Неврология - кейс 26

Правильный ответ:

• электронейромиографическое исследование (Декремент-тест)
• прозериновая проба
• исследование сыворотки крови для определения уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР)

Обоснование

Электронейромиографическое исследование проводят для выявления нарушения нервно-мышечной передачи. В мышцах больных миастенией при стимуляции частотами 3 и 40 Гц выявляется декремент амплитуды М-ответа в серии последовательных импульсов. Большое значение для диагностики имеет обратимость электрофизиологических феноменов на фоне антихолинэстеразных препаратов – нарастание амплитуды М-ответа и уменьшение декремента. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_uo9n6h#paragraph_uo9n6h[(1)]

Фармакологический тест с введением прозерина - один из наиболее значимых критериев диагностики миастении. В основе оценки теста лежат колебания выраженности клинических симптомов. Проба оценивается как позитивная при полной и неполной компенсации клинических симптомов, сомнительной – при частичной компенсации и негативной при отсутствии каких либо изменений. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_6d1k3r#paragraph_6d1k3r[(1)]

Повышение уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам - один из основных критериев диагностики миастении. У больных миастенией уровень АТ повышен. В норме концентрация антител к ацетилхолиновому рецептору не превышает 0,45 нмоль/л. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_3lktqi#paragraph_3lktqi[(1)]

Правильный ответ:

• компьютерная томография органов переднего средостения

Обоснование

Компьютерную томографию органов переднего средостения проводят для исключения патологии вилочковой железы (тимома, гиперплазия вилочковой железы) с целью определения дальнейшей тактики лечения. Миастения в сочетании с тимомой имеет более злокачественное течение и худший прогноз, требует оперативного лечения. Нервные болезни: Учебник/ В.А. Парфенов, Н.Н. Яхно, Г.Ю. Евзиков. — Москва : ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2018 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Nervnye_bolezni/?anchor=paragraph_2g85i7#paragraph_2g85i7[(1)]

Правильный ответ:

• Миастения, генерализованная форма

Обоснование

Диагноз миастении является несомненным (положительны 4 критерия диагностики): * Клинические данные * Положительный фармакологический тест с прозерином * Электронейромиографическое исследование * Повышение уровня аутоантител к АХР сыворотки крови Опухоль средостения (тимома) выявлена на КТ. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_q33nj0#paragraph_q33nj0[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_62cqo4#paragraph_62cqo4[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_3lktqi#paragraph_3lktqi[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_uo9n6h#paragraph_uo9n6h[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_kuimm2#paragraph_kuimm2[(5)]

Правильный ответ:

• глюкокортикоидов

Обоснование

С учетом наличия тяжелых бульбарных симптомов, приведших к нарушению питания пациентки, а также перед проведением операции, для достижения стойкой компенсации миастенических симптомов показано назначение глюкокортикоидов. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_idjup7#paragraph_idjup7[(1)]

Правильный ответ:

• артериальную гипертензию

Обоснование

Артериальная гипертензия на фоне приема глюкокортикоидов связана с задержкой натрия и увеличением объема циркулирующей крови, ГК-зависимой вазоконстрикцией, повышенным синтезом катехоламинов и экспрессией бета1-адренергических рецепторов, изменением чувствительности к норадреналину в результате повышенного синтеза эндотелина. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_bke30d#paragraph_bke30d[(1)]

Правильный ответ:

• начало заболевания с бульбарных нарушений

Обоснование

Лечение кортикостероидами обусловлено в первую очередь необходимостью восстановления витальных функций, а также при дебюте заболевания с бульбарных нарушений. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_idjup7#paragraph_idjup7[(1)]

Правильный ответ:

• дыхательная недостаточность

Обоснование

Показаниями для госпитализации в отделение интенсивной терапии и нейрореанимации являются дыхательные нарушения и прогрессирование бульбарных нарушений, которое может привести к тяжелым нарушениям глотания, дыхания. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_hp9igo#paragraph_hp9igo[(1)]

Правильный ответ:

• петлевых диуретиков

Обоснование

Все мочегонные препараты (кроме калий сберегающих диуретиков) снижают уровень калия в крови, что может усилить мышечную слабость и ухудшить состояние пациента. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_srla42#paragraph_srla42[(1)]

Правильный ответ:

• нейролептиков

Обоснование

При миастении противопоказаны инсоляции, чрезмерные физические нагрузки, препараты магния, курареподобные миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы (кроме тофизопама), гамма-оксимасляная кислота, мочегонные [кроме спиронолактона и других спиронолактонов], антибиотики аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин℘, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин), фторхинолоны (эноксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин), а тетрациклин — под наблюдением врача, фторсодержащие кортикостероиды (дексаметазон, триамцинолон), производные хинина, D-пеницилламин. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_srla42#paragraph_srla42[(1)]

Правильный ответ:

• холинергического

Обоснование

Передозировка антихолинестеразных препаратов может привести к развитию холинергического криза Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_li8892#paragraph_li8892[(1)]

Правильный ответ:

• плазмаферез

Обоснование

Процедура плазмофереза приводит к быстрому улучшению состояния больных за счет удаления циркулирующих аутоантител, иммунных комплексов, передозированных лекарственных препаратов. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_rssju1#paragraph_rssju1[(1)]

Правильный ответ:

• иммуноголобулин G

Обоснование

Введение иммуноглобулинов, как правило, приводит к быстрому улучшению состояния больного. Высокие дозы иммуноглобулинов способны подавлять иммунные процессы, играющие ведущую роль в патогенезе миастении и миастенического криза. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_a6dqv1#paragraph_a6dqv1[(1)]