Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Гастроэнтерология - кейс 88

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациентка О. 57 лет на осмотре у врача-гастроэнтеролога

Жалобы

* на кожный зуд * значительно выраженную общую слабость, повышенную утомляемость * дискомфортные ощущения в правом подреберье

Анамнез заболевания

В течение 5 лет беспокоит зуд кожи. Лечилась у дерматолога без эффекта. При исследовании биохимических тестов неоднократно было отмечено повышение уровня АСТ максимально в 1,5 раза, АЛТ и билирубин – норма, увеличение уровня щелочной фосфатазы максимально в 2 раза. В клиническом анализе крови – без отклонений от нормы. По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости билиарной гипертензии не выявлено. Направлена к гастроэнтерологу для установления диагноза и назначения терапии.

Анамнез жизни

* Росла и развивалась нормально * Работает преподавателем * В анамнезе – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь * Наследственность: мать 80 лет, гипертоническая болезнь, отец умер от рака легкого * Не курит, алкоголь не употребляет * Применение психоактивных веществ отрицает * Периодически принимала антигистаминные препараты * Питание регулярное, полноценное

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Положение активное. Нормостенического телосложения, рост 159 см, вес 63 кг, t тела - 36,4°C. Кожные покровы сухие; на животе гиперпигментированы, следы расчесов, склеры обычной окраски. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Отеков нет. Суставы при осмотре не изменены. При сравнительной перкуссии лёгких – лёгочный звук. При аускультации в легких везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. Частота дыхания – 16 в минуту. Тоны сердца ритмичны. ЧСС 74 в минуту. АД 110/70 мм рт. ст. Живот правильной формы, симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный. Доступные пальпации отделы толстой кишки не изменены. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание не изменено. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Результаты лабораторных методов обследования

Исследование антимитохондриальных антител

1:160

Проведение функциональных печеночных тестов

Показатель	Результат	Нормы
АЛТ, ед./л	29	10-40
АСТ, ед./л	64	10-40
ГГТП, ед./л	176	10-61
ЩФ, ед./л	412	72-214
Глюкоза, ммоль/л	3,9	3,5-5,9
Общий билирубин, мг/дл	0,9	0,4-1,0
Прямой билирубин, мг/дл	0,3	0-0,3
Общий белок, г/л	6,8	6,0-8,0
Альбумин, г/л	3,7	3,5-5,5
Креатинин, мг/дл	1,0	0,5-1,2
Протромбиновый индекс, %	89	85-115

Результаты инструментального метода обследования

Биопсия печени

Дольковое и балочное строение сохранено. Умеренный полиморфизм, выраженная гидропическая дистрофия гепатоцитов, слабый очаговый паренхиматозный билирубиностаз. Очаги внутридольковых некрозов гепатоцитов с лимфо-макрофагальной инфильтрацией. Единичные эпителиоклеточные неказеозные гранулемы. Портальные тракты умеренно инфильтрированы лимфо-макрофагальными элементами. Признаки негнойного деструктивного холангита. Слабый склероз портальных трактов.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми для постановки диагноза лабораторными методами обследования являются

Отметьте все подходящие варианты.

оценка содержания липазы в сыворотке кровиоценка активности амилазы в сыворотке кровиоценка активности сывороточной креатинфосфокиназыпроведение функциональных печеночных тестовисследование антимитохондриальных антителоценка содержания гликозилированного гемоглобина в сыворотке крови

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

проведение функциональных печеночных тестов
исследование антимитохондриальных антител

Обоснование

Обычно диагноз может быть достоверно установлен при повышении уровня щелочной фосфатапзы (ЩФ) (печеночного происхождения) на протяжении 6 месяцев. При ПБЦ обычно повышен уровень ЩФ и гамма-глютамилтранспептидазы (ГГТТ). Также могут повышаться уровни трансаминаз и конъюгированного билирубина, однако эти изменения не являются диагностически значимыми. Типично повышение уровня иммуноглобулина М и уровня холестерина. В развернутых стадиях заболевания отмечаются снижение уровня сывороточного альбумина, увеличение протромбинового времени и уровня билирубина. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_er2ld[(1)]

У взрослых больных с хроническим внутрипеченочным холестазом следующий диагностический шаг — исследование АМА, поскольку первичный билиарный цирроз — самая частая причина поражения мелких желчных протоков. Диагноз достоверен при наличии АМА в диагностическом титре ≥1:40 и холестатического профиля печеночных ферментов. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_d41q3[(1)]

План обследования

Для подтверждения диагноза важным инструментальным методом обследования является

Отметьте все подходящие варианты.

эзофагогастродуоденоскопияколоноскопияультразвуковое исследование щитовидной железыбиопсия печени

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

биопсия печени

Обоснование

Для диагностики ПБЦ необходимо повышение уровня ЩФ и наличие АМА в диагностическом титре ≥1:40 или АМА–М2. В этом случае проведение биопсии печени не является обязательным, но позволяет оценить активность и стадию заболевания…При отсутствии специфичных антител биопсия печени необходима для установления диагноза ПБЦ. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_nv0o4[(1)]

Диагноз

Данной пациентке на основании проведенного обследования можно поставить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Неалкогольная жировая болезнь печениАутоиммунный гепатитПервичный билиарный цирроз, АМА-позитивныйХронический вирусный гепатит С

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Первичный билиарный цирроз, АМА-позитивный

Обоснование

Обычно диагноз может быть достоверно установлен при повышении уровня ЩФ (печеночного происхождения) на протяжении 6 месяцев и наличии АМА в диагностическом титре. Диагноз подтверждают данные биопсии печени с картиной негнойного деструктивного холангита. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_er2ld[(1)]

Диагноз

При АМА-негативном варианте первичного билиарного цирроза следует исследовать +_____________+ в сыворотке крови

Отметьте все подходящие варианты.

