Дерматовенерология - кейс 185

Правильный ответ:

• иммунофлюоресцентное исследование биоптата видимо непораженной кожи
• гистологическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи

Обоснование

Рекомендуется иммунофлюоресцентное исследование биоптата видимо непораженной кожи больного https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#list_item_co7to[(1)]

Рекомендуется гистологическое исследование биоптата кожи со свежим пузырем. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#list_item_6got6[(1)]

Правильный ответ:

• Буллезный пемфигоид

Обоснование

Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер. Высыпания у больных буллезным пемфигоидом могут быть полиморфными. Заболевание обычно начинается с появления эритематозных, папулезных и/или уртикароподобных высыпаний, сопровождающихся зудом. Эти высыпания могут существовать в течение нескольких месяцев, после чего появляются пузыри. Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку, округлую или овальную форму, серозное или серозно-геморрагическое содержимое, располагаются на эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#paragraph_e3007[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#paragraph_6pdg9[(2)] * *Рекомендуется* гистологическое исследование биоптата кожи со свежим пузырем, при котором выявляют субэпидермальную полость с поверхностным инфильтратом в дерме, состоящим из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов. *Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)* *Комментарии:* _Гистологическое исследование не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с субэпидермальным расположением пузыря (герпетиформный дерматит Дюринга, приобретенный буллезный эпидермолиз)._ * *Рекомендуется* иммунофлюоресцентное исследование биоптата видимо непораженной кожи больного, при котором обнаруживают линейное отложение IgG и/или C3 компонента комплемента в области базальной мембраны. *Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)* https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#list_item_co7to[(3)]

Правильный ответ:

• отсутствие группировки пузырей

Обоснование

Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер. Высыпания у больных буллезным пемфигоидом могут быть полиморфными. Заболевание обычно начинается с появления эритематозных, папулезных и/или уртикароподобных высыпаний, сопровождающихся зудом. Эти высыпания могут существовать в течение нескольких месяцев, после чего появляются пузыри. Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку, округлую или овальную форму, серозное или серозно-геморрагическое содержимое, располагаются на эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже. Образовавшиеся на месте пузырей эрозии, при отсутствии вторичного инфицирования, быстро эпителизируются, не склонны к периферическому росту. Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются у 10-25% больных. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#paragraph_e3007[(1)]

Правильный ответ:

• пузырчатки обыкновенной

Обоснование

*Рекомендуется* гистологическое исследование биоптата кожи или слизистой оболочки из очага поражения. Предпочтительно проводить биопсию кожи или слизистой оболочки из очага поражения со свежим пузырем. *Уровень убедительности рекомендаций D* (уровень достоверности доказательств – 4) *Комментарии:* _Исследование позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и/или пузырей._ https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#list_item_6got6[(1)]

Правильный ответ:

• пожилой возраст пациентки

Обоснование

Согласно данным Федерального статистического наблюдения заболеваемость буллезным пемфигоидом в Российской Федерации в 2014 году составила 1,1 случай на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и старше), а распространенность – 2,6 случаев на 100000 взрослого населения. Болеют в основном лица пожилого возраста. Cреди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость буллезным пемфигоидом достигает 15-33 случаев на 100000 соответствующего населения в год. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#paragraph_ivilp[(1)]

Правильный ответ:

• преднизолона

Обоснование

*Рекомендуется* при отсутствии клинического эффекта от терапии топическим глюкокортикостероидным препаратом в течение 1-3 недель: преднизолон** перорально в дозе 0,5 мг/кг массы тела в сутки. По достижении клинического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают до 0,1 мг на кг массы тела в сутки https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#paragraph_i4bcc[(1)]

Правильный ответ:

• 0,5-0,75

Обоснование

*Рекомендуется* для лечения больных буллезным пемфигоидом: преднизолон{asterisk}{asterisk} 0,5-0,75 мг/кг массы тела перорально. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#paragraph_o2qmu[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#paragraph_4m63h[(2)]

Правильный ответ:

• артериальная гипертензия

Обоснование

Инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения Преднизолон. Государственный реестр лекарственных средств Раздел «Побочное действие». https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=7ea19599-ae94-40e2-b2ed-adb73ca1f080&t= https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#paragraph_4m63h[(1)]

Правильный ответ:

• метотрексат

Обоснование

При необходимости уменьшения дозы системных глюкокортикостероидов (в случае развития нежелательных эффектов) рекомендуются: метотрексат** 5-15 мг в неделю перорально или внутримышечно, корректируя дозу в сторону повышения или понижения в зависимости от эффективности и переносимости в сочетании с клобетазолом 0,05% 2 раза в день наружно на всю поверхность тела за исключением лица в течение 3 недель с последующим постепенным снижением суточной дозы клобетазола в течение 12 недель, затем – метотрексат 10 мг в неделю в виде монотерапии в течении 4-12 месяцев (в инструкции по медицинскому применению метотрексата буллезный пемфигоид не включен в показания к применению препарата). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#list_item_f8ukm[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#paragraph_mdtpf[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#list_item_d329o[(3)]

Правильный ответ:

• клобетазол

Обоснование

Рекомендуется для лечения больных буллезным пемфигоидом клобетазол 0,05% 1 раз в день наружно на очаги поражения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#paragraph_hb8c0[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#paragraph_vdnq4[(2)]

Правильный ответ:

• бриллиантового зеленого раствор 1%

Обоснование

*Рекомендуется* эрозивные очаги поражения обрабатывать раствором антисептиков: бриллиантовый зеленый 1% спиртовой раствор. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#paragraph_j5s9b[(1)]

Правильный ответ:

• белками BP180 и BP230

Обоснование

Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_696/#paragraph_e3u32[(1)]