Гастроэнтерология - кейс 260

Правильный ответ:

• исследование антител к гладкой мускулатуре
• проведение функциональных печёночных тестов

Обоснование

О перекрёстном синдроме первичный билиарный цирроз/аутоиммунный гепатит (ПБЦ/АИГ) надо думать во всех случаях выявления ПБЦ, поскольку при установлении диагноза перекрёстного синдрома изменится терапевтическая тактика …Для диагностики перекрестного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведённых в критериях АИГ. Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит. Критерии АИГ: аланинаминотрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#table_m023f[(1)]

Для диагностики перекрёстного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведённых в критериях АИГ. Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит. Критерии АИГ: аланинаминотрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#table_m023f[(1)]

Правильный ответ:

• пункционная биопсия печени

Обоснование

Для диагностики перекрёстного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведённых в критериях АИГ. Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит. Критерии АИГ: аланинаминотрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 2 «Перекрёстный синдром ПБЦ/АИГ» https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#table_m023f[(1)]

Правильный ответ:

• Перекрёстный синдром. Первичный билиарный цирроз. Аутоиммунный гепатит 1 типа

Обоснование

Для диагностики перекрёстного синдрома ПБЦ/АИГ должны присутствовать, по крайней мере, 2 из 3 перечисленных критериев для каждого заболевания. Обязательно наличие типичных гистологических данных, приведённых в критериях АИГ. Критерии ПБЦ: ЩФ >2 ВГН или γ-ГТП >5 ВГН; АМА ≥1:40; биопсия печени — негнойный деструктивный холангит. Критерии АИГ: аланинаминотрансфераза (АлАТ) >5 ВГН; IgG >2 ВГН или ASMA в диагностическом титре; биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 2 «Перекрёстный синдром ПБЦ/АИГ» https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#table_m023f[(1)]

Правильный ответ:

• Anti-Sp100 и anti-gp210

Обоснование

Антитела anti-Sp100 и anti-gp210 обладают специфичностью более 95% для ПБЦ, эти антитела могут использоваться в качестве маркеров ПБЦ в случае отсутствия АМА. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Первичный билиарный цирроз». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_vvsr1[(1)]

Правильный ответ:

• слабость, кожный зуд, желтуха

Обоснование

Клинические признаки холестаза – слабость, кожный зуд и в ряде случаев желтуха. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Диагностика холестаза». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_fdp4b[(1)]

Правильный ответ:

• перипортальные ступенчатые некрозы

Обоснование

Критерии АИГ… биопсия печени — умеренные или выраженные перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 2 «Перекрёстный синдром ПБЦ/АИГ» https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#table_m023f[(1)]

Правильный ответ:

• урсодезоксихолевую кислоту и глюкокортикостероиды

Обоснование

Рекомендуется комбинированная терапия УДХК и глюкокортикостероидами... Альтернативный подход — начало лечения с УДХК и при отсутствии адекватного биохимического ответа в течение 3 месяцев присоединение ГКС . При длительном курсе иммуносупрессивной терапии доза стероидов может быть уменьшена за счёт добавления азатиоприна Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 2 «Перекрёстный синдром ПБЦ/АИГ» https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_j3psh[(1)]

Правильный ответ:

• холестирамин

Обоснование

Как препарат первой линии для купирования зуда широко используют холестирамин. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Внепеченочные проявления холестаза. Зуд». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_9910e[(1)]

Правильный ответ:

• препараты кальция и витамин D

Обоснование

У всех пациентов с холестатическими заболеваниями печени показано применение кальция (1000–1200 мг/сут) и витамина D (400–800 МЕ/ сут) Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 9.3 «Внепеченочные проявления холестаза. Остеопороз». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_1u5pn[(1)]

Правильный ответ:

• 6 (103)

Обоснование

Трансплантация печени должна обязательно рассматриваться в терминальной стадии ПБЦ, когда уровень билирубина превышает 6 мг/дл (103 мкмоль/л) либо имеет место декомпенсированный цирроз печени с неприемлемым качеством жизни или возможной смертью в течение года вследствие резистентного асцита и спонтанного бактериального перитонита, рецидивирующих кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, энцефалопатии либо гепатоцеллюлярной карциномы Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Первичный билиарный цирроз». https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#list_item_aimf9[(1)]

Правильный ответ:

• модель Мейо

Обоснование

Прогноз …наиболее широко используют модель клиники Мейо, не зависящую от данных биопсии печени. Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. В. Т. Ивашкина, Т. Л. Лапиной - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4406-1 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970444061/?anchor=paragraph_fn9h7k#paragraph_fn9h7k[(1)]

Правильный ответ:

• уровень тромбоцитов <200×109/л, уровень сывороточного альбумина <40 г/л и сывороточного билирубина >20 мкмоль/л

Обоснование

Независимые факторы риска возникновения варикозно-расширенных вен у больных ПБЦ — уровень тромбоцитов <200×109/л, уровень сывороточного альбумина <40 г/л и сывороточного билирубина >20 мкмоль/л. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 9.5 «Варикозно – расширенные вены пищевода и гепатоцеллюлярная карцинома» https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/[Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_H_2015_217/#paragraph_d2fi6[(1)]