Детская онкология - кейс 24

Правильный ответ:

• биохимический анализ крови
• общий анализ крови

Обоснование

Всем пациентам с подозрением на СМТ или с выявленной СМТ рекомендуется проведение биохимического исследования крови https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP515_2/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Саркомы мягких тканей. 2022 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP515_2/index.html#list_item_rctl9c[(1)]

Всем пациентам с подозрением на СМТ или с выявленной СМТ рекомендуется проведение общего анализа крови https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP515_2/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Саркомы мягких тканей. 2022 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP515_2/index.html#list_item_rctl9c[(1)]

Правильный ответ:

• компьютерная томография органов грудной клетки
• цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование опухолевого материала
• биопсия опухолевого образования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного материала
• магнитно-резонансная томография верхней конечности
• цитологическое исследование мазка костного мозга

Обоснование

Всем пациентам с подозрением на СМТ или с выявленной СМТ при первичном обследовании, при оценке ответа на проведенную терапию в процессе лечения и в динамическом наблюдении, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки (КТ ОГК) с внутривенным контрастированием и рентгенографии органов грудной клетки для исключения метастатического поражения легких https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP515_2/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Саркомы мягких тканей. 2022 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP515_2/index.html#paragraph_o61ptn[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP515_2/index.html#list_item_b0a8g6[(2)]

Пациентам с выявленной СМТ, подозрительные на отдельные варианты СМТ, рекомендуется выполнение молекулярно-генетических исследований в зависимости от подозреваемого типа опухоли. Клинические рекомендации "Саркомы мягких тканей у детей", 2020 г. http://nodgo.org/sites/default/files/КР%20Саркомы%20мягких%20тканей%20дети%202020.pdf

Всем пациентам с подозрением на СМТ, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнение биопсии опухолевого образования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала (ткани первичной опухоли и/или метастатического очага). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP515_2/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Саркомы мягких тканей. 2022 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP515_2/index.html#list_item_ut146g[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP515_2/index.html#list_item_cms33r[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP515_2/index.html#list_item_733fa7[(3)]

Всем пациентам с подозрением на СМТ или с выявленной СМТ при первичном обследовании, при оценке ответа на проведенную терапию в процессе лечения и в динамическом наблюдении, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастированием пораженной области https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP515_2/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Саркомы мягких тканей. 2022 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP515_2/index.html#paragraph_re3621[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP515_2/index.html#list_item_41c9ub[(2)]

Всем пациентам с подозрением на СМТ или выявленной СМТ при первичном обследовании, после окончания лечения перед снятием с терапии с целью исключения метастатического поражения костного мозга рекомендуется выполнение пункции костного мозга с последующим цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма). Клинические рекомендации "Саркомы мягких тканей у детей", 2020 г. http://nodgo.org/sites/default/files/КР%20Саркомы%20мягких%20тканей%20дети%202020.pdf

Правильный ответ:

• Инфантильная фибросаркома мягких тканей левого предплечья _T2bN0M0_, стадия III по _IRS_. Химерный транскрипт _ETV6-NTRK3_

Обоснование

Диагноз установлен на основании жалоб, анамнеза заболевания, результатов лабораторно-инструментальных методов обследования, результатов гистологического, цитогенетического и молекулярно-генетического исследования биопсийного материала. Клинические рекомендации "Саркомы мягких тканей у детей", 2020 г. http://nodgo.org/sites/default/files/КР%20Саркомы%20мягких%20тканей%20дети%202020.pdf

Правильный ответ:

• полихимиотерапия (режим AV) или молекулярно-направленная терапия TRK-ингибиторами (до максимального сокращения опухоли) с последующим выполнением _second-look_ операции

Обоснование

В случаях первично-нерезектабельных опухолей (клиническая группа IRS III) предложено 2 варианта первой линии системной терапии: 1) использование стандартной ПХТ по схеме VA (как было продемонстрировано на примере пациента в настоящем клиническом случае); 2) назначение TRK-ингибиторов. Врожденная инфантильная фибросаркома с неканоническим химерным транскриптом TPM3-NTRK1: описание клинического случая и обзор литературы Н.С. Иванов, А.В. Панферова, Д.М. Коновалов, М.В. Телешова, Н.А. Большаков, Т.В. Шаманская, А.Е. Друй, Д.Ю. Качанов ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва https://www.hemoncim.com/jour/article/view/597/507

Правильный ответ:

• хирургическое лечение

Обоснование

Методом выбора в терапии ИФ является хирургическое лечение. По причине того, что ИФ обычно считается химиочувствительной опухолью, первичная операция должна проводиться только в случае, когда она не влечет за собой инвалидизацию или нарушение функции. Врожденная инфантильная фибросаркома с неканоническим химерным транскриптом TPM3-NTRK1: описание клинического случая и обзор литературы Н.С. Иванов, А.В. Панферова, Д.М. Коновалов, М.В. Телешова, Н.А. Большаков, Т.В. Шаманская, А.Е. Друй, Д.Ю. Качанов ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва https://www.hemoncim.com/jour/article/view/597/507

Правильный ответ:

• младше 3 месяцев

Обоснование

Для детей младше 3 месяцев из-за возможной спонтанной регрессии опухоли при врожденной ИФ допустимо применение тактики динамического наблюдения (“wait а see”), что, в свою очередь, может облегчить последующее проведение операции по причине роста ребенка. Врожденная инфантильная фибросаркома с неканоническим химерным транскриптом TPM3-NTRK1: описание клинического случая и обзор литературы Н.С. Иванов, А.В. Панферова, Д.М. Коновалов, М.В. Телешова, Н.А. Большаков, Т.В. Шаманская, А.Е. Друй, Д.Ю. Качанов ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва https://www.hemoncim.com/jour/article/view/597/507

Правильный ответ:

• VA (Винкристин, Актиномицин Д)

Обоснование

В Европе стандартом первой линии терапии для неоперабельных опухолей является режим без алкилирующих агентов и антрациклинов – VA Врожденная инфантильная фибросаркома с неканоническим химерным транскриптом TPM3-NTRK1: описание клинического случая и обзор литературы Н.С. Иванов, А.В. Панферова, Д.М. Коновалов, М.В. Телешова, Н.А. Большаков, Т.В. Шаманская, А.Е. Друй, Д.Ю. Качанов ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва https://www.hemoncim.com/jour/article/view/597/507

Правильный ответ:

• алкилирующих агентов, антрациклинов

Обоснование

Если ответ недостаточен для того, чтобы можно было провести консервативную операцию (но при этом очевидно уменьшение исходной опухоли), то можно рассмотреть возможность дополнительного лечения (например, добавление окулирующих агентов или тетрациклинов). Врожденная инфантильная фибросаркома с неканоническим химерным транскриптом TPM3-NTRK1: описание клинического случая и обзор литературы Н.С. Иванов, А.В. Панферова, Д.М. Коновалов, М.В. Телешова, Н.А. Большаков, Т.В. Шаманская, А.Е. Друй, Д.Ю. Качанов ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва https://www.hemoncim.com/jour/article/view/597/507

Правильный ответ:

• динамическое наблюдение

Обоснование

Повторная операция требуется при выполнении резекции R2 и потенциально резектабельной опухоли или в случае неинформативности гистологического материала. Использование только оперативного лечения может быть целесообразным не только для пациентов, у которых была достигнута полная резекция (R0), но и для пациентов с клинической группой IRS II (R1-резекция) Врожденная инфантильная фибросаркома с неканоническим химерным транскриптом TPM3-NTRK1: описание клинического случая и обзор литературы Н.С. Иванов, А.В. Панферова, Д.М. Коновалов, М.В. Телешова, Н.А. Большаков, Т.В. Шаманская, А.Е. Друй, Д.Ю. Качанов ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва https://www.hemoncim.com/jour/article/view/597/507

Правильный ответ:

• неоадъювантная полихимиотерапия (режим AV) или молекулярно-направленная терапия TRK-ингибиторами (до максимального сокращения опухоли)

Обоснование

В настоящий момент консенсусом международных экспертов под руководством D. Orbach предложен алгоритм выбора терапии, согласно которому ингибиторы тропомиозин-рецепторной киназы (TRK-ингибиторы) рассматриваются как препараты выбора у пациентов с наличием жизнеугрожающих симптомов и с метастатическими формами заболевания. В случаях первично-нерезектабельных опухолей предложено 2 варианта первой линии системной терапии: 1) использование стандартной ПХТ по схеме VA (как было продемонстрировано на примере пациента в настоящем клиническом случае); 2) назначение TRK-ингибиторов Врожденная инфантильная фибросаркома с неканоническим химерным транскриптом TPM3-NTRK1: описание клинического случая и обзор литературы Н.С. Иванов, А.В. Панферова, Д.М. Коновалов, М.В. Телешова, Н.А. Большаков, Т.В. Шаманская, А.Е. Друй, Д.Ю. Качанов ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва https://www.hemoncim.com/jour/article/view/597/507

Правильный ответ:

• угрожающих жизни симптомах и метастатической форме заболевания

Обоснование

В настоящий момент консенсусом международных экспертов под руководством D. Orbach предложен алгоритм выбора терапии, согласно которому ингибиторы тропомиозин-рецепторной киназы (TRK-ингибиторы) рассматриваются как препараты выбора у пациентов с наличием жизнеугрожающих симптомов и с метастатическими формами заболевания. В случаях первично-нерезектабельных опухолей предложено 2 варианта первой линии системной терапии: 1) использование стандартной ПХТ по схеме VA (как было продемонстрировано на примере пациента в настоящем клиническом случае); 2) назначение TRK-ингибиторов Врожденная инфантильная фибросаркома с неканоническим химерным транскриптом TPM3-NTRK1: описание клинического случая и обзор литературы Н.С. Иванов, А.В. Панферова, Д.М. Коновалов, М.В. Телешова, Н.А. Большаков, Т.В. Шаманская, А.Е. Друй, Д.Ю. Качанов ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва https://www.hemoncim.com/jour/article/view/597/507

Правильный ответ:

• обычно не показана

Обоснование

С учетом типичного малого возраста пациентов лучевая терапия обычно не рекомендуется Врожденная инфантильная фибросаркома с неканоническим химерным транскриптом TPM3-NTRK1: описание клинического случая и обзор литературы Н.С. Иванов, А.В. Панферова, Д.М. Коновалов, М.В. Телешова, Н.А. Большаков, Т.В. Шаманская, А.Е. Друй, Д.Ю. Качанов ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва https://www.hemoncim.com/jour/article/view/597/507