт. ст. * Живот увеличен, вздут, разлитая болезненность при пальпации, симптомов раздражения брюшины нет. * Отечность в области век, передней брюшной стенки, голеней.

Результаты обследования

Общий анализ крови

Гемоглобин 63 г/л, Тромбоциты 36 х 109/л. Количество шизоцитов – 9%

Биохимический анализ крови

Мочевина 28,2 ммоль/л, креатинин 290 мкмоль/л, альбумин 27 г/л, глюкоза 5,4 ммоль/л, натрий 130 ммоль/л, калий 6,5 ммоль/л, лактатдегидрогеназа (ЛДГ) 4600 Ед/л, кальций 2,2 ммоль/л, фосфор 2,3 ммоль/л

Биопсия почки

В условиях тромбоцитопении опасна почечным кровотечением

У ребенка сохраняется анурия

У ребенка сохраняется анурия, уровень мочевины нарос до 40 ммоль/л, артериальное давление до 119/82.

Сохраняется выраженная артериальная гипертензия

Сохраняется выраженная артериальная гипертензия до 125/88 мм рт. ст. ЧСС 108 в минуту. Натрий сыворотки 131 ммоль/л, калий 5,7 ммоль/л.

В динамике

В динамике отмечается гиперкалиемия 6,8 ммоль/л с аритмией, подъемом сегмента ST и высоким зубцом T на ЭКГ.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми для постановки диагноза методами диагностики являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • общий анализ крови
  • биохимический анализ крови

Обоснование

Позволяет установить анемию, тромбоцитопению, характерные для тромботической микроангиопатии при гемолитико-уремическом синдрома. В мазке могут присутствовать шизоциты – эритроциты, поврежденные вследствие гемолиза. Прочие отклонения неспецифичны. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#list_item_kj0ga4[(1)]

Позволяет установить степень нарушения почечной функции и электролитных расстройств, подтвердить гемолиз. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#list_item_ujeb32[(1)]

Диагноз

Учитывая данные анамнеза, физикального осмотра и результатов исследований, больному можно поставить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Гемолитико-уремический синдром, типичный, ассоциированный с диареей (STEC-ГУС)

Обоснование

На основании эпизода гемоколита после употребления некипяченого коровьего молока с последующим развитием острого почечного повреждения с признаками тромботической микроангиопатии – тромбоцитопения, повышение ЛДГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#paragraph_ki0esn[(1)]

Лечение

В качестве доказанного метода лечения гемолитико-уремического синдрома рекомендуется

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • посиндромная терапия

Обоснование

Комплекс лечебных мероприятий при типичном ГУС включает этиотропную, посиндромную, патогенетическую и ЗПТ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#paragraph_h5mm0g[(1)] Всем пациентам со STEC-ГУС/ТМА рекомендовано проведение коррекции: волемических расстройств, анемии, АГ, электролитного баланса, КЩС, гипоксии и энцефалопатии, судорожного синдрома, а также нутриционной поддержки (вплоть до парентерального питания), с терапевтической целью https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#list_item_oilps9[(2)]

Лечение

Предпочтительным видом заместительной почечной терапии для данного пациента является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • перитонеальный диализ

Обоснование

Отсутствие необходимости сосудистого доступа, меньший риск при нестабильности гемодинамики, меньший риск при гипонатремии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#paragraph_aco5lb[(1)]

Лечение

Предпочтительным препаратом для старта антигипертензивной терапии является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • амлодипин

Обоснование

Не вызывает и не усугубляет гиперкалиемию. В коррекции АГ при STEC-ГУС следует отдавать предпочтение блокаторам кальциевых каналов и / или диуретикам в случае перегрузки жидкостью. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#paragraph_054g7h[(1)] Луара Ш. Гемолитико-уремический синдром. В кн: Детская нефрология. Практическое руководство. Под ред. Э. Лойманна, А.Н. Цыгина и А.А. Саркисяна.- М.:Литтерра, 2010.-400 с. Цыгин А. Артериальная гипертензия у детей с.244-250. В кн: Детская нефрология. Практическое руководство. Под ред. Э. Лойманна, А.Н. Цыгина и А.А. Саркисяна.- М.:Литтерра, 2010.-400 с.

Лечение

Для неотложной терапии следует использовать внутривенное введение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • раствора глюконата кальция 10%

Обоснование

Изменения на ЭКГ типичны для гиперкалиемии и являются клинически значимыми. Дальнейшее нарастание уровня калия чревато асистолией. Кальций является антагонистом калия по воздействию на миокард. Дальнейшие действия должна быть направлены на исключение и коррекцию метаболического ацидоза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов, Острое повреждение почек (ОПП), 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/#table30[(1)]

Лечение

Для исключения иных причин тромботической микроангиопатии у ребенка с ее рефрактерным течением показано провести исследование

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • активности ADAMTS 13 крови

Обоснование

Активность ADAMTS 13 ниже 5% патогномонична для тромботической тромбоцитопенической пурпуры. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#paragraph_6ipara[(1)]

Лечение

Учитывая наличие тромботической микроангиопатии с рефрактерным течением, ребенку так же необходимо провести

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • молекулярно-генетическое исследование генов системы комплемента

Обоснование

Мутации в генах системы комплемента выявляются у большинства детей с атипичным гемолитико-уремическим синдромом. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#paragraph_ver1kr[(1)]

Лечение

При подтверждении диагноза «атипичный гемолитико-уремический синдром» патогенетическая терапия проводится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • экулизумабом

Обоснование

Рекомендовано всем детям с подтвержденным диагнозом аГУС назначение терапии экулизумабом. Препарат блокирует активацию терминальных отделов каскада комплемента, подавляя комплемент-опосредованную тромботическую микроангиопатию. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#list_item_2ursa2[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#paragraph_22njie[(2)]

Лечение

При сохранении протеинурии после полного или частичного восстановления почечной функции ребенку с гемолитико-уремическим синдромом рекомендуется назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента

Обоснование

Данные препараты оказывают антипротеинурический и нефропротективный эффект у большинства пациентов с хронической болезнью почек Клинические рекомендации Союза педиатров России. Нефротический синдром. МКБ 10: N04. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года), стр.12 Лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_Nefr_sindrom_u_detey/[Клинические рекомендации Нефротический синдром у детей. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KR_Nefr_sindrom_u_detey/#paragraph_eamdq[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#list_item_g0ckei[(1)]

Вариатив

Методом профилактики гемолитико-уремического синдрома является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • тщательная кулинарная обработка мясо-молочных продуктов

Обоснование

Шигатоксин-продуцирующая кишечная палочка колонизирует кишечник крупнорогатого скота и распространяется через некипяченое молоко и непрожаренное мясо. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#list_item_phka0k[(1)]

Вариатив

Функция почек восстановилась. При последующем наблюдении для контроля за ней требуется определение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ)

Обоснование

Дети, перенесшие ГУС, нуждаются в длительном последующем наблюдении, поскольку первичное почечное повреждение может вызвать стойкую протеинурию, снижение СКФ, артериальную гипертензию. Дважды в код рекомендуется контроль почечных функций (креатинин, расчетная СКФ), общий анализ крови с тромбоцитами. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гемолитико-уремический синдром, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP466/#paragraph_3dl3ro[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Гемолитико-уремический синдром, типичный, ассоциированный с диареей (STEC-ГУС)

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации