Терапия - кейс 844

Правильный ответ:

• суточное мониторирование ЭКГ
• трансторакальное эхокардиографическое исследование
• регистрация ЭКГ в 12 отведениях

Обоснование

Амбулаторное (Холтеровское) мониторирование ЭКГ рекомендуется всем больным с подозрением на наличие аритмии https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_242/[Клинические рекомендации МЗ РФ Наджелудочковые нарушения ритма сердца у взрослых, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_242/#list_item_3pegk[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_244/[Клинические рекомендации МЗ РФ Желудочковые аритмии у взрослых, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_244/#list_item_58h75[(1)]

Эхокардиография с целью оценки функции левого желудочка и правого желудочка и выявления структурной патологии сердца рекомендована пациентам с высоким риском опасных для жизни желудочковых аритмий или внезапной смерти, в том числе пациентам с дилатационной, гипертрофической или правожелудочковой кардиомиопатией Клинические рекомендации «Желудочковые аритмии у взрослых» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_244/[Клинические рекомендации МЗ РФ Желудочковые аритмии у взрослых, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_244/#2_4_инструментальная_диагностика[(1)]

Проведение ЭКГ в 12-ти отведениях в покое рекомендована всем пациентам, которые проходят обследование на предмет нарушений ритма сердца https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_242/[Клинические рекомендации МЗ РФ Наджелудочковые нарушения ритма сердца у взрослых, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_242/#list_item_91ef8[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_244/[Клинические рекомендации МЗ РФ Желудочковые аритмии у взрослых, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_244/#list_item_08ce5[(1)]

Правильный ответ:

• мозгового натрийуретического пептида

Обоснование

Больным ГКМП рекомендовуется определение концентрации N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида (Nt-proBNP) в плазме Клинические рекомендации МЗ РФ «Гипертрофическая кардиомиопатия», 2016г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации МЗ РФ «Гипертрофическая кардиомиопатия», 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_26rpm[(1)]

Правильный ответ:

• желудочковой тахикардией

Обоснование

Желудочковая тахикардия— ускоренный ритм (как минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более 100уд./мин.), источник которого находится в ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде желудочков. Устойчивой считается тахикардия, при которой длительность пароксизма равна или превышает 30сек., а неустойчивой — менее 30сек. Клинические рекомендации «Желудочковые аритмии у взрослых» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_244/[Клинические рекомендации МЗ РФ Желудочковые аритмии у взрослых, 2016г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_244/#paragraph_fskba[(1)]

Правильный ответ:

• Гипертрофическая кардиомиопатия

Обоснование

У взрослых ГКМП диагностируется при увеличении толщины стенки ≥ 1,5 см одного или более сегментов миокарда ЛЖ ЛЖ (преимущественно МЖП) по результатам любой визуализирующей методики (ЭХО-КГ, МРТ или компьютерная томография сердца), которая не объясняется исключительно увеличенной нагрузкой давлением Клинические рекомендации «Гипертрофическая кардиомиопатия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации МЗ РФ «Гипертрофическая кардиомиопатия», 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_vphjj[(1)]

Правильный ответ:

• HCM Risk-SCD

Обоснование

В недавнем мультицентровом ретроспективном длительном групповом исследовании (3675 пациентов) была разработана и валидирована новая модель прогнозирования ВСС, известная как – «HCMRiskSCD» Клинические рекомендации «Гипертрофическая кардиомиопатия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации МЗ РФ «Гипертрофическая кардиомиопатия», 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#2_6_стратификация_риска_внезапной_сердечной_смерти[(1)]

Правильный ответ:

• ДНК-диагностика и генетическое консультирование

Обоснование

ДНК-диагностика и генетическое консультирование рассматривается как часть общей оценки при обследовании пациента с гипертрофической кардиомиопатей. Генетическое тестирование рекомендуется пациентам, имеющим симптомы и признаки гипертрофической кардиомиопатии Клинические рекомендации «Гипертрофическая кардиомиопатия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации МЗ РФ «Гипертрофическая кардиомиопатия», 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#2_3_1_стратегия_генетического_тестирования_и_семейного_скрининга[(1)]

Правильный ответ:

• ЭХО-КГ в условиях нагрузки

Обоснование

Стресс-ЭХОКГ рекомендуется симптомным пациентам, если измерения в положении лёжа не индуцируют обструкции ВТЛЖ ≥ 50 мм рт. ст. Клинические рекомендации «Гипертрофическая кардиомиопатия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации МЗ РФ «Гипертрофическая кардиомиопатия», 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#2_5_3_нагрузочные_тесты[(1)]

Правильный ответ:

• МРТ сердца

Обоснование

МРТ сердца должна рассматриваться для пациентов с ГКМП в качестве базового метода исследования, которая охватывает несколько подходов, предоставляющие детальную информацию о морфологии сердца, функции желудочков и характеристиках миокарда при ГКМП. При отсутствии противопоказаний, МРТ сердца с поздним усилением сигнала гадолиния (ПУСГ) рекомендуется пациентам ГКМП, у которых наблюдается неадекватное ЭХОКГ- изображение, с целью подтверждения диагноза Клинические рекомендации «Гипертрофическая кардиомиопатия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации МЗ РФ «Гипертрофическая кардиомиопатия», 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#2_4_3_магнитно_резонансная_томография_сердца[(1)]

Правильный ответ:

• бета-блокаторы

Обоснование

Невазодилатирующие β-АБ с подбором максимально переносимой дозы рекомендуются в качестве первой линии фармакотерапии для симптоматического лечения взрослым больным с обструктивной и необструктивной формами ГКМП, однако их с осторожностью следует применять при синусовой брадикардии и тяжелых нарушениях проводимости Клинические рекомендации «Гипертрофическая кардиомиопатия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации МЗ РФ «Гипертрофическая кардиомиопатия», 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#3_1_1_фармакотерапия_гкмп[(1)]

Правильный ответ:

• атриовентрикулярной блокады

Обоснование

Следует помнить о побочных эффектах b-АБ: нарушение проводимости, вплоть до полной поперечной блокады, бронхоспазм, вазоконстрикция периферических сосудов, … и другие Клинические рекомендации «Гипертрофическая кардиомиопатия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации МЗ РФ «Гипертрофическая кардиомиопатия», 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#3_1_1_фармакотерапия_гкмп[(1)]

Правильный ответ:

• верапамила

Обоснование

В случае невозможности достижения оптимального эффекта или развития побочных эффектов от приема β-АБ рекомендуется альтернативное назначение антагонистов кальция. Терапия верапамилом(начиная с низких доз с титрованием до 480 мг/сутки) у больных обструктивной и необструктивной ГКМП рекомендуется при неэффективности или наличии противопоказаний к назначению β-АБ. Клинические рекомендации «Гипертрофическая кардиомиопатия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации МЗ РФ «Гипертрофическая кардиомиопатия», 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#3_1_1_фармакотерапия_гкмп[(1)]

Правильный ответ:

• имплантация кардиовертера-дефибрилятора

Обоснование

Имплантация ИКД рекомендуется больным ГКМП с документированными ранее эпизодами остановки сердца, фибрилляции желудочков или тем, у кого была спонтанная устойчивая ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями Клинические рекомендации «Гипертрофическая кардиомиопатия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Клинические рекомендации МЗ РФ «Гипертрофическая кардиомиопатия», 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#3_2_4_отбор_больных_для_имплантации_икд_и_выбор_устройства[(1)]