+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Лечебное дело - кейс 376

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Больной 62 лет, русский, обратился в поликлинику по месту жительства

Жалобы

На кашель с обильным отделением слизисто-гнойной мокроты преимущественно в утренние часы, редко кровохарканье, одышку при умеренной физической нагрузке, отеки лица, стоп, голеней, слабость, быструю утомляемость.

Анамнез заболевания

Более 30 лет назад диагностирован хронический бронхит, обострения 2-3 раза в год проводилась антибактериальная, муколитическая терапия. В 45 лет перенес двухстороннюю нижнедолевую пневмонию, находился на стационарном лечении, в ходе обследования при МСКТ выявлены множественные цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы в обоих легких, диагностирована бронхоэктатическая болезнь. В дальнейшем отмечались частые обострения (до 3-5 раз в год). При МСКТ в динамике наблюдается увеличение количества и размеров бронхоэктазов, от проведения оперативного лечения пациент отказывается. В анализах крови постоянно высокий уровень С-реактивного белка. Белок в моче впервые выявлен 6 лет назад (0,3 г/л; осадок мочи не изменен) и при динамическом наблюдении нарастает: 0,7-1,2-1,6-2,2-3,6 г/л. В течение последних 6 месяцев появились отеки ног, лица. Периодически применяет беродуал (ингаляционно), принимает муколитики.

Анамнез жизни

• Рос и развивался нормально. • Перенесенные заболевания и операции: детские инфекции – инфекционный паротит, краснуха, ветряная оспа. • Наследственность: мать страдала артериальной гипертензией, умерла в 75 лет от инсульта. У отца был хронический бронхит, умер от сердечной недостаточности. • Вредные привычки: курит в течение 47 лет по 1,5 пачки сигарет в день, алкогольные напитки употребляет несколько раз в месяц в умеренном количестве.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, отеки голеней, стоп, лица. Деформация концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». ЧД 20 в минуту. Дыхание жесткое, мозаично ослаблено в нижних отделах, проводится во все отделы, в нижних отделах небольшое количество незвонких мелкопузырчатых влажных хрипов. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Пульс регулярный, хорошего наполнения. ЧСС 78 в мин. АД 140/90 мм рт. ст. Живот мягкий. Пальпируются плотная, увеличенная печень и селезенка. Перкуторно печень увеличена на 2 см, селезенка - на 1,5 см. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный, дизурия отсутствуют. Стул неоформленный, ежедневный.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови

НаименованиеНормыРезультат
Гемоглобин, г/л130,0 - 160,0110,0
Гематокрит, %35,0 - 47,031,1
Лейкоциты, х10^9^г/л4,00 - 9,008,9
Эритроциты, х10^12^г/л4,00 - 5,703,37
Тромбоциты, х10^9^г/л150,0 - 320,0420 тыс.
Ср.объем эритроцита, fl80,0 - 97,093,2
Ср.содерж.гемоглобина, пг28,0 - 35,031,2
Ср.конц.гемоглобина, г/дл330 - 360320
Лимфоциты абс., х10^9^г/л1,20 - 3,502,66
Моноциты абс., х10^9^г/л0,10 - 1,000,32
Гранулоциты абс., х10^9^г/л1,20 - 7,00
Нейтрофилы абс., х10^9^г/л2,04 - 5,803,29
Эозинофилы абс., х10^9^г/л0,02 - 0,300,22
Базофилы абс., х10^9^г/л0,00 - 0,070,02
Лимфоциты, %17,0 - 48,046,1
Моноциты, %2,0 - 10,08,8
Гранулоциты, %42,00 - 80,00
Нейтрофилы, %48,00 - 78,0055,90
Эозинофилы, %0,0 - 6,04,1
Базофилы, %0,0 - 1,00,6
СОЭ по Панченкову, мм/ч2 - 2055

Клинический анализ мочи

ПоказателиРезультат
ЦветЖелтый
ПрозрачностьНеполная
Относительная плотность1015
Реакциякислая
Белок4,7 г/л
Глюкозанет
Кетоновые теланет
Эпителий:
плоский0-1
переходный почечный
Лейкоциты0-1 в п/зр
Эритроциты:
измененные0-1
неизмененные
Цилиндры:0-2 в п/зр, гиалиновые
Слизьнет
Солинет
Бактериинет

