Детская кардиология - кейс 67

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 8 лет поступил в детское кардиологическое обследование для комплексного обследования.

Жалобы

На отставание в физическом развитии (малые прибавки массы и роста).

Анамнез заболевания

С рождения выставлен диагноз: ВПС. Дефект межжелудочковой перегородки, рестриктивный 4 мм. Открытое овальное окно. НК0. Ежегодно наблюдался кардиологом амбулаторно, проходили ЭКГ, ЭХО-КГ (со слов без динамики). В возрасте 5 лет ЭКГ: синусовая аритмия, гипертрофия правого желудочка. ЭХО-КГ: в перимембранозной части МЖП аневризматическое выпячивание 8,0 х 4,0 мм, регургитация на трикуспидальном клапане 1 ст., полость правого желудочка умеренно расширена, рестриктивный дефект МЖП. Терапию не получал. Синкопальных и пресинкопальных состояний, цианоза не отмечалось. Физическую нагрузку переносит хорошо.В возрасте 8 лет по данным ЭХО-КГ: ДМЖП 11-13 мм перимембранозный, сброс перекрестный. Дилатация правых камер сердца. Недостаточность трикуспидального клапана 1 ст., повышено расчетное давление в правом желудочке до 75 мм рт. ст.

Анамнез жизни

* ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне анемии легкой степени, табакокурения * роды вторые срочные, самостоятельные * вес при рождении 3200 г, рост 50 см, оценка по Апгар 8/9 баллов * вскармливание смешанное * рос и развивался до 4 лет по возрасту, далее малые прибавки роста и веса * вакцинация по календарю * перенес ветряную оспу в возрасте 2 лет * аллергический статус спокойный * семейный анамнез не отягощен

Объективный статус

Общее состояние самочувствие хорошее, тяжелое по основному заболеванию. Сознание ясное. Эмоциональная лабильность выражена. В пространстве и времени ориентирован. Телосложение астеническое. Вес 20 кг, рост 128 см. Кожные покровы бледные с цианотичным оттенком, выражен венозный сосудистый рисунок. Склеры обычной окраски. Видимые слизистые оболочки бледно-розовые. Костно-мышечная система развита удовлетворительно, движения в суставах в полном объеме. Зев чистый, миндалины не увеличены. Отеки не определяются. Сердечно-сосудистая систем: область сердца не изменена, дрожание не определяется.Пульс 98 уд/мин, не ритмичный ЧСС 98 уд/мин. Артериальное давление 95/58 мм рт. ст.При осмотре патологические пульсации не определяются. Пульсации бедренных сосудов отчетливые, симметричные. Тоны сердца ясные, чистые, 2 тон усилен над легочной артерией. Шум сердца систолический низкоинтенсивный вдоль левого края грудины. Органы дыхания: сатурация 85-87% в покое. Число дыханий в 1 мин. 20, перкуторно ясный легочный звук, дыхание везикулярное. Пищеварительная система: язык чистый влажный. Живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный. Печень из-под края реберной дуги выступает на 1 см, край печени умеренной плотности, поверхность печени гладкая. Селезенка не увеличена, при пальпации безболезненна. Физиологические отправления в норме.

Результаты лабораторного метода обследования

Кислотно-основной состав крови

pH/газы крови pH (вена) 7.35 ед. (7.30 - 7.40) pO2 (вена) 21.4 mmHg (30.0 - 40.0) pCO2 (вена) 39.5 mmHg (32.0 - 48.0) Кислотно-щелочной статус BE (вена) -3.8< ммоль/л (-2.5 - 2.5) SBE (вена) -4.13 ммоль/л HCO3 (вена) 21.4 ммоль/л (21.0 - 28.0) HCO3-(P,st) (вена) 21.2 ммоль/л Оксиметрия sO2 (вена) 45.6<% (60.0 - 80.0) Hb (вена) 160 г/л (115.0 - 175.0) Hct (вена) 0.50 % (0.35 - 0.50)

Уровень тиреотропного гормона

Тиреотропный гормон (ТТГ)

Результаты инструментального метода обследования

Катетеризация легочной артерии с прямой манометрией

Манометрия (мм рт.ст.) до пробы с реверсией. ЛА: 84/56/71 sO2 – 80.5% ЛЖ: 81/17 sO2 – 96.3% Аорта: 82/56 ВПВ: sO2 – 80.5% НПВ: sO2 – 79.1% ПП: 11 sO2 – 78.1% Манометрия (мм рт.ст.) после ингаляции препаратом илопрост 2,5 мкг (вентавис). ЛА: 88/54/71 sO2 – 83.5% ЛЖ: 80/17 sO2 – 94.3% Аорта: 80/55 ПП: 12 sO2 – 78.1%