+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология - кейс 58

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

В онкологическое отделение детской больницы была госпитализирована пациентка 4-х лет с подозрением на опухоль почки.

Жалобы

на дизурические явления, примесь крови в моче

Анамнез заболевания

Ребенок от 2-й беременности, протекавшей без осложнений. Роды 1-е, срочные, самостоятельные. При рождении масса тела 3620 г, длина 52 см. По шкале Апгар 7/9 баллов. Закричала сразу. К груди приложена в родзале. На грудном вскармливании до 2 лет. Ранний неонатальный период протекал без особенностей. БЦЖ, ВГВ в роддоме. Далее вакцинация по календарю. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ до 1 раза в год.

Анамнез жизни

Дебют заболевания 2 дня, когда впервые мама отметила у ребенка мочу цвета "мясных помоев". В поликлинике по месту жительства выполнено УЗИ органов брюшной полости по результатам которого заподозрено образование левой почки.

Объективный статус

Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Самочувствие умеренно страдает, ребенок вялый, капризный. Сознание ясное, реакция на осмотр адекватная. Кожные покровы обычной окраски, чистые от инфекционной и аллергической сыпи. Видимые слизистые оболочки влажные, чистые, светлые. Телосложение нормостеническое, ПЖК развита умеренно. Костно-мышечная система – без патологии. Периферические л/у в общих группах не увеличены. Тоны сердца ясные, ЧСС до 139 уд/мин., выслушивается патологический шум на верхушке. АД 90/50 мм рт. ст. Носовое дыхание свободное, в легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧДД 19 в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации – в левой фланковой области пальпируется объемное образование, нижний край в области мезогастрия. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, край безболезненный, плотность нормальная. Мочеиспускание безболезненное, частое, моча цвета «мясных помоев». Наружные половые органы сформированы по женскому типу. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.

Результаты обследования

Общий анализ крови

Лейкоциты (WBC) 12.65 109/л [6.05-9.85] Эритроциты (RBC) 2.3 1012/л [4.2-4.6] Гемоглобин (HGB) 74 г/л [115-138] Гематокрит (HCT) 0,24 л/л [0.28-0.42] Тромбоциты (PLT) 412 109/л [204-356]

Общий анализ мочи

Относительная плотность: 1.007; Эритроциты (осадок мочи): покрывают все поля зрения [в пз]; Билирубин: не обнаружен; Кристаллы (осадок мочи): 1 [в пз]; Глюкоза: в норме [ммоль/л]; Прозрачность: прозрачная; Бактерии (осадок мочи): 20 [103/мл]; Лейкоциты: не обнаружены; Нитриты: не обнаружены; Цвет: мясные помои; Цилиндры гиалиновые (осадок мочи): 0-0-1 [в пз]; рН: 6,5; Белок: обнаружен [г/л]; Уробилиноген: не обнаружены; Патологические цилиндры (осадок мочи): 0 [в пз]; Круглый эпителий (осадок мочи): 0 [в пз]; Слизь (осадок мочи): незначительное количество; Эритроциты: обнаружены, неизмененные; Кетоны: не обнаружены; Лейкоциты (осадок мочи): 9 [в пз]; Плоский эпителий (осадок мочи): 0.2 [в пз]; Дрожжи (осадок мочи): 0 [в пз]; Проводимость (осадок мочи): 25.5 [мС/см];

Исследование биохимических показателей печеночной функции

АЛС 10 [Ед/л] ( н < 29 ед/л) АСТ 23 [Ед/л] (н < 48 ед/л) Билирубин прямой: 4.4 [мкмоль/л] (н < 5 мкмоль/л) Билирубин общий: 9.6 [мкмоль/л] (н < 48 мкмоль/л)

Исследование уровня гормонов щитовидной железы

Т3 свободный 3,5 пг/мл [2,4-5,5] Т4 свободный 1,2 пг/мл [0,9-2,2]

Результаты обследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства

Печень. Размеры: не увеличена, вертикальный размер правой доли 89 мм. Контуры ровные, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя. Сосуды: воротная вена и ее долевые ветви не изменены, нижняя полая вена и печеночные вены без особенностей. Внутри-, внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены. Желчный пузырь. Форма обычная. Стенки: не утолщены. В просвете однородная желчь. Поджелудочная железа. Размеры: головка – 9 мм, тело – 7 мм, хвост -12 мм (не увеличена). Контуры ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя. Селезенка. Деформирована образованием. Расположена типично. Размеры: 99×20 мм, увеличена. Контуры ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя. Правая почка. Расположение типичное. Размеры: 75×32 мм. Контуры ровные, четкие. Толщина паренхимы 14 мм. Эхогенность паренхимы средняя. Кортико-медуллярная дифференцировка не нарушена. Чашечно-лоханочная система не расширена. При ЦДК кровоток до капсулы. Индекс резистентности IR на сегментарных артериях. Область надпочечника не изменена. Левая почка. В проекции почки определяется объемное многоузловое образование, неоднородной структуры за счет множественных разнокалиберных кист, размерами 120×63×105 мм (412 см3), кровоток при ЦДК средней интенсивности. По периферии образования определяются множественные л/узлы пониженной эхогенности с отсутствием дифференцировки. К образованию подходит артериальный сосуд – магистральная почечная артерия. Магистральная почечная вена у образования не определяется достоверно. Мочеточники. С обеих сторон на протяжении не расширены. Мочевой пузырь. Среднего наполнения, содержимое анэхогенное, внутренний контур четкий, ровный. *Заключение*. УЗ признаки объемного образования забрюшинного пространства слева в проекции почки.

Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением

ОГК: Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Легочный интерстиций не изменен. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 4 мм до 5 мм по короткой оси. ОБП, МТ: В левой почке определяется массивное объемное образование субтотально выполняющее паренхиму (лоханка вовлечена), распространяющееся за контуры почки, размерами 103 мм (переднезадний) × 64 мм (поперечный) × 115 мм (вертикальный), объем 394 мл. Образование неправильной округлой формы, с бугристыми контурами, кистозно–солидной структуры. При контрастировании определяется неравномерное накопление контрастного препарата солидным компонентом опухоли. Образование распространяется в левую почечную вену на глубину до 1 см. Вдоль левой почечной ножки определяются увеличенные лимфатические узлы, плотно прилежащие к опухоли, примерным размером 14×11 мм (ах). Печень не увеличена, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено. Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений. Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. Надпочечники обычной формы и положения, структура однородная. Правая почка в размерах не увеличена, контуры ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочная система не расширена. В брюшной полости определяются немногочисленные мезентериальные лимфатические узлы до 6-7 мм по короткой оси. В забрюшинном пространстве определяются отдельно расположенные парааортальные лимфатические узлы размером до 8 мм по короткой оси. Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется. Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет. Костных деструктивных изменений на уровне исследования не выявлено. *Заключение:* Грудная клетка. Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Брюшная полость, таз. Объемное образование левой почки с тромбозом левой почечной вены. Увеличенные лимфатические узлы вдоль левой почечной ножки.

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым лабораторным методам обследования относят

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • общий анализ мочи
  • общий анализ крови

Обоснование

Наиболее частыми клиническими и лабораторным проявлением опухолей почек является макро-/микрогематурия вследствие повреждения сосудов растущим образованием. По общему анализу мочи возможна дифференциальная диагностика между гематурией, вызванной повреждением целостности сосудов мочеполовой системы (на фоне цистита, опухоли почки), а также гематурией, вызванной повреждением мембраны клубочков (гломерулонефрит). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#list_item_l2c8v2[(1)]

Учитывая наличие у пациентки макрогематурии, анемического синдрома, можно предположить активное кровотечение в чашечно-лоханочную систему почки, постгеморрагическую анемию, требующую проведения гемотрансфузии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#list_item_dnn233[(1)]

План обследования

Необходимыми инструментальными методами обследования для постановки диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства

Обоснование

Исследование проводится с целью определения топографии и органной принадлежности образования, выявление опухоли в трех измерениях и определение объема опухоли, поиск очагов отдаленного метастазирования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#list_item_tlmpsb[(1)]

УЗИ является исследованием выбора при изучении почечной вены и нижней полой вены на предмет внутривенного опухолевого тромба (как с помощью 2D УЗИ, так и посредством цветного допплеровского картирования), а также для оценки взаимоотношения опухоли с прилежащими органами в режиме реального времени. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#list_item_4o69m0[(1)]

Диагноз

На основании результатов клинико-лабораторных и инструментальных исследований можно предположить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Нефробластома слева, локализованная форма

Обоснование

Нефробластома – наиболее частая эмбриональная злокачественная опухоль почки. Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет. Согласно рекомендациям SIOP (Международное общество детских онкологов) у пациентов >6 месяцев и <16 лет диагноз нефробластомы устанавливают при консервативном обследовании при наличии чётких признаков образования, исходящего из почки по результатам визуализации. Гистологический диагноз устанавливается после предоперационной химиотерапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#paragraph_nvo5c4[(1)]

Диагноз

В данной клинической ситуации осложнением основного заболевания можно предположить наличие

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • опухоль-ассоциированного тромбоза

Обоснование

Опухоль-ассоциированный тромбоз сосудов системы НПВ является частым осложнением опухолей почек и должен быть диагностирован для определения тактики последующего оперативного вмешательства. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#list_item_gigrnu[(1)]

Лечение

Инициальное лечение при данном типе опухоли подразумевает проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • неоадъювантной химиотерапии

Обоснование

Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. И младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#list_item_082qht[(1)]

Лечение

Длительность и объем предоперационной терапии включает проведение неоадъювантной химиотерапии по схеме

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Винкристин/Актиномицин Д 4 недели

Обоснование

Для локализованных форм нефробластомы с отсутствием доказанных отдаленных метастазов, в рамках рекомендаций SIOP, предусмотрена терапия двумя препаратами, 4 недели. Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. и младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#list_item_nv4an0[(1)]

Лечение

Объем хирургического лечения после предоперационной терапии включает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • лапаротомию, туморнефруретерэктомию

Обоснование

Рекомендуется выполнение радикальной операции с одномоментным удалением всей ткани опухоли. При односторонней нефробластоме производится туморнефроуретерэктомия. Туморнефроуретерэктомию выполняют из срединной лапаротомии, которая обеспечивает достаточные возможности для ревизии брюшной полости, туморнефроуретерэктомии и удаления поражённых метастазами лимфатических узлов. Удаление опухоли производится единым блоком. Необходимо обращать особое внимание на предупреждение интраоперационного разрыва опухоли и заблаговременную перевязку сосудов почки. Перевязку и пересечение мочеточника следует производить после его мобилизации как можно дистальнее. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#paragraph_5dvfgj[(1)]

Диагноз

Если после неоадъювантной химиотерапии проведена туморнефруретерэктомия, и по результатам гистологического исследования опухоль не выходила за капсулу почки, однако прорастала в почечный синус, и удалена в пределах здоровых тканей, то локальной стадией процесса является стадия

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • II

Обоснование

У пациентов, получавших предоперационную химиотерапию для оценки распространенности опухолевого процесса используется стадирование по системе SIOP, которая является определяющей для лечения: I стадия – опухоль локализуется в пределах почечной паренхимы, возможно полное удаление II стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно полное удаление III стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно неполное удаление https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#table_b70q5n[(1)]

Лечение

Если гистологическое исследование опухоли показало наличие в доставленном материале ткани почки с ростом опухоли, регрессивные изменения в которой составляли до 15% площади, витальная опухоль на 55% была представлена полями бластемы, на 25-30% - примитивными тубулярными и канальцевыми структурами эпителиального компонента, 15-20% составляет строма, а заключение звучало как «нефробластома, смешанный тип», то данный тип опухоли относят к группе +_____________________+ риска

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • промежуточного

Обоснование

Согласно формулировке критериев Беквита и Палмера, для разделения нефробластом на гистологические подтипы, один компонент должен составлять минимум 2/3 (66%) опухолевой массы для того, чтобы опухоль можно было дополнительно классифицировать соответствующим образом. Однако предоперационная химиотерапия меняет первоначальные гистологические признаки нефробластом и часто приводит к формированию участков некроза и регрессии. Гистологические критерии для постановки диагноза "смешанный тип нефробластомы" следующие: 1. Жизнеспособная часть опухоли составляет более 1/3 опухолевой массы; 2. Жизнеспособная опухоль состоит из бластемных и/или эпителиальных и/или стромальных элементов, но ни одни из них не составляют более 2/3 жизнеспособной опухоли; 3. Опухоли, которые содержат >10% бластемы, даже если преобладающими компонентами являются эпителиальные или стромальные компоненты; https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#table_b70q5n[(1)]

Лечение

Учитывая, что диагноз в данном клиническом случае звучит как «Нефробластома, смешанный тип, гистологически группа промежуточного риска, локальная стадия 2», тактикой дальнейшего лечения будет являться

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • системная химиотерапия

Обоснование

В данном случае показано только проведение системной химиотерапии. Показание к локальной лучевой терапии определяются локальной стадией процесса и гистологией опухоли: Стадия III, промежуточная группа риска Стадия II, группа высокого риска https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#paragraph_8tb2ql[(1)]

Лечение

Схема дальнейшей адъювантной химиотерапии в данном клиническом случае представлена ветвью

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • AV2 – винкристин/актиномицин Д, 27 недель

Обоснование

Схема терапии зависит от локальной стадии процесса и гистологической группы риска опухоли. Для опухолей промежуточной группы риска, локальная стадия 2, показано применение двухкомпонентной терапии длительностью 27 недель. В случае, если бы размер опухоли после неоадъювантной химиотерапии превышал 500мл, в схему был бы добавлен третий препарат, доксорубицин. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#table_b70q5n[(1)]

Вариатив

В популяции пациентов с нефробластомой генетическую предрасположенность к развитию опухоли можно предположить на основании наличия у пациента

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гемигипертрофии

Обоснование

В мировой литературе описано до 40 генов альтерации которых приводят к развитию нефробластомы. Генетические синдромы встречаются в 5-10% случаев нефробластом и в основном представляют собой сочетание опухоли с пороками развития мочеполовой системы, нефропатию, макросомию, ментальные нарушения. Гемигипертрофия (увеличение размеров половины тела) является проявлением макросомии и может ассоциироваться с синдромами предрасположенности к развитию нефробластомы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP67_1/#paragraph_23coun[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Нефробластома слева, локализованная форма

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации