Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В онкологическое отделение детской больницы была госпитализирована пациентка 2 лет с подозрением на опухоль почки.
Жалобы
на
* дизурические явления,
* примесь крови в моче.
Анамнез заболевания
Дебют заболевания со вчерашнего дня, когда впервые мама отметила у ребенка мочу цвета "мясных помоев". В поликлинике по месту жительства выполнено УЗИ органов брюшной полости, по результатам которого заподозрено образование левой почки.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1-й беременности, протекавшей без осложнений. Роды 1-е, срочные, самостоятельные. При рождении масса тела 3570 г, длина 50 см. По шкале Апгар 8/9 баллов. Закричала сразу. К груди приложен в родзале. На грудном вскармливании до 1,5 лет. Ранний неонатальный период протекал без особенностей. Профилактические прививки проведены по календарю.
* Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ до 1 раза в год.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Самочувствие умеренно страдает, ребенок вялый. Сознание ясное, реакция на осмотр адекватная. Кожные покровы обычной окраски, чистые от инфекционной и аллергической сыпи. Видимые слизистые оболочки влажные, чистые, светлые. Телосложение нормостеническое, подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Костно-мышечная система – складывается впечатление, что левая половина тела больше правой. Периферические л/у в общих группах не увеличены. Тоны сердца ясные, ЧСС до 140 уд/мин., выслушивается патологический шум на верхушке. АД 100/50 мм. рт. ст. Носовое дыхание свободное, в легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧДД 21 в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации – в левой фланковой области пальпируется объемное образование нижний край в области мезогастрия. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, край безболезненный, плотность нормальная. Мочеиспускание безболезненное, частое, моча цвета «мясных помоев». Наружные половые органы сформированы по женскому типу. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.
Результаты обследования
Общий анализ крови на автоматическом анализаторе
Показатель
Результат
Норма
Лейкоциты (WBC)
12.85 10^9/л
[6.05-9.85]
Эритроциты (RBC)
2.32 10^12/л
[4.2-4.6]
Тромбоциты (PLT)
412 10^9/л
[204-356]
Гематокрит (HCT)
0,24 л/л
[0.28-0.42]
Гемоглобин (HGB)
72 г/л
[115-138]
Общий анализ мочи
Показатель
Результат
Относительная плотность:
1.008;
Эритроциты (осадок мочи):
покрывают все поля зрения [в пз];
Билирубин:
не обнаружен;
Кристаллы (осадок мочи):
0 [в пз];
Глюкоза:
в норме [ммоль/л];
Прозрачность:
прозрачная;
Бактерии (осадок мочи):
23 [10^3/мл];
Лейкоциты:
не обнаружены;
Нитриты:
не обнаружены;
Цвет:
мясные помои;
Цилиндры гиалиновые (осадок мочи):
0-0-1 [в пз];
рН:
6;
Белок:
обнаружен [г/л];
Уробилиноген:
не обнаружены;
Патологические цилиндры (осадок мочи):
0 [в пз];
Круглый эпителий (осадок мочи):
0 [в пз];
Слизь (осадок мочи):
незначительное количество;
Эритроциты: обнаружены,
неизмененные;
Кетоны:
не обнаружены;
Лейкоциты (осадок мочи):
10 [в пз];
Плоский эпителий (осадок мочи):
0.4 [в пз];
Дрожжи (осадок мочи):
0 [в пз];
Проводимость (осадок мочи):
25.5 [мС/см];
Исследование биохимических показателей печеночной функции
Показатель
Результат
Норма
АЛТ
9 [Ед/л]
<29
АСТ
26 [Ед/л]
<59
Билирубин прямой:
4.4 [мкмоль/л]
<3.4
Билирубин общий:
10.6 [мкмоль/л]
<17
Определение группы крови
Группа крови, резус принадлежность, фенотип системы
Резус: Определение групповой принадлежности по системе АВО: Группа 0 (I),
Определение резус-фактора: Отрицательный; Резус: C(-)c({plus})E(-)e({plus});
Определение группы крови по системе Келл: Положительный.
Результаты обследования
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Печень: размеры: не увеличена, вертикальный размер правой доли 89 мм. Контуры ровные, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя.
Сосуды: воротная вена и ее долевые ветви не изменены, нижняя полая вена и печеночные вены без особенностей. Внутри-, внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены.
Желчный пузырь: форма обычная. Стенки: не утолщены. В просвете однородная желчь.
Поджелудочная железа: Размеры: головка – 10 мм, тело – 6мм, хвост – 14 мм (не увеличена). Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.
Селезенка: деформирмивана образованием. Расположена типично. Размеры: 100х21 мм, увеличена. Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.
Правая почка: расположение типичное. Размеры: 77х34 мм. Контуры: ровные, четкие. Толщина паренхимы 14 мм. Эхогенность паренхимы средняя. Кортико-медуллярная дифференцировка не нарушена. Чашечно-лоханочная система не расширена. При ЦДК кровоток до капсулы. Индекс резистентности IR на сегментарных артериях. Область надпочечника не изменена.
Левая почка: в проекции почки определяется объемное многоузловое образование, неоднородной структуры за счет множественных разнокалиберных кист, размерами 123х65х109 мм (460 см3), кровоток при ЦДК средней интенсивности. По периферии образования определяются множественные л/узлы пониженной эхогенности с отсутствием дифференцировки. К образованию подходит артериальный сосуд – магистральная почечная артерия. Магистральная почечная вена у образования не определяется достоверно.
Мочеточники: с обеих сторон на протяжении не расширены.
Мочевой пузырь: среднего наполнения, содержимое анэхогенное, внутренний контур четкий, ровный.
*Заключение:* УЗ признаки объемного образования забрюшинного пространства слева в проекции почки.
Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
ОГК:
Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Легочный интерстиций не изменен. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 мм до 6 мм по короткой оси.
ОБП, МТ:
В левой почке определяется массивное объемное образование субтотально выполняющее паренхиму (лоханка вовлечена), распространяющееся за контуры почки, размерами 104 мм (переднезадний) х 65 мм (поперечный) х 117 мм (вертикальный), объем 411 мл. Образование неправильной округлой формы, с бугристыми контурами, кистозно–солидной структуры. При контрастировании определяется неравномерное накопление контрастного препарата солидным компонентом опухоли. Образование распространяется в левую почечную вену на глубину до 1 см. Вдоль левой почечной ножки определяются увеличенные лимфатические узлы, плотно прилежащие к опухоли, примерным размером 15х12 мм (ах).
Печень не увеличена, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.
Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений.
Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен.
Надпочечника обычной формы и положения, структура однородная.
Правая почка в размерах не увеличена, контуры ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочная система не расширена.
В брюшной полости определяются немногочисленные мезентериальные лимфатические узлы до 6-7 мм по короткой оси. В забрюшинном пространстве определяются отдельно расположенные парааортальные лимфатические узлы размером до 8 мм по короткой оси.
Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется.
Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет.
Костных деструктивных изменений на уровне исследования не выявлено.
*Заключение:* грудная клетка. Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено.
Брюшная полость, таз. Объемное образование левой почки с тромбозом левой почечной вены. Увеличенные лимфатические узлы вдоль левой почечной ножки.
Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
общий анализ крови на автоматическом анализаторе
общий анализ мочи
Обоснование
Учитывая наличие у пациентки макрогематурии, анемического синдрома, можно предположить активное кровотечение в чашечно-лоханочную систему почки, постгеморрагическую анемию, требующую проведения гемотрансфузии.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.5]
Наиболее частыми клиническими и лабораторным проявлением опухолей почек является макро-/микрогематурия вследствие повреждения сосудов растущим образованием.
По общему анализу мочи возможна дифференциальная диагностика между гематурией, вызванной повреждением целостности сосудов мочеполовой системы (на фоне цистита, опухоли почки), а также гематурией, вызванной повреждением мембраны клубочков (гломерулонефрит).
