Лечебное дело - кейс 611

Правильный ответ:

• общий анализ мочи
• биохимический анализ крови

Обоснование

* *Гематурия* – обязательный симптом IgA-нефропатии (болезни Берже). У 30-50% больных наблюдается макрогематурия, у остальных – микрогематурия, которая может быть единственным проявлением заболевания и сохраняться в течение многих месяцев после острого периода. * *Протеинурия* может быть различной степени выраженности, однако, протеинурия нефротического уровня выявляется редко, преимущественно у взрослых. * *Лейкоцитурия* обнаруживается примерно у 50% больных, как правило, при стерильных посевах мочи, обусловлена преимущественно лимфоцитурией (как проявление активности гломерулонефрита), держится недолго – 1-2 недели. * *Цилиндрурия* – обнаруживают эритроцитарные, гранулярные, и лейкоцитарные цилиндры. Клинические рекомендации «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия)», 2016, Ассоциация нефрологов России. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#list_item_ee411[(1)]

*Оценка функции почек* (определение уровня креатинина). *Нарушение функции почек* (повышение уровня креатинина в крови и снижение скорости клубочковой фильтрации) в начале заболевания обнаруживают у 10% больных, в редких случаях наблюдается быстропрогрессирующее снижение функции почек. Клинические рекомендации «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия)», 2016, Ассоциация нефрологов России. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#list_item_15d1r[(1)]

Правильный ответ:

• УЗИ почек

Обоснование

Нормальные размеры почек, их ровный контур, отсутствие истончения паренхимы, сохранная дифференциация структур позволяют исключить длительно текущее заболевание почек и трактовать повышенный уровень креатинина как проявление активности процесса. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c. https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01514/?anchor=list_item_48dlp#list_item_48dlp[(1)]

Правильный ответ:

• остронефритический

Обоснование

В предыдущие обострения выявлялся изолированный мочевой синдром, включающий в себя наличие гематурии (микро- или макрогематурия), протеинурии (менее 3,5 г/сут) без нарушения функции почек и артериальной гипертензии (АГ). Синфарингитная гематурия - развитие гематурии в течение 1-2 дней после начала какой-либо инфекции (чаще всего носоглоточной). В данное обострение ведущий синдром - остронефритический включающий в себя гематурию (микро- или макрогематурия), протеинурию (менее 3,5 г/сут), отеки, АГ, нарушение функции почек (повышение уровня сывороточного креатинина, снижение скорости клубочковой фильтрации) Клинические рекомендации «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия)», 2016, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#paragraph_gkn17[(1)] Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c. https://library.mededtech.ru/rest/documents/D01514/?anchor=paragraph_737n7#paragraph_737n7[(1)]

Правильный ответ:

• IgA-нефропатия (болезнь Берже)

Обоснование

Диагноз IgA-нефропатии установлен на основании характерных жалоб на развитие синфарингитной гематурии (после обострения фарингита и тонзиллита), данных предшествующего обследования – изолированный мочевой синдром и повышение уровня IgA-иммуноглобулинов в сыворотке крови. Настоящее обострение протекает с остронефритическим синдромом, что определяет необходимость госпитализации пациента и проведения биопсии почки с целью окончательного подтверждения диагноза, уточнения степени активности и определения программы лечения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#клиническая_картина[(1)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_8t2p81#paragraph_8t2p81[(1)]

Правильный ответ:

• другими вариантами хронического гломерулонефрита

Обоснование

Остронефритический синдром может выявляться при первичном хроническом гломерулонефрите (наиболее часто - при мембрано-пролиферативном варианте глормерулонефрита). Остронефритический синдром может выявляться при вторичных формах ХГН (в рамках системной красной волчанки, системных васкулитов, ХГН при инфекционном эндокардите, НСV-инфекции и др.) Клинические рекомендации «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия)», 2016, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/index.html#2_дифференциальная_диагностика[(1)]

Правильный ответ:

• остронефритический синдром, нефротический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, тяжелая АГ, массивные отеки

