Гематология - кейс 7

Правильный ответ:

• цитологическое и цитохимическое исследование мазков костного мозга
• иммунофенотипирование клеток костного мозга
• общий анализ крови с лейкоцитарной формулой

Обоснование

При подозрении на острый лейкоз верификация диагноза проводится с помощью цитологического и цитохимического исследования мазков костного мозга, многоцветной проточной цитометрии клеток костного мозга, цитогенетического и молекулярно-генетического анализа опухолевых клеток. Диагноз ОЛЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для которых морфологически и цитохимически доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки. * Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной.М, Медпрактика-М, 2004 * Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.1, Глава 59. https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/[Клинические рекомендации Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016 г.]

При подозрении на острый лейкоз верификация диагноза проводится с помощью цитологического и цитохимического исследования мазков костного мозга, многоцветной проточной цитометрии клеток костного мозга, цитогенетического и молекулярно-генетического анализа опухолевых клеток. Мультипараметрическая проточная цитометрия, проводимая, с целью точного определения иммунофенотипа лейкемического клона позволяет провести дифференциальную диагностику с ОМЛ и MPAL, является очень важным и обязательным методом для диагностики различных вариантов ОЛЛ, для стратификации на группы риска и для последующего определения минимальной остаточной болезни (МОБ). * Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной.М, Медпрактика-М, 2004 * Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.1, Глава 59. https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/[Клинические рекомендации Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016 г.]

Общий клинический (развернутый) анализ крови с обязательным цитологическим исследованием мазков рекомендуется у всех пациентов при подозрении на острый лейкоз. ОАК на первых этапах диагностики нужен для определения направлений диагностического поиска. Кроме того, данные ОАК позволяют судить о выраженности тромбоцитопении и анемии и необходимости проведения заместительной терапии компонентами крови. Общее количество лейкоцитов и наличие бластных клеток в периферической крови необходимо для последующего стадирования, определения группы риска и назначения адекватной терапии. * Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков. Год утверждения: 2015. Национальное общество детских гематологов и онкологов. Источник: https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/[Клинические рекомендации Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016 г.]

Правильный ответ:

• бугристость большеберцовой кости

Обоснование

У детей младше года для проведения костномозговых пункций используются бугристость большеберцовой кости и пяточная кость. * Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной.М, Медпрактика-М, 2004 * Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.1, Глава 59.

Правильный ответ:

• цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток
• исследование спинномозговой жидкости

Обоснование

Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток рекомендуется у всех пациентов с ОЛЛ. Цитогенетическое исследование лейкемических клеток должно обязательно включать в себя кариотипирование, исследование методом флуоресцентной in situ гибридизации (FISH) и ОТ-ПЦР для выявления всего спектра характерных перестроек. https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/[Клинические рекомендации Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016 г.]

Исследование ликвора обязательно для подтверждения/исключения диагноза поражения ЦНС (нейролейкемии), что необходимо для точного определения группы риска и назначения адекватной терапии. * Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной.М, Медпрактика-М, 2004 * Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.1, Глава 59. https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/[Клинические рекомендации Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016 г.]

Правильный ответ:

• Острый лимфобластный лейкоз

Обоснование

На основании данных обследования (в миелограмме 95% анаплазированных бластных клеток по морфологическим и цитохимическим характеристикам соответствующих опухолевым лимфобластам (L1-L2); при иммунофенотипировании выявлена популяция опухолевых клеток с иммунофенотипом BI; по данным молекулярно-генетического исследования выявлена t(4;11)(q21;q23)) пациенту поставлен диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, BI-вариант, t(4;11), 1 острый период. * Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной.М, Медпрактика-М, 2004 * Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.1, Глава 59. https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/[Клинические рекомендации Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016 г.]

Правильный ответ:

• ЦНС 2

Обоснование

В результате анализа ликвора возможны следующие варианты: * ЦНС1 – пункция не травматична (<10 эритроцитов/мкл), <10 лейкоцитов/мкл, отсутствие лейкемических клеток * ЦНС2 – пункция не травматична (<10 эритроцитов/мкл), <10 лейкоцитов/мкл, возможно наличие лейкемических клеток * ЦНС3 – пункция не травматична, ≥10 лейкоцитов/мкл, наличие лейкемических клеток после цитоцентрифугирования https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/[Клинические рекомендации Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016 г.]

Правильный ответ:

• индукции

Обоснование

Современное лечение ОЛЛ состоит из нескольких основных фаз: индукция ремиссии с помощью 4 и более агентов, вводимых в течение 4-6 недель, мультиагентная консолидация («закрепление») ремиссии и поддерживающая терапия, как правило, антиметаболитами в течение 2-3 лет. Краниальное облучение проводится отдельным категориям больных после фазы консолидации, перед началом поддерживающей терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/[Клинические рекомендации Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016 г.]

Правильный ответ:

• на площадь поверхности тела в м2

Обоснование

Расчет химиотерапии у детей проводится на площадь поверхности тела в м2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/[Клинические рекомендации Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016 г.]

Правильный ответ:

• 2/3

Обоснование

У детей младше 1 года доза химиопрепаратов пересчитывается следующим образом: За основу берется расчетная доза на 1 м2 поверхности тела. У детей младше 6 мес используется 2/3 расчетной дозы; старше 6 мес – ¾ от расчетной дозы * Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной.М, Медпрактика-М, 2004 * Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.1, Глава 59.

Правильный ответ:

• перед началом каждого терапевтического элемента

Обоснование

Площадь поверхности тела для расчета доз лекарственных препаратов пересчитывается заново перед началом каждой фазы терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/[Клинические рекомендации Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016 г.]

Правильный ответ:

• 1/10 – 1/8 от суточной дозы

Обоснование

При наличии большой массы лейкемических клеток (в данном случае лейкоциты в ОАК ‒ 250×109/л) первая доза глюкокортикостероидов для профилактики синдрома острого лизиса опухоли (СОЛ) должна составлять 1/10 – 1/8 от суточной дозы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 г.]

Правильный ответ:

• основные биохимические показатели – мочевина, креатинин, электролиты

Обоснование

В первые дни терапии (когда имеется большая масса опухоли), во избежание осложнений (развития синдрома лизиса опухоли), необходимо проводить тщательный контроль общего состояния пациента, динамики уровня лейкоцитов, диуреза каждые 6 ч., мочевины, креатинина и электролитов – каждые 12 ч с возможной коррекцией терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/[Клинические рекомендации Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016 г.]

Правильный ответ:

• нейтральной или слабощелочной

Обоснование

Учитывая более низкую растворимость мочевой кислоты в кислой среде, необходимо обеспечить поддержание нейтрального или слабощелочного рН мочи. Но щелочная среда, напротив, благоприятствует выпадению в осадок фосфата кальция. Кроме того, при pH>7,5 может кристаллизоваться гипоксантин. Следовательно, перезащелачивание мочи тоже может благоприятствовать выпадению продуктов клеточного распада. https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/[Клинические рекомендации Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016 г.]