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.5]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Обоснование
Исследование проводится с целью определения топографии и органной принадлежности образования, выявление опухоли в трех измерениях и определение объема опухоли, поиск очагов отдаленного метастазирования.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.6]
УЗИ является исследованием выбора при изучении почечной вены и нижней полой вены на предмет внутривенного опухолевого тромба (как с помощью 2D УЗИ, так и посредством цветного допплеровского картирования), а также для оценки взаимоотношения опухоли с прилежащими органами в режиме реального времени.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.5]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
нефробластома слева, локализованная форма
Обоснование
Нефробластома – наиболее частая эмбриональная злокачественная опухоль почки. Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
Согласно рекомендациям SIOP (Международное общество детских онкологов) у пациентов >6 месяцев и <16 лет диагноз нефробластомы устанавливают при консервативном обследовании при наличии чётких признаков образования исходящего из почки по результатам визуализации. Гистологический диагноз устанавливается после предоперационной химиотерапии.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.2]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
опухоль-ассоциированного тромбоза
Обоснование
Опухоль-ассоциированный тромбоз сосудов системы НПВ является частым осложнением опухолей почек и должен быть диагностирован для определения тактики последующего оперативного вмешательства.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.4]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
неоадъювантной химиотерапии
Обоснование
Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. И младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
винкристин/актиномицин Д 4 недели
Обоснование
Для локализованных форм нефробластомы с отсутствием доказанных отдаленных метастазов, в рамках рекомендаций SIOP, предусмотрена терапия двумя препаратами, 4 недели.
Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. и младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
лапаротомию, туморнефруретерэктомию
Обоснование
Рекомендуется выполнение радикальной операции с одномоментным удалением всей ткани опухоли. При односторонней нефробластоме производится туморнефроуретерэктомия. Туморнефроуретерэктомию выполняют из срединной лапаротомии, которая обеспечивает достаточные возможности для ревизии брюшной полости, туморнефроуретерэктомии и удаления поражённых метастазами лимфатических узлов. Удаление опухоли производится единым блоком. Необходимо обращать особое внимание на предупреждение интраоперационного разрыва опухоли и заблаговременную перевязку сосудов почки. Перевязку и пересечение мочеточника следует производить после его мобилизации как можно дистальнее.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
II
Обоснование
У пациентов, получавших предоперационную химиотерапию для оценки распространенности опухолевого процесса используется стадирование по системе SIOP, которая является определяющей для лечения:
* I стадия – опухоль локализуется в пределах почечной паренхимы, возможно полное удаление; +
* II стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно полное удаление; +
* III стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно неполное удаление.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.2-3]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
промежуточного риска
Обоснование
Согласно формулировке критериев Беквита и Палмера, для разделения нефробластом на гистологические подтипы, один компонент должен составлять минимум 2/3 (66%) опухолевой массы для того, чтобы опухоль можно было дополнительно классифицировать соответствующим образом. Однако предоперационная химиотерапия меняет первоначальные гистологические признаки нефробластом и часто приводит к формированию участков некроза и регрессии.
Гистологические критерии для постановки диагноза "смешанный тип нефробластомы" следующие:
1. Жизнеспособная часть опухоли составляет более 1/3 опухолевой массы;
2. Жизнеспособная опухоль состоит из бластемных и/или эпителиальных и/или стромальных элементов, но ни одни из них не составляют более 2/3 жизнеспособной опухоли;
3. Опухоли, которые содержат >10% бластемы, даже если преобладающими компонентами являются эпителиальные или стромальные компоненты;
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.1-2]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
системная химиотерапия
Обоснование
В данном случае показано только проведение системной химиотерапии.
Показание к локальной лучевой терапии определяются локальной стадией процесса и гистологией опухоли:
* стадия III, промежуточная группа риска; +
* стадия II, группа высокого риска.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.11-13]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
AV2 – винкристин/актиномицин Д, 27 недель
Обоснование
Схема терапии зависит от локальной стадии процесса и гистологической группы риска опухоли. Для опухолей промежуточной группы риска, локальная стадия 2, показано применение двухкомпонентной терапии длительностью 27 недель.
В случае, если бы размер опухоли после неоадъювантной химиотерапии превышал 500мл, в схему был бы добавлен третий препарат, доксорубицин.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.7-13]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
гемигипертрофии
Обоснование
В мировой литературе описано до 40 генов альтерации которых приводят к развитию нефробластомы. Генетические синдромы встречаются в 5-10% случаев нефробластом и в основном представляют собой сочетание опухоли с пороками развития мочеполовой системы, нефропатию, макросомию, ментальные нарушения. Гемигипертрофия (увеличение размеров половины тела) является проявлением макросомии и может ассоциироваться с сидромами предрасположенности к развитию нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр.1-2]
Показать разбор решения
Диагноз
Нефробластома слева, локализованная форма
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