SLA/LPASMAAnti-Sp100 и anti-gp210Anti-LKM1

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Anti-Sp100 и anti-gp210

Обоснование

Антитела anti-Sp100 и anti-gp210 обладают специфичностью более 95% для ПБЦ, эти антитела могут использоваться в качестве маркеров ПБЦ в случае отсутствия АМА. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_vvsr1[(1)]

Диагноз

К клиническим признакам холестаза относятся

Отметьте все подходящие варианты.

боль в правом подреберье, лихорадкаотсутствие аппетита, значительное снижение весагоречь во рту, тошнота, рвота желчьюслабость, кожный зуд, желтуха

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

слабость, кожный зуд, желтуха

Обоснование

Клинические признаки холестаза – слабость, кожный зуд и в ряде случаев желтуха. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Диагностика холестаза». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_fdp4b[(1)]

Диагноз

Первый этап в дифференциальной диагностике внутри- и внепеченочного холестаза – это проведение

Отметьте все подходящие варианты.

эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографиимагнитно-резонансной холангиографиикомпьютерной томографии брюшной полостиультразвукового исследования органов брюшной полости

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

ультразвукового исследования органов брюшной полости

Обоснование

Первый этап в дифференциальной диагностике внутри- и внепеченочного холестаза – это проведение УЗИ органов брюшной полости Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Диагностика холестаза». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_afi7q[(1)]

Лечение

Для лечения первичного билиарного цирроза назначают

Отметьте все подходящие варианты.

преднизолонметотрексатколхицинурсодезоксихолевую кислоту

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

урсодезоксихолевую кислоту

Обоснование

Пациенты с ПБЦ, включая больных с бессимптомным течением заболевания, должны получать терапию урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) из расчета 13-15 мг/кг/день длительно Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_59hks[(1)]

Лечение

Для терапии первичного билиарного цирроза доза урсодезоксихолевой кислоты составляет +________+ мг/кг/день

Отметьте все подходящие варианты.

17-1913-158-1020-25

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

13-15

Обоснование

Лечение

Хороший ответ на терапию отмечается при первичном билиарном циррозе

Отметьте все подходящие варианты.

на ранних стадиях заболеванияна поздних стадиях заболеванияу 90% больныху 40% больных

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

на ранних стадиях заболевания

Обоснование

Хороший длительный эффект терапии УДХК наблюдается у больных на ранних стадиях ПБЦ Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_fd0uq[(1)]

Лечение

Биохимический ответ на терапию урсодезоксихолевой кислотой при первичном билиарном циррозе оценивают через +______+ месяцев

Отметьте все подходящие варианты.

812106

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Обоснование

Хороший длительный эффект терапии УДХК наблюдается у больных на ранних стадиях ПБЦ, а также у пациентов с хорошим биохимическим ответом , который следует оценивать через 1 год терапии. Хорошим биохимическим ответом через 1 год терапии УДХК считается уровень сывороточного билирубина ≤1 мг/дл (17 мкмоль/л), уровень ЩФ ≤3 ВГН и уровень АСТ ≤2 ВГН («Парижские критерии») или снижение на 40% либо нормализация уровня ЩФ («Барселонские критерии») Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_fd0uq[(1)]

Лечение

Хорошим биохимическим ответом на терапию урсодезоксихолевой кислотой при первичном билиарном циррозе считается

Отметьте все подходящие варианты.

уровень сывороточного билирубина ≤1 мг/дл (17 мкмоль/л), уровень ЩФ ≤3 верхней границы нормы (ВГН) и уровень АСТ ≤2 ВГНуровень гамма-глютамилтранспептидазы ≤3 ВГН, уровень ЩФ ≤5 верхней границы нормы (ВГН) и уровень АЛТ ≤3 ВГНуровень тромбоцитов более 150 х10*9/л, уровень ЩФ ≤4 верхней границы нормы (ВГН) и уровень АЛТ ≤2 ВГНуровень сывороточного билирубина ≤2 мг/дл (34 мкмоль/л), уровень ЩФ ≤2 верхней границы нормы (ВГН) и уровень АСТ ≤3 ВГН

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

уровень сывороточного билирубина ≤1 мг/дл (17 мкмоль/л), уровень ЩФ ≤3 верхней границы нормы (ВГН) и уровень АСТ ≤2 ВГН

Обоснование

Хорошим биохимическим ответом через 1 год терапии УДХК считается уровень сывороточного билирубина ≤1 мг/дл (17 мкмоль/л), уровень ЩФ ≤3 ВГН и уровень АСТ ≤2 ВГН («Парижские критерии») Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_fd0uq[(1)]

Лечение

При субоптимальном ответе на терапию урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) при первичном билиарном циррозе следует назначить комбинацию

Отметьте все подходящие варианты.

метотрексата и преднизолонациклоспорина и адеметионинаазатиоприна и циклофосфамидаУДХК и будесонида

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

УДХК и будесонида

Обоснование

В настоящее время не существует единого мнения, как лечить больных с субоптимальным биохимическим ответом на терапию УДХК. Предлагается использовать комбинацию УДХК и будесонида (6-9 мг/день) у больных на доцирротических стадиях заболевания. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015 г., раздел «Первичный билиарный цирроз». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации российской гастроэнтерологической ассоциации и российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_6jndh[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Первичный билиарный цирроз, АМА-позитивный

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Диагноз