Обоснование

*Показания к госпитализации* • Нарушение функции почек (с и без уменьшения количества выделяемой мочи, особенно быстропрогрессирующая почечная недостаточность) • Артериальная гипертония (особенно тяжелая) • Нефротический синдром • Массивные отёки, нарушающие физическую активность больного. Стационарно проводится лечение всех проявлений обострения, при соответствующих показаниях – биопсия почки, иммуносупрессивная терапия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, «Хроническая болезнь почек (ХБП)», 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Clin_guidlines_CKD/index.html#6_Организация_оказания_медицинской_помощи[(1)]

Правильный ответ:

• госпитализации пациента в нефрологический стационар для биопсии почки и определения программы иммуносупрессии

Обоснование

Показаниями для госпитализации данного больного в стационар является тяжелое обострение заболевания, протекающее с остронефритическим синдромом, что диктует необходимость проведения биопсии почки и определения программы лечения https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#3_2_иммуносупрессивная_терапия_55_74[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#paragraph_ga841[(2)]

Правильный ответ:

• соблюдении режима согласно тяжести состояния, диеты с ограничением поваренной соли, санации очагов инфекции, провоцирующих обострение заболевания

Обоснование

*Режим* • постельный при выраженных отеках, макрогематурии, умеренной/тяжелой артериальной гипертонии. При улучшении состояния режим постепенно расширяют. • целесообразна санация очагов инфекции, провоцирующих обострение заболевания. *Диета:* • с ограничением потребления соли (до 3-5 г/сут) • по мере снижения функции почек при отсутствии противопоказаний ограничивают потребление белка с пищей: до 0,6 г/кг массы тела/сут при СКФ ниже 60 мл/мин/1,73 м2 (при условии применения кетоаналогов аминокислот). Клинические рекомендации «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия)», 2016, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#3_4_другие_виды_лечения_80_86[(1)]

Правильный ответ:

• ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА)

Обоснование

• Больным с изолированной гематурией, а также с сочетанием гематурии с минимальной ПУ (< 0,5 г/сут), нормальной СКФ и отсутствием АГ, лечение не показано. Эти пациенты должны находиться под наблюдением нефролога и раз в 6-12 месяцев проходить обследование (оценка ПУ, уровня креатинина/СКФ, АД) для своевременного выявления показаний к началу терапии. • Предлагается *лечение ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) или блокаторами рецепторов ангиотензина II (БРА) при ПУ от 0,5 до 1 г/сут.* Возможно присоединение рыбьего жира Клинические рекомендации «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия)», 2016, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#3_1_нефропротективная_терапия_43_54[(1)]

Правильный ответ:

• быстропрогрессирующее течение нефрита, нефротический синдром

Обоснование

При высокоактивном течении IgA-нефропатии (нефротический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, наличие более 30% полулуний в биоптате) предлагается терапия глюкокортикостероидами. Клинические рекомендации «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия)», 2016, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#3_2_иммуносупрессивная_терапия_55_74[(1)]

Правильный ответ:

• прогрессирующее ухудшение функции почек, нарастающая протеинурия

Обоснование

Биопсию почки, как правило, проводят для подтверждения диагноза IgA-нефропатии, особенного при прогрессирующем ухудшении функции почек, нарастающей протеинурии. Показаниями к биопсии почек служат: • нефротический синдром; • прогрессирующее ухудшение функции почек (повышение уровня креатинина и/или снижение СКФ Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_nefm73#paragraph_nefm73[(1)]

Правильный ответ:

• выявляемые на момент установления диагноза или в течение заболевания cнижение СКФ или повышение уровня креатинина, артериальная гипертензия, персистирующая протеинурия ≥ 1 г/сут

Обоснование

Клинико-лабораторные критерии неблагоприятного прогноза IgA-нефропатии : • Снижение СКФ или повышение уровня креатинина в крови на момент установления диагноза или в течение заболевания; • Артериальная гипертензия на момент установления диагноза или в течение заболевания; • Персистирующая протеинурия более 1 г/сут; • Мужской пол; • Старший возраст на момент начала заболевания; • Ожирение/дислипидемия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#4_прогноз[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#tab4[(2)]