Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 55 лет обратилась к врачу-терапевту.
Жалобы
На боль в лучезапястных суставах, отек и уплотнение кожи кистей, «зябкость», онемение, изменение цвета кончиков пальцев кистей, кожный зуд, одышку при физической нагрузке, затруднение при глотании твердой пищи, изжогу, сухость во рту, общую слабость, сонливость.
Анамнез заболевания
Из анамнеза известно, что заболела около 10 лет назад: сначала отметила онемение и припухлость пальцев кистей. Кожа на руках стала «натянутой и блестящей». Периодически отмечала посинение кожи на пальцах кистей и стоп, появление длительно незаживающих язвочек на кончиках пальцев кистей, особенно в зимний период года. Со временем стало трудно открывать рот, появились изжога, сухость во рту. Семь лет назад перенесла двухстороннюю пневмонию, с этого же времени стали беспокоить сухой кашель и одышка при физической нагрузке. Проводилось обследование для исключения туберкулеза: флюорография, диаскин тест – результаты отрицательные.
Анамнез жизни
* Росла и развивалась соответственно возрасту
* Перенесенные заболевания: ОРВИ 2-3 раза в год, двухсторонняя внебольничная пневмония 7 лет назад.
* Не курит, алкоголем не злоупотребляет
* Профессиональных вредностей не имела
* Аллергических реакций не было
* Отец умер от онкологии, у матери длительно гипертоническая болезнь, перенесла мозговой инсульт
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Конституция нормостеническая, повышенного питания. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычного цвета, сухие; отмечается уплотнение кожи пальцев рук. Выраженный синдром Рейно. Красная кайма губ истончена, ротовая апертура уменьшена. На лице и ладонях единичные телеангиэктазии. Болезненность при пальпации лучезапястных и пястно-фаланговых суставов. В легких дыхание жесткое, выслушиваются рассеянные сухие хрипы. ЧДД 18 в мин. Границы сердца расширены влево на 3 см от левой срединно-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, выслушивается систолический шум на верхушке сердца. АД 135/90 мм рт. ст. ЧСС 80 в минуту. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Дизурических явлений нет. Стул нерегулярный, склонность к запорам. +
У пациентки на руках данные общего анализа крови: гемоглобин 134 г/л, эритроциты 4,2х1012/л, лейкоциты 8,5х109/л, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 51%, эозинофилы 3%, лимфоциты 43%, моноциты 2%, тромбоциты 245х109/л, СОЭ 20 мм/час.
Результаты обследования
Анализ крови на Scl-70 и антицентромерные антитела
Уменьшение числа капилляров, их дилатация и деструкция.
Определение глюкозы крови
5,5 ммоль/л
Общий анализ мочи
Показатель
Результат
Норма
Прозрачность
прозрачная
прозрачная
Цвет
соломенный
соломенный, соломенно-желтый, желтый
Относительная плотность (удельный вес)
1010 г/л
1010-1025 г/л
Реакция мочи
5,4
5,3-6,5
Белок
отсутствует
отсутствует (до 0,033 г/л)
Глюкоза
отсутствуют
отсутствуют (до 0,8 ммоль/л)
Кетоновые тела
отсутствуют
отсутствуют
Эритроциты
0
м. единичные в поле зрения
ж. 0-3 в поле зрения
Лейкоциты
0
м.0-3 в поле зрения
ж. 0-6 в поле зрения
Эпителий плоск.
0
0-5 в поле зрения
Цилиндры гиалиновые
единичные
единичные
Цилиндры зернистые
отсутствуют
отсутствуют
Цилиндры восковые
отсутствуют
отсутствуют
Бактерии
отсутствуют
отсутствуют
Грибы
отсутствуют
отсутствуют
Кристаллы
отсутствуют
отсутствуют
Слизь
отсутствуют
отсутствуют
Оксалаты
отсутствуют
отсутствуют
Результаты обследования
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки
Диффузное снижение прозрачности легочной ткани по типу «матового стекла» в обоих легких, участки пневмофиброза, признаки легочной артериальной гипертензии.
Электрокардиография
Ритм синусовый, регулярный с частотой 76 в минуту. Отклонение ЭОС вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка.
Эхокардиография
Аорта уплотнена, диаметр 3,0 см (N≤3,3). Аортальный клапан трехстворчатый, амплитуда раскрытия 2,0 см (N>1,5), кровоток 1,3 м/с (N<1,7), регургитации нет. Толщина межжелудочковой перегородки 1,1 см (N<1,0), толщина задней стенки 1,0 см (N<1,0), конечный диастолический размер 5,9 см (N<5,3), индекс массы миокарда левого желудочка 100 г/м2 (N≤95), фракция выброса 63% (N≥54). Обструкции выносящего тракта левого желудочка нет. Зона гипокинезии в области нижней стенки левого желудочка. Митральный клапан: створки не изменены, кровоток 0,87 м/с (N<1,3), регургитация 2 степени (N – не выше 1 степени). Размер левого предсердия 3,9 см (≤3,8), объем 55 мл (≤52). Диметр легочной артерии 2,7 см (N<2,1), систолическое давление в легочной артерии 39 мм рт. ст. (N<30). Кровоток на клапане легочной артерии 1,4 м/сек (N<0,9), регургитация 2 степени (N – не выше 1 степени). Правый желудочек 3,5 см (N≤3,0). Трикуспидальный клапан не изменен, кровоток 0,6 м/сек (N<0,7), регургитация 1 степени (N – не выше 1 степени). Размер правого предсердия 4,3 см (N<4,0), объем 50 мл (N<50) +
*Заключение:* расширение полостей правого предсердия и правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в систолу, уменьшение размеров левых камер сердца. Нельзя исключить рубцовое поражение миокарда в нижней стенке левого желудочка.
Нарушение вентиляции легких по рестриктивному типу легкой степени тяжести
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
анализ крови на Scl-70 и антицентромерные антитела
капилляроскопию
Обоснование
Склеродермические аутоантитела +
Склеродермические аутоантитела - группа аутоантител, которые с высокой частотой выявляются при различных вариантах ССД. К ним относятся антицентромерные антитела, антитела к Scl-70 и антинуклеолярные антитела. +
Антицентромерные антителараспознают более шести центромерных нуклеопротеинов (A-F).
* Стандартным методом определения антицентромерных антител в сыворотке крови является НРИФ с помощью HEp-2-клеток (дискретный крапчатый тип свечения) (уровень доказательности А). Исследование антицентромерных антител методами ИФА и ИБ не рекомендуется для широкого применения, так как диагностическая точность данных тестов недостаточно изучена.
Клиническое значение.
* Выявление антицентромерных антител очень полезно для диагностики ССД (уровень доказательности А), особенно синдрома CREST (уровень доказательности А).
* Положительные результаты определения антицентромерных антител являются полезным маркером для прогнозирования лимитированного поражения кожи (уровень доказательности А) и низкой вероятности развития рентгенологических признаков легочного фиброза (уровень доказательности А).
Антитела к Scl-70реагируют с топоизомеразой I (основной негистоновый хромосомный белок с молекулярной массой 70 кДа).
* Стандартными методами определения антител к Scl-70 в сыворотке крови являются двойная иммунодиффузия и ИБ (уровень доказательности А). ИФА имеет более низкую специфичность для диагностики ССД.
Клиническое значение.
* Определение антител к Scl-70 является очень полезным тестом для диагностики ССД (уровень доказательности А).
* Положительные результаты определения антител к Scl-70 служат полезным маркером для прогнозирования диффузного поражения кожи (уровень доказательности А), высокой вероятности развития рентгенологических признаков легочного фиброза (уровень доказательности А) и нарушения функциональных легочных проб (уровень доказательности А).
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=paragraph_mhu85k#paragraph_mhu85k[(1)]
После физикального осмотра следует направить больного на видеокапилляроскопию
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=paragraph_e252sb#paragraph_e252sb[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
электрокардиография
спирометрия
эхокардиография
мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки
эзофагогастродуоденоскопия
Обоснование
В план ведения больного следует включить дополнительные исследования для выявления возможной патологии внутренних органов: электрокардиографию для уточнения кардиальной патологии – нарушения ритма и проводимости, очаговых изменений миокарда, исключения легочной артериальной гипертензии.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=list_item_6696q4#list_item_6696q4[(1)]
В план ведения больного следует включить дополнительные исследования для выявления возможной патологии внутренних органов: функциональные легочные тесты – спирометрию и определение диффузионной способности легких для выявления рестриктивных и других вентиляционных нарушений.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=list_item_ql4g27#list_item_ql4g27[(1)]
В план ведения больного следует включить дополнительные исследования для выявления возможной патологии внутренних органов: эхокардиографию для уточнения кардиальной патологии – нарушения ритма и проводимости, очаговых изменений миокарда, исключения легочной артериальной гипертензии.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=list_item_6696q4#list_item_6696q4[(1)]
В план ведения больного следует включить дополнительные исследования для выявления возможной патологии внутренних органов: мультиспиральную КТ органов грудной клетки для исключения интерстициального поражения легких или (что менее предпочтительно из-за низкой чувствительности) рентгенографию органов грудной клетки.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=list_item_lal7ho#list_item_lal7ho[(1)]
В план ведения больного следует включить дополнительные исследования для выявления возможной патологии внутренних органов: исследование пищевода (манометрию или рентгенографию пищевода или фиброгастроскопию – для оценки тонуса нижнего пищеводного сфинктера пищевода, выявления гипотонии, гастроэофагеального рефлюкса, эзофагита и др.).
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=list_item_nu246g#list_item_nu246g[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Системная склеродермия, лимитированная форма
Обоснование
Лимитированная форма проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) появляются в среднем через 5 лет от начала феномена Рейно. Преобладают ишемические сосудистые расстройств на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг). Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают ЛАГ. Характерно обнаружение антицентромерных антител. Течение медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное. Пятилетняя выживаемость составляет 85-90%.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=paragraph_nhq036#paragraph_nhq036[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
стадия развернутых клинических проявлений
Обоснование
Стадия отражает системный характер процесса.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=paragraph_vu1aoa#paragraph_vu1aoa[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
синдром Рейно
Обоснование
CREST-синдром (calcinosis cutis, raynauds phenomenon, esophageal dysmotility with dysphagia, sclerodactyly, telangiectases) - сочетание кальциноза, болезни Рейно, эзофагита, склеродактилии и телеангиэктазии
Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970457085/?anchor=paragraph_odrg0h#paragraph_odrg0h[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
классификационные критерии ACR/EULAR
Обоснование
Для постановки диагноза системной склеродермии рекомендуется применение классификационных критериев прогрессирующего системного склероза (ACR/EULAR, 2013).
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=paragraph_bci49p#paragraph_bci49p[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
блокаторы кальциевых каналов дигидропиридинового ряда
Обоснование
Препаратами первого ряда являются блокаторы кальциевых каналов дигидроперидинового ряда, в первую очередь нифедипин (уровень доказательности А)
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=list_item_4f93go#list_item_4f93go[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
длительно действующие антагонисты кальция
Обоснование
Препаратами первого ряда являются блокаторы кальциевых каналов дигидропиридинового ряда, в первую очередь нифедипин (уровень доказательности А). Нифедипин назначают в дозе 20-60 мг/сут в 2-3 приема внутрь. Для длительного приема предпочтительными являются длительно действующие антагонисты кальция.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=list_item_4f93go#list_item_4f93go[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
антагонистов рецепторов эндотелина-1
Обоснование
Препараты для ЛАГ-специфической терапии способствуют вазодилатации и снижению давления в легочной артерии посредством разнвх механизмов и включают антагонисты рецепторов эндотелина-1(бозентан, мацитентан, амбризентан), ингибиторы ФДЭ5 (силденафил, тадалафил) и риоцигуат.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=list_item_ch6v2e#list_item_ch6v2e[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
24-часовой pH-метрии
Обоснование
Если симптомы сохраняются, несмотря на проводимую терапию, рекомендуется проведение 24-часовой pH-метрии для оценки необходимости повышения дозы препаратов в целях нормализации кислотного рефлюкса, которая в ряде случаев может достигать 2-3 стандартных дневных доз. +
Медикаментозная терапия включает применение антисекреторных препаратов и прокинетиков.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=paragraph_7pdsuj#paragraph_7pdsuj[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
имеется высокий риск развития сколеродермического почечного криза
Обоснование
Лечение глюкокортикостероидами, особенно в дозе более 15 мг/сут, ассоциируется с высоким риском развития склеродермического почечного криза.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=paragraph_7pdsuj#paragraph_7pdsuj[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
85-90
Обоснование
* Лимитированная форма - проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) появляются в среднем через 5 лет от начала феномена Рейно. Преобладают ишемические сосудистые расстройства на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг). Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают ЛАГ. Характерно обнаружение антицентромерных антител. Течение медленно-прогрессирующее и относительно доброкачественное. Пятилетняя выживаемость составляет 85-90%.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4261-6
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970442616/?anchor=list_item_g8qcul#list_item_g8qcul[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Системная склеродермия, лимитированная форма
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
