+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Нефрология - кейс 94

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Молодой человек 18 лет, студент поступил в нефрологическое отделение.

Жалобы

На выраженную слабость, геморрагические высыпания на коже нижних конечностей, отеки голеней, уменьшение количества мочи, повышение АД до 150/100 мм рт. ст.

Анамнез заболевания

Ранее считал себя здоровым, изменения в анализах крови и мочи не выявлялись, креатинин год назад 86 мкмоль/л. Три недели назад после алкогольного эксцесса появилась мелкоточечная симметричная сыпь на коже нижних конечностей, мигрирующие полиартралгии. В течение последней недели отмечает повышение цифр артериального давления до 160/100, уменьшение количества мочи до 600 мл/сут и потемнение ее цвета. При амбулаторном обследовании впервые выявлен мочевой синдром (протеинурия 1,5 г/сут, эритроцитурия 40-50 п/зр), нарушение функции почек (креатинин сыворотки крови 125 мкмоль/л). В этой связи был госпитализирован в нефрологическое отделение для обследования и лечения.

Анамнез жизни

* Перенесенные заболевания: считал себя здоровым * Наследственность: не отягощена * Вредных привычек не имеет * Аллергоанамнез: не отягощен

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Рост 175 см. Вес 70 кг, ИМТ 22,9 кг/м2. Кожные покровы бледные, на коже нижних конечностей геморрагическая сыпь, отеки голеней и стоп. Суставы не изменены, движение в них в полном объеме. При аускультации легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 15 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. ЧСС 72 уд/мин, дефицита пульса нет. АД 160/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, симптомов раздражения брюшины нет. Печень не увеличена, размеры по Курлову 10-8-7 см. Стул – норма. Поколачивание по поясничной области безболезненное с обеих сторон, дизурии нет.

Результаты лабораторных методов обследования

Общий анализ мочи

ПараметрЗначение
количество100 мл
цветкрасный
прозрачностьне полная
реакциякислая
Удельная плотность1018
белок3,5%о
уробилинотсутствует
лейкоциты2-4 в поле зрения
эритроциты80-90 в поле зрения
цилиндрыэритроцитарные
эпителий3-4
бактерииотсутствуют
слизьнемного
солиотсутствуют

У пациента выявлены протеинурия нефротического уровня, выраженная эритроцитурия, эритроцитарные цилиндры

Общий анализ крови

ПараметрЗначениеРеференсные значения
Hb130120-140 г/л
эритроциты3,53,3-4,5х10^12^/л
Нt35,036-42 %
Тромбоциты250200-350х10^9^/л
Лейкоциты5,34,5-8,4х10^9^/л
Палочкоядерные41-5
Сегментоядерные6540-70
Эозинофилы31-5
Лимфоциты25,220-45
моноциты103-8
СОЭ4010-15 мм/ч

У пациента в общем анализе крови –увеличение СОЭ

Биохимический анализ крови

НаименованиеЗначениеРеференсные значенияЕдиницы измерения
Общий белок5960 - 80г/л
Альбумин3235 - 50г/л
Креатинин22053 - 115мкмоль/л
Холестерин общий5,91,4 - 5,7ммоль/л
Триглицериды1,50,20 - 1,70ммоль/л
АЛТ6015- 61Ед/л
АСТ3515 - 37Ед/л
ГГТ600-73Ед/л
Мочевая кислота200155 - 428мкмоль/л
Глюкоза5,43,89 – 5,83ммоль/л
Натрий130132-150ммоль/л
Калий4,33,5-5,5ммоль/л
Скорость клубочковой фильтрации3680-120мл/мин

У пациента отмечается незначительное снижение уровня общего белка и альбумина, повышение холестерина, выраженное нарушение функции почек (креатинин 220 мкмоль/л, скорость клубочковой фильтрации 36 мл/мин).

Уровень криоглобулинов крови, антител к цитоплазме нейтрофилов, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК

ПоказательРезультатНорма
криоглобулины с активностью РФ, IgMотрицатотрицат.
АТ к dsДНКотрицат.отрицат.
АНФ1:40до 1:80
ANCAc< 1:40отрицательно(< 1:40)
ANCAp< 1:40отрицательно(< 1:40)

Определение уровня иммуноглобулина Е (IgE)

Ig E 20 кЕ/л (норма 0 - 100 кЕ/л)

Результаты инструментального метода обследования

Ультразвуковое исследование почек

Почки обычно расположены, контуры ровные. Правая почка 120х75 мм, толщина паренхимы 18 мм, левая 120х80 мм, толщина паренхимы 18 мм. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Паренхима обеих почек повышенной эхогенности. Чашечно-лоханочная система не расширена. Подвижность почек при дыхании обычная. *Заключение:* без эхоструктурной патологии.

Ультразвуковое исследование мочевого пузыря

УЗИ мочевого пузыря: мочевой пузырь достаточного наполнения, емкостью 145 мл. Контуры четкие, ровные, стенки не изменены, патологических образований в его просвете нет. Содержимое пузыря анэхогенное. При ЦДК выброс из устьев обоих мочеточников симметричный. Остаточной мочи нет. *Заключение*: без ЭХО-структурной патологии

Дополнительная информация

При морфологическом исследовании нефробиоптата у пациента выявлены сегментарный некроз капилляров клубочка и образование эпителиальных полулуний в 50% почечных клубочков; очаговая пролиферация мезангиоцитов, очаговое расширение мезангия; эпителий канальцев в состоянии белковой и жировой дистрофии, атрофия канальцев, занимающая 15% площади паренхимы. Артерии и артериолы – без особенностей. Амилоида не найдено. При иммунофлюоресцентном исследовании: диффузно-мелкогранулярное свечение IgА{asterisk}{asterisk} и C3{asterisk}{asterisk} в зоне мезангия и вдоль капиллярных петель. Свечения IgG, IgM, C1q не выявлено.

Вопросы по задаче

План обследования

Лабораторными методами обследования, необходимым для постановки диагноза, являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • общий анализ мочи
  • общий анализ крови
  • уровень криоглобулинов крови, антител к цитоплазме нейтрофилов, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК
  • биохимический анализ крови

Обоснование

Общий анализ мочи (эритроциты преобладают, лейкоциты, протеинурия) Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_12u4r6#list_item_12u4r6[(1)]

Для ХПН типична гипохромная анемия. Лейкоцитоз может наблюдаться при инфекциях мочевыводящих путей, часто он сочетается с увеличением скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_7h56ld#paragraph_7h56ld[(1)]

У больных с предполагаемыми системными заболеваниями обоснован поиск соответствующих серологических маркёров [антител к дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК) при системной СКВ, анти-scl-антител при системной склеродермии, c-ANCA и p-ANCA при гранулематозе Вегенера и микроскопическом полиангиите, анти-Jo-антител при дерматомиозите]. Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_q2gutd#paragraph_q2gutd[(1)]

У пациента с хроническим заболеванием почек необходимо обращать внимание в первую очередь на признаки, характеризующие фильтрационную функцию почек (сывороточная концентрация креатинина), и уровень калия в сыворотке крови, рост которого может стать показанием к выполнению экстренного ГД Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_4u288b#paragraph_4u288b[(1)]

План обследования

Инструментальным методом, в первую очередь необходимым при обследовании пациента с впервые выявленной гиперкреатининемией, является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ультразвуковое исследование почек
  • ультразвуковое исследование мочевого пузыря

Обоснование

УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани. Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_rn28l7#paragraph_rn28l7[(1)]

УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани. Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_rn28l7#paragraph_rn28l7[(1)]

План обследования

Для уточнения характера поражения почек пациенту необходимо проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • чрескожной пункционной биопсии почки

Обоснование

Ориентировочные показания к биопсии почки: * нефротический синдром; * синдром быстропрогрессирующего нефрита Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_753sja#paragraph_753sja[(1)]

План обследования

Данная морфологическая картина характерна для

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • экстракапиллярного гломерулонефрита

Обоснование

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) называют также подострым, злокачественным. Общепринятый морфологический термин, используемый для обозначения БПГН, - экстракапиллярный гломерулонефрит. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_6g7ki9#paragraph_6g7ki9[(1)]

Диагноз

Нефрологическим диагнозом у пациента является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Пурпура Шенлейна-Геноха с поражением почек (иммунокомплексный IgA экстракапиллярный гломерулонефрит)

Обоснование

иагноз ПШГ устанавливают при наличии кожной геморрагической сыпи в сочетании с одним из следующих критериев: * Абдоминалгии * Артралгии/суставной синдром * Отложения IgA в пораженных тканях и органах (обычно выявляемые при биопсии кожи и/или почек). * Протеинурия (более 0,3 г/сут) и/или гематурия (более 5 эритроцитов в поле зрения). https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/[Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/#paragraph_s87o9[(1)] У пациента выявляются классические кожный, суставной синдромы доказано при биопсии поражения почек с отложениями иммуноглобулина А.

Лечение

Данному пациенту показана патогенетическая терапия, включающая

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • глюкокортикостероиды и циклофосфамид

Обоснование

Взрослым пациентам с полулунным ГН-ПШГ, нефротическим синдромом и/или быстрым ухудшением функции почек предлагается лечение глюкокортикостероидами и циклофосфамидом по схеме, аналогичной схеме лечения АНЦА-васкулитов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/[Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/#paragraph_577u4[(1)]

Лечение

В связи с быстрым ухудшением функции почек и наличием в биоптате почек более 50% полулуний данному пациенту показана активная иммуносупрессивная терапия в сочетании с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • сеансами плазмафереза

Обоснование

При быстропрогрессирующем ухудшении функции почек, наличии более 50% полулуний в биоптате почки показана активная ИСТ в сочетании с плазмаферезом. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/[Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/#list_item_0bdpr[(1)]

Лечение

Для профилактики геморрагического цистита перед применением циклофосфамида рекомендуется

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • потребление до 3 литров жидкости в сутки, введение Месны

Обоснование

Профилактические мероприятия, направленные на снижение риска геморрагического цистита, рака мочевого пузыря (ЦФ): увеличение потребления жидкости (до 3 л в сутки) перед применением ЦФ и в течение 72 последующих часов; частое мочеиспускание; превентивное в/в введение 2-меркаптоэтансульфоната натрия (Месна). https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. Ассоциация ревматологов России, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#3_Общие_принципы_лечения_системных_васкулитов[(1)]

Лечение

Диета данного пациента заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ограничении потребления соли (1-2 г/cут) и жидкости, аллергенов

Обоснование

Диета при иммуноглобулин А васкулите с поражением почек включает ограничение потребления соли (до 1–2 г/сут) и жидкости (ее объем не должен превышать диурез более чем на 200 мл) в острый период болезни, особенно при быстром нарастании отеков, олигурии и артериальной гипертонии; гипоаллергенная диета с исключением продуктов, содержащих облигатные аллергены (шоколад, цитрусовые, красные овощи и фрукты и др.). https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/[Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/#list_item_ecp6p[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_32/#list_item_vtf2n[(2)]

Вариатив

Наличие кровотечения из желудочно-кишечного тракта, обусловленного васкулитом, у пациента с пурпурой Шенлейна-Геноха является показанием для

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • назначения глюкокортикостероидов

Обоснование

При поражении ЖКТ с интенсивным болевым синдромом, желудочно- кишечным кровотечением, обусловленным васкулитом: МП в/в 300- 500 мг/сутки 3 дня подряд с последующим назначением однократно утром ПЗ внутрь 0,5 мг/кг/сутки в течение 2- 3 недель с быстрым последующим снижением дозы (по 5 мг каждые 3 суток) до полной отмены. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. Ассоциация ревматологов России, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/index.html#paragraph_ooado5[(1)]

Вариатив

Скорость клубочковой фильтрации у данного пациента следует определять с использованием

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пробы Реберга-Тареева

Обоснование

Существуют ряд ситуаций, в которых использование расчетных методов оценки СКФ некорректно: * быстрое снижение функции почек (острый и быстропрогрессирующий гломерулонефрит, острое почечное повреждение) В таких обстоятельствах необходимо воспользоваться, как минимум, стандартным измерением клиренса эндогенного креатинина (проба Реберга–Тареева) или другими клиренсовыми методами. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_1/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Научного общества нефрологов России. ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК: ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ СКРИНИНГА, ДИАГНОСТИКИ, ПРОФИЛАКТИКИ И ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ, 2012 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_1/index.html#paragraph_rlft5[(1)]

Вариатив

Осложнениями пурпуры Шенлейна–Геноха являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • перфорация кишечника, желудочно-кишечное кровотечение, почечная недостаточность

Обоснование

Хирургическое лечение проводится больным с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта и развитием хирургических осложнений (инвагинация или перфорация кишки). Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_pvm1ek#paragraph_pvm1ek[(1)] Поражение ЖКТ отмечают у 60-80% больных детского возраста, которое нередко носит драматический характер с развитием тяжёлых хирургических осложнений, таких как инвагинация или перфорация кишечника. У взрослых больных абдоминальный синдром развивается несколько реже (40-65% случаев) и его течение более благоприятно. Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_aboso1#paragraph_aboso1[(1)] Развитие ХПН в исходе гломерулонефрита отмечают у 12-30% больных. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_asb605#paragraph_asb605[(2)]

Показать разбор решения

Диагноз

Пурпура Шенлейна-Геноха с поражением почек (иммунокомплексный IgA экстракапиллярный гломерулонефрит)

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации