Терапия - кейс 712

Правильный ответ:

• регистрацию ЭКГ
• определение мозгового натрий-уретического пептида
• ультразвуковое исследование сердца (ЭХО-КГ)

Обоснование

Нормальная ЭКГ является мощным отрицательным прогностическим маркером хронической сердечной недостаточности (ХСН). Отрицательное предсказующее значение >90%. Всем пациентам c ХСН рекомендуется выполнение 12-канальной ЭКГ с оценкой сердечного ритма, частоты сердечных сокращений (ЧСС), морфологии и продолжительности QRS, наличия нарушений АВ и желудочковой проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ), блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ)), рубцового поражения миокарда, гипертрофии миокарда). Диагноз ХСН маловероятен при наличии абсолютно нормальной ЭКГ. ЕОК IC (УУР A, УДД 2) [78-80]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/134_2020/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/134_2020/#list_item_27q4kk[(1)]

* Всем пациентам с предполагаемым диагнозом ХСН рекомендуется исследование уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP) и N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови. ЕОК IC (УУР А, УДД 2) [50-58]. Комментарии. Натрийуретические пептиды - биологические маркеры ХСН, показатели которых также используются для контроля эффективности лечения. Нормальный уровень натрийуретических пептидов у нелеченых пациентов практически позволяет исключить поражение сердца, что делает диагноз ХСН маловероятным. При постепенном (не остром) дебюте симптомов заболевания, значения NT-proBNP и BNP ниже 125 пг/мл и 35 пг/мл соответственно свидетельствуют об отсутствии ХСН. https://library.mededtech.ru/rest/documents/134_2020/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/134_2020/#list_item_uojt24[(1)]

Эхокардиография – основной метод подтверждения диагноза СН и/или дисфункции сердца. Наиболее значимы показателем является ФВ ЛЖ.: ФВЛЖ<40% - очевидно сниженная, ФВЛЖ=40-50% - «сумеречная зона», ФВЛЖ>50% - очевидно сохранённая . * Эхокардиография рекомендуется: ** Всем пациентам с подозрением на сердечную недостаточность рекомендуется эхокардиография для оценки структуры и функции сердца с целью подтверждения диагноза и установления фенотипа сердечной недостаточности. ЕОК IC (УУР В, УДД 3) [81-84]. ** Пациентам с уже установленным диагнозом СН для оценки состояния клапанного аппарата сердца, функции правого желудочка и давления в лёгочной артерии рекомендуется эхокардиография с целью выявления лиц с клапанными нарушениями, подходящими для хирургической/инвазивной коррекции. ЕОК IC (УУР С, УДД 5) [85]. ** Пациентам при планировании и проведении вмешательств/лечения с потенциальным кардиотоксическим действием рекомендуется эхокардиография для оценки структуры и функции сердца. ЕОК IC (УУР С, УДД 5) [86]. ** Пациентам с ХСН рекомендуется повторное проведение эхокардиографии для оценки структуры и функции сердца в следующих клинических ситуациях: - при ухудшении симптомов сердечной недостаточности или после серьёзного сердечно-сосудистого осложнения; - пациентам с сердечной недостаточностью, находившимся на приёме препаратов с доказанной эффективностью в максимально переносимых дозах перед принятием решения о применении имплантируемых устройств; - пациентам, у которых используют вмешательства с потенциальным кардиотоксическим действием. ЕОК IC (УУР С, УДД 5) [86, 87]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/134_2020/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/134_2020/#list_item_5erh7q[(1)]

Правильный ответ:

• оценки диффузионной способности лёгких
• компьютерной томографии органов грудной клетки (КТ)
• морфологического исследования лёгких

Обоснование

* Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется измерение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLco) для выявления нарушений газообменной функции легких [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: Величина DLCO <40 % от должного значения в период постановки ИЛФ является достоверным фактором риска смерти [35]. Снижение DLco в абсолютных значениях на >15% (наряду со снижением ФЖЕЛ или без такового) в течение 12 мес в процессе наблюдения за больным при отсутствии альтернативных причин свидетельствует о прогрессировании заболевания и является суррогатным маркером риска летальности [1]. На ранних стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение DLCO при нормальных легочных объемах. Прогрессирующее изолированное снижение DLсо при мониторировании течения заболевания требует исключения патологии легочных сосудов, в первую очередь, легочной гипертензии [49]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#list_item_fr8853[(1)]

* Всем больным с клиническим подозрением на ИЛФ рекомендуется проведение ВРКТ органов грудной клетки для подтверждения диагноза ИЛФ [23]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#list_item_4raq3j[(1)]

Раздел 2.4.2. Морфологическая диагностика * Морфологический диагноз ОИП рекомендуется выставлять больным с ИЗЛ при выявлении в биоптатах легочной ткани гетерогенных изменений архитектоники легких за счет участков плотного фиброза, часто с формированием «сотовых» структур, в сочетании с участками менее пораженной (или сохранной) паренхимы и при отсутствии признаков альтернативного заболевания легких [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#span_class_underline_2_4_2_Морфологическая_диагностика_span[(1)]

Правильный ответ:

• теста 6-минутной ходьбы

Обоснование

* Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется выполнять тест с 6-минутной ходьбой (6-МТ) для объективной оценки их функционального состояния, потребности в кислородотерапии, определении прогноза, а также оценки эффективности легочной реабилитации [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: Прогностическое значение имеют несколько параметров 6-МТ: пройденное расстояние, десатурация < 88% и скорость восстановления пульса по окончании теста [50-52]. 6-МТ позволяет прогнозировать летальность больных ИЛФ, ожидающих трансплантацию легких [53, 54]. 6-МТ не показан больным, у которых ходьба лимитирована другими причинами (например, патологией опорно-двигательного аппарата), и больным с поздними стадиями ИЛФ [55] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#list_item_bfnn20[(1)]

Правильный ответ:

• мелкосетчатый фиброз в субплевральных отделах с формированием сот

Обоснование

Изменения на ВРКТ органов грудной клетки отражают морфологические изменения в легких, которые при ИЛФ представляют собой паттерн ОИП. Основными признаками ОИП при ВРКТ органов грудной клетки являются:  — преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких;  — диффузные двухсторонние ретикулярные изменения;  — мелкие субплевральные воздушные кисты («сотовое легкое») и/или  — периферические тракционные бронхо- или бронхиолоэктазы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#paragraph_76n50a[(1)]

Правильный ответ:

• обычной

Обоснование

ОИП - обычная интерстициальная пневмония https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#paragraph_a61470[(1)] Основой морфологической диагностики ИЛФ является выявление морфологического паттерна ОИП. * Морфологический диагноз ОИП рекомендуется выставлять больным с ИЗЛ при выявлении в биоптатах легочной ткани гетерогенных изменений архитектоники легких за счет участков плотного фиброза, часто с формированием «сотовых» структур, в сочетании с участками менее пораженной (или сохранной) паренхимы и при отсутствии признаков альтернативного заболевания легких. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#paragraph_ti135m[(2)]

Правильный ответ:

• двусторонней инспираторной крепитации

Обоснование

Критерии установления диагноза/состояния: 1) жалобы на одышку при отсутствии очевидных причин, клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков СЗСТ; 2) двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких при аускультации; 4) выявление паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при ВРКТ органов грудной клетки и/или при патолого-анатомическом исследовании биоптатов легочной ткани. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#paragraph_nqmo8m[(1)]

Правильный ответ:

• многопрофильного обсуждения

Обоснование

* Многопрофильное обсуждение (МПО) рекомендуется проводить для всех пациентов с подозрением на ИЛФ с целью подтверждения диагноза ИЛФ и обсуждения тактики лечения [17, 24]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: МПО необходимо всем больным с фибротическими ИЗЛ для установления диагноза, определения потребности в биопсии легкого и других диагностических мероприятиях, а также выбора оптимальной терапии. В состав многопрофильной группы специалистов должны обязательно входить врач-пульмонолог, врач-рентгенолог и врач-патологоанатом с опытом диагностики ИЗЛ, также возможно участие врача-ревматолога, врача-профпатолога, в отдельных случаях – врача-генетика. Обсуждение может проводиться с помощью телемедицинской коммуникации [24]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#list_item_2d0224[(1)] Критерии установления диагноза/состояния: 1) жалобы на одышку при отсутствии очевидных причин, клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков СЗСТ; 2) двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких при аускультации; 3) выявление паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при ВРКТ органов грудной клетки и/или при патолого-анатомическом исследовании биоптатов легочной ткани. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#paragraph_n7h3p2[(2)]

Правильный ответ:

• нинтеданиба

Обоснование

* Всем больным ИЛФ рекомендуется лечение противоопухолевыми препаратами и другими иммунодепрессантами (антифибротическими препаратами) – нинтеданибом или пирфенидоном. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1) Комментарии: В настоящее время клиническая эффективность в лечении ИЛФ доказана только для двух препаратов, зарегистрированных в Российской Федерации: нинтеданиба (Код АТХ: L01XE31) и пирфенидона. (Код АТХ: L04AX05). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#list_item_437qge[(1)]

Правильный ответ:

• перфенидоном

Обоснование

* Всем больным ИЛФ рекомендуется лечение противоопухолевыми препаратами и другими иммунодепрессантами (антифибротическими препаратами) – нинтеданибом или пирфенидоном. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1) Комментарии: В настоящее время клиническая эффективность в лечении ИЛФ доказана только для двух препаратов, зарегистрированных в Российской Федерации: нинтеданиба (Код АТХ: L01XE31) и пирфенидона (Код АТХ: L04AX05). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#list_item_437qge[(1)]

Правильный ответ:

• острого ухудшения или развития одышки <1 месяца

Обоснование

Обострение ИЛФ – нарастание одышки в течение последних 30 дней и появление новых билатеральных изменений по данным высокоразрешающей компьютерной томографии органов грудной клетки по типу «матового стекла» и/или консолидатов при исключении других альтернативных причин (инфекция и др.). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#paragraph_ki5k2b[(1)] * У 5-15% пациентов с ИЛФ в течение года развивается острое ухудшение клинического состояния – обострения ИЛФ [6]. Основными признаками обострения ИЛФ являются беспричинное нарастание одышки в течение 1 мес, усиление кашля и продукции мокроты, документированная гипоксемия (ухудшение или тяжелое нарушение газообмена), свежие альвеолярные инфильтраты на рентгенограмме легких и отсутствие других причин ухудшения, таких как экстра-паренхиматозные причины (пневмоторакс, плевральный выпот, ТЭЛА) или сердечная недостаточность с объемной перегрузкой сердца [26, 29-31]. Прогноз обострения ИЛФ, как правило, неблагоприятный, летальность во время госпитализации достигает 65%, а в течение 6 месяцев от начала развития обострения - > 90% [26]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#paragraph_l09ean[(2)]

Правильный ответ:

• омепразола

Обоснование

* Ингибиторы протонного насоса рекомендуются в лечении больных ИЛФ при наличии клинически значимого ГЭР [69, 70]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: В ряде исследований установлено, что добавление к терапии ИЛФ ингибиторов протонного насоса повышает ФЖЕЛ, снижает частоту обострений [69] и улучшает выживаемость больных ИЛФ [70]. Больные, получающие пирфенидон (Код АТХ: L04AX05), не должны лечиться омепразолом (Код АТХ: A02BC01) ввиду нежелательного лекарственного взаимодействия, в то время как другие ингибиторы протонного насоса могут использоваться одновременно с пирфенидоном. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#list_item_n7f6f4[(1)]

Правильный ответ:

• ФЖЕЛ на 25% через полгода

Обоснование

Таблица 5.Показания к трансплантации легких при ИЛФ Морфологический или КТ-паттерн ОИП плюс один из признаков: * DLCO ниже 40% от должных величин * Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес наблюдения * Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MT. * «Сотовое легкое» на ВРКТ (> 2 баллов по шкале фиброза). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/[Клинические рекомендации Минздрава России. Идиопатический легочный фиброз, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP677/#table_hpiost[(1)]