Биохимический анализ крови

[options="header", cols=",^,^s"] |=== |Наименование |Нормы |Результат |Общий белок (г/л) |60 - 80 |50 |Альбумин (г/л) |35 - 50 |24 |Мочевина (ммоль/л) |2,5 - 6,4 |6,7 |Креатинин (мкмоль/л) |53 - 115 |144 |Холестерин общий(ммоль/л) |1,4 - 5,2 |8,4 |Триглицериды (ммоль/л) |0,20 - 1,70 |1,8 |Холестерин ЛПНП(ммоль/л) |1,5—3,5 |4,5 |Билирубин общий (мкмоль/л) |3,0 - 17,0 |10,3 |Билирубин прямой (мкмоль/л) |0,0 - 3,0 |2,0 |АЛТ (Ед/л) |15,0 - 61,0 |50,0 |АСТ (Ед/л) |13,0 - 35,0 |35,0 |Щелочная фосфатаза(Ед/л) |50,0 - 136,0 |152 |Гамма-ГТ (Ед/л) |18-100 |267 |Мочевая кислота (мкмоль/л) |155,0 - 428,0 |360,0 |Глюкоза (ммоль/л) |3,89 – 5,83 |4,0 |Калий (ммоль/л) |3,5-5,0 |4,2 |Натрий (ммоль/л) |136-145 |141 |рСКФ (мл/мин) 2+|*44* |===

Уровень С-реактивного белка в сыворотке крови

СРБ – 22 мг/мл (N до 5 мг/мл)

Результаты инструментальных методов обследования

УЗИ почек и брюшной полости

*Заключение:* увеличенные размеры почек, диффузные изменения паренхимы, гепато- и спленомегалия.

Биопсия слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид

при окраске Конго Рот выявляются конгофильные массы, при просмотре в поляризованном свете обладают способностью к двойному лучепреломлению с появлением яблочно-зеленого свечения. *Заключение:* Амилоидоз

Вопросы по задаче

План обследования

Выберите основные необходимые для постановки диагноза лабораторные методы обследования

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • уровень С-реактивного белка в сыворотке крови
  • клинический анализ мочи
  • биохимический анализ крови
  • клинический анализ крови

Обоснование

С-реактивный белок (СРБ) - острофазовый белок, продуцируемый в значительных количествах в ответ на воспаление (иммунное, инфекции, опухоли и т.д.). Любое хроническое воспалительное заболевание, сопровождающееся активацией маркеров острой фазы воспаления, может рассматриваться как фактор риска АА-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)]

• *протеинурия* - характерный признак поражения почек, может быть различной степени выраженности, при гломерулярном повреждении может достигать нефротического уровня • *микрогематурия* - характерна для гломерулонефрита, как правило, не выявляется при амилоидозе • *цилиндрурия* – могут обнаруживаться различные цилиндры: эритроцитарные, гранулярные – характерны для гломерулонефрита, при нефротическом синдроме могут обнаруживаться гиалиновые цилиндры • *удельный вес мочи* – его снижение (гипостенурия) может указывать на снижение концентрационной функции почек Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_463dk[(1)]

В биохимическом анализе крови могут быть выявлены признаки системного поражения: почек, печени, ЖКТ и др. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)]

Оценка уровня гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#клинические_проявления_амилоидоза[(1)]

План обследования

В качестве первоочередного инструментального метода обследования пациенту необходимо выполнить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • УЗИ почек и брюшной полости
  • биопсию слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид

Обоснование

УЗИ почек позволяет уточнить месторасположение обеих почек, их форму, структуру и размеры, выявить признаки нефросклероза (уменьшение размеров почек, толщины паренхимы почек, неровность контуров, резкое обеднение кровотока). Для амилоидоза почек характерны большие размеры почек, которые сохраняются даже при развитии и прогрессировании ХПН. Для системного амилоидоза характерны гепато- и спленомегалия, возможно поражение поджелудочной железы. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_7akr6[(1)]

Биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных. Наиболее эффективна биопсия пораженного органа (биопсия почки - практически в 100% случаев). С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго красный с последующей микроскопией в поляризованном свете. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_094r3[(1)]

Диагноз

Наиболее вероятным диагнозом является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Вторичный системный AА-амилоидоз

Обоснование

В пользу вторичного системного AА-амилоидоза могут свидетельствовать: - Наличие фонового хронического воспалительного заболевания (бронхоэктатической болезни) с высоким уровнем СРБ; - Выявление отложений амилоида в слизистой прямой кишки; - Системность поражения - почек (нефротический синдром – протеинурия 4,7 г/л, гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия; почечная дисфункция - ХБП-С3бА3), печени (гепатомегалия, синдром холестаза- увеличение уровня гамма-ГТ и щелочной фосфаитазы ), селезенки (спленомегалия, функциональный гипоспленизм - тромбоцитоз). Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#tab1[(1)]

Диагноз

Вторичный AА-амилоидоз необходимо дифференцировать с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • первичным АL-амилоидозом

Обоснование

Среди системных форм амилоидоза наиболее распространенными на территории России являются AL (первичный или ассоциированный с миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема) и АА (при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, псориатической артропатии, синдроме Рейтера, болезни Крона, хроническом язвенном колите, хронических нагноениях, туберкулезе, периодической болезни и др.). Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#tab1[(1)]

Лечение

В группу риска развития AA-амилоидоза входят пациенты с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • хроническими воспалительными заболеваниями

Обоснование

В группу риска развития AА-амилоидоза входят все больные с хроническими воспалительными заболеваниями, сопровождающимися активацией маркеров острой фазы воспаления, включая полиартриты (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, псориатическая артропатия, синдром Рейтера и др.), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, хронический язвенный колит), аутовоспалительные заболевания (подагра, периодическая болезнь, криопиринопатии и др.), хронические нагноения (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит и др.), злокачественные солидные опухоли. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_i23m2[(1)]

Диагноз

Сывороточным предшественником образования амилоидных фибрилл у данного больного является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • острофазовый белок SAA

Обоснование

АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника SAA - острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#tab2[(1)]

Диагноз

Наиболее приемлемым в рутинной практике показателем острой фазы воспаления является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • сывороточный уровень "С"- реактивного белка

Обоснование

Среди маркеров острой фазы воспаления практически наиболее приемлемым показателем является уровень "С"-реактивного белка, продукция которого коррелирует с продукцией острофазового белка SAA, являющегося предшественником амилоидных фибрилл при АА-амилоидозе. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_j3oo0[(1)]

Лечение

Общая тактика ведения данного больного заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • госпитализации в стационар

Обоснование

Показаниями для госпитализации данного пациента в стационар является нефротический синдром, нарушение функции почек Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_n6km3[(1)]

Лечение

Целью терапии любого типа амилоидоза является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • уменьшение количества белков-предшественников

Обоснование

Цель терапии любого типа амилоидоза - уменьшение продукции (оптимально удаление) белков-предшественников. При вторичном АА-амилоидозе – уменьшение белка острой фазы воспаления SAA, продукция которого коррелирует с уровнем оцениваемого в рутинной практике СРБ; при АL-амилоидозе – уровня легких цепей моноклональных иммуноглобулинов. Уменьшение продукции белков-предшественников способствует замедлению прогрессирования амилоидоза. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_n6km3[(1)]

Лечение

Основной стратегией лечения АА-амилоидоза у данного пациента является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • эффективная терапия бронхоэктатической болезни

Обоснование

Основной стратегией лечения АА-амилоидоза является эффективная борьба с причиной воспаления. У пациентов с бронхоэктатической болезнью при частых рецидивах и неэффективности профилактической антибактериальной терапии следует обсуждать оперативное лечение с целью устранения очага хронической инфекции/воспаления и нормализации маркеров острой фазы воспаления. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_bj682[(1)]

Лечение

Антиамилоидная терапия при вторичном АА-амилоидозе может включать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • колхицин, диметилсульфоксид, фибриллекс

Обоснование

Антиамилоидный эффект колхицина основан на его способности подавлять острофазовый синтез белка предшественника SAA, блокировать образование амилоидускоряющего фактора и тормозить образование фибрилл амилоида. Кроме колхицина, при АА типе амилоидоза применяют диметилсульфоксид, вызывающий резорбцию амилоидных отложений, Данный препарат предпочтителен при легочных нагноениях. Современным препаратом, направленным на резорбцию амилоида, является фибриллекс, его применение оправдано в качестве дополнения к основной терапии предрасполагающего заболевания или к лечению колхицином. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_iuge4[(1)]

Вариатив

Для АА типа амилоидоза при ревматоидном артрите не характерно поражение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • сердца

Обоснование

Поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL типом амилоидоза, и у части пациентов с транстиретиновым типом амилоидоза, для АА типа амилоидоза поражением сердца не характерно. Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза» Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России (2014 г.)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_r231l[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Вторичный системный AА-амилоидоз

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации