Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Больной 50 лет, госпитализирован в отделение нефрологии.
Жалобы
На ноющие боли в области свищевого дефекта правой голени, отеки лица, стоп, голеней, мошонки, поносы.
Анамнез заболевания
* Рос и развивался нормально
* Перенесенные заболевания и операции: с 23 лет страдает посттравматическим остеомиелитом, неоднократно оперирован по поводу свищей; страдает поллинозом (ринит, конъюнктивит, атопическая бронхиальная астма на пыльцу березы, ольхи)
* Наследственность: не отягощена.
* Вредные привычки: курит с 20 лет, алкоголь употребляет умеренно
Анамнез жизни
В 23-летнм возрасте попал в автокатастрофу, отмечались множественные переломы конечностей, ребер. Вследствие тяжелой травмы правой голени развился посттравматический остеомиелит, сформировались 2 часто нагнаивающихся свища, в связи с чем неоднократно проводилась терапия антибиотиками широкого спектра действия, в том числе парентерально. Перенес 4 операции по поводу флегмоны и удалению секвестров. Последняя операция 5 лет назад, один из свищей закрылся, но сохраняется часто рецидивирующее воспаление в области второго секвестра. Два года назад отметил пастозность голеней. Анализы мочи сдавал редко, со слов больного, в них обнаруживался белок до 1г/л, он выявлялся и во время госпитализаций по поводу обострения остеомиелита (от 0,5 до 0,75 г/л), эпизодически повышался креатинин (максимально до 145 мкмоль). Последние 3 месяца отеки стали генерализованными, выявляются на обеих ногах, руках, лице, мошонке. Отмечается артериальная гипертония до 160/100 мм. рт. ст. Обратился к нефрологу по месту жительства, при амбулаторном обследовании выявлены протеинурия 7 г/л, гиперкреатининемия до 180 мкмоль/л, в связи с чем был госпитализирован в нефрологический стационар.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. Увеличены паховые и подколенные л/у. Припухлость, синюшность в области дефектов правой голени. Выраженная гипотрофия мышц правой голени. Отеки лица, голеней, стоп, рук, передней брюшной стенки, мошонки. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Пульс регулярный, хорошего наполнения. ЧСС 70 в мин. АД 160/100 мм. рт. ст. Живот вздут. Пальпируются плотная, увеличенная печень и селезенка. Перкуторно печень увеличена на 2 см, селезенка - на 1,5 см. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный, дизурия отсутствуют. Стул неоформленный, до 2-3 раз в сутки.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови
| Наименование | Нормы | Результат |
| Гемоглобин | 130,0 - 160,0 | 98,0 |
| Гематокрит | 35,0 - 47,0 | 33,7 |
| Лейкоциты | 4,00 - 9,00 | 8,6 |
| Эритроциты | 4,00 - 5,70 | 3,0 |
| Тромбоциты | 150,0 - 320,0 | *480 тыс*. |
| Ср.объем эритроцита | 80,0 - 97,0 | 81,0 |
| Ср. содерж. гемоглобина | 28,0 - 35,0 | 26,0 |
| Ср. конц. гемоглобина | 330 - 360 | 330 |
| Лимфоциты абс. | 1,20 - 3,50 | 2,66 |
| Моноциты абс. | 0,10 - 1,00 | 0,32 |
| Гранулоциты абс. | 1,20 - 7,00 | |
| Нейтрофилы абс. | 2,04 - 5,80 | 3,29 |
| Эозинофилы абс. | 0,02 - 0,30 | 0,22 |
| Базофилы абс. | 0,00 - 0,07 | 0,02 |
| Лимфоциты | 17,0 - 48,0 | 46,1 |
| Моноциты | 2,0 - 10,0 | 8,8 |
| Гранулоциты | 42,00 - 80,00 | |
| Нейтрофилы | 48,00 - 78,00 | 55,90 |
| Эозинофилы | 0,0 - 6,0 | 4,1 |
| Базофилы | 0,0 - 1,0 | 0,6 |
| СОЭ по Панченкову | 2 - 20 | 50 |
У пациента выявлены анемия (может быть обусловлена активностью заболевания и/или наличием почечной недостаточности), тромбоцитоз (характерно для амилоидоза), ускорение СОЭ (может быть обусловлено наличием нефротического синдрома, воспаления).
Общий анализ мочи
[cols=",^"]
|====
^|Показатели |Результат
|Цвет
|желтый
|Прозрачность
|неполная
|Относительная плотность
|1015
|Реакция
|кислая
|Белок
|7,3 г/л
|Глюкоза
|Нет
|Кетоновые тела
|Нет
2+|Эпителий:
|плоский
|0-1
|переходный
|
|почечный
|
|Лейкоциты
|0-1 в п/зр
2+|Эритроциты:
|измененные
|0-1
|неизмененные
|
|Цилиндры:
|0-2 в п/зр, гиалиновые
|Слизь
|нет
|Соли
|нет
|Бактерии
|нет
|====
У больного выявлена изолированная (без изменения осадка) протеинурия нефротического уровня.
Биохимический анализ крови
| Наименование | Нормы | Результат |
| Общий белок (г/л) | 60 - 80 | 45 |
| Альбумин (г/л) | 35 - 50 | 21 |
| Мочевина (ммоль/л) | 2,5 - 6,4 | 8,0 |
| Креатинин (мкмоль/л) | 53 - 115 | 180 |
| Холестерин общий(ммоль/л) | 1,4 - 5,2 | 9,0 |
| Триглицериды (ммоль/л) | 0,20 - 1,70 | 3,57 |
| Холестерин ЛПНП(ммоль/л) | 1,5—3,5 | 4,5 |
| Билирубин общий (мкмоль/л) | 3,0 - 17,0 | 10,3 |
| Билирубин прямой (мкмоль/л) | 0,0 - 3,0 | 2,0 |
| АЛТ (Ед/л) | 15,0 - 61,0 | 50,0 |
| АСТ (Ед/л) | 13,0 - 35,0 | 35,0 |
| Щелочная фосфатаза(Ед/л) | 50,0 - 136,0 | 152 |
| Гамма-ГТ (Ед/л) | 18-100 | 200 |
| Мочевая кислота (мкмоль/л) | 155,0 - 428,0 | 450,0 |
| Глюкоза (ммоль/л) | 3,89 – 5,83 | 4,0 |
| Ферритин мкг/л | 30-200 | 300 |
| Калий (ммоль/л) | 3,5-5,0 | 5,2 |
| Натрий (ммоль/л) | 136-145 | 141 |
| рСКФ (мл/мин) | | 35 |
У больного выявлены лабораторные признаки системного поражения: _почек_ - нефротический синдром (гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия), почечная дисфункция (гиперкреатининемия, снижение СКФ, рассчитанной по формуле CKD-EPI, повышение уровня мочевины, мочевой кислоты, калия), _печени_ - холестаз (повышение щелочной фосфатазы, гамма глютамилтранспептидазы). Высокий уровень ферритина может быть следствием длительного воспаления.
Определение уровня С-реактивного белка в крови
СРБ – 7 мг/мл (N до 5 мг/мл)
У больного выявлен повышенный уровень СРБ, отражающий активность воспаления.
Определение уровня антител к базальной мембране клубочка
| Показатель | Результат | Единицы | Референсные значения |
| Антитела к базальной мембране клубочка | 2 | Ед/мл. | 0-7 |
*Заключение:* анти-БМК-антитела не выявлены
Определение уровня антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)
| Показатель | Результат | Единицы | Референсные значения |
| p-AНЦА | 1 | AU/мл. | 0-20 |
| с-AНЦА | 5 | AU/мл | 0-20 |
*Заключение:* АНЦА не выявлены
Результаты инструментального метода обследования
Ультразвуковое исследование брюшной полости и почек
*УЗИ брюшной полости*. Печень типично расположена, контуры четкие, ровные, умеренно диффузно повышена эхогенность. Правая доля увеличена в размерах - длина до 7 см, толщина до 16 см. Размеры левой доли увеличены - длина 10 см, толщина 7 см. Воротная вена не расширена – диаметром 13мм. Селезенка однородной структуры, поверхность ровная, увеличена в размерах – 14х 5 см. Желчный пузырь продолговатой формы, толщина стенок до 0,5 см, содержимое пузыря однородное, гомогенное, камней нет. Поджелудочная железа - контур ровный, умеренные диффузные изменения, нормальные размеры: хвост - 3 см, головка - 3,5 см, тело до 2,5 см. Вирсунгов проток не расширен.
Небольшое количество свободной жидкости в брюшной полости.
*УЗИ почек*. Почки обычно расположены, контуры ровные, четкие. Правая почка 120х68мм, положение и форма типичные, паренхима толщиной 17-18 мм, неоднородная, повышена, ЧЛС не расширена. Левая почка 119 х 70 мм, положение и форма типичные, паренхима толщиной 18мм, неоднородная, повышенной эхогенности, ЧЛС не расширена. Кортико-медуллярная дифференциация слоев обеих почек стерта. При ЦДК кровоток симметричный, умеренно обеднен.
*Заключение:* Увеличенные размеры почек, диффузные изменения их паренхимы, гепато- и спленомегалия. Асцит
Результаты
Биопсии слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид
В препарате при окраске Конго Рот выявляются конгофильные массы, при просмотре в поляризованном свете обладают способностью к двойному лучепреломлению с появлением яблочно-зеленого свечения. *Заключение:* Амилоидоз