+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Нефрология - кейс 109

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Женщина 25 лет, менеджер, госпитализирована в отделение нефрологии.

Жалобы

на * отёки нижних конечностей, кистей рук, лица, * уменьшение количества выделяемой мочи, * головокружения при подъёмах артериального давления.

Анамнез заболевания

3 года назад впервые был выявлен нефротический синдром (НС) без изменения осадка мочи и артериальной гипертонии (АГ), с сохранной функцией почек. При биопсии почки (световая микроскопия, иммуногистохимическое исследование) выявлена картина болезни минимальных изменений (БМИ), при обследовании исключен ее вторичный характер. Проводилась терапия метипредом в дозе 1 мг на кг веса в сутки с эффектом – в течение 10 дней лечения появился стероидный диурез до 2-2,5 л, быстро снизилась протеинурия, был полностью купирован НС. Первый рецидив БМИ развился через 8 месяцев после полной отмены метипреда, была вновь назначена полная дозаметипреда с эффектом. За три года наблюдалось 4 рецидива НС, два последних потребовали более длительной терапии стероидами, полного исчезновения протеинурии не отмечалось. Настоящий рецидив НС развился 2 месяца назад - протеинурия 8 г/сутки, сывороточный альбумин 18 г/л, впервые выявлены АГ -140-150/90-100 мм рт.ст. (рабочее артериальное давление 110/70 мм рт.ст.) и умеренное повышение креатинина до 120 мкмоль/л. Терапия метипредом 60 мг в сутки в течении 8 недель не привела к успеху - сохраняется высокая протеинурия, отёки.Для определения тактики лечения госпитализирована в нефрологическое отделение.

Анамнез жизни

* Перенесенные заболевания и операции: в 19 лет - тонзилэктомия. * Аллергоанамнез: на цитрусовые - крапивница. * Наследственность: не отягощена. * Акушерский анамнез: беременности - 0, роды - 0. * Вредные привычки: не курит, алкоголем не злоупотребляет.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Рост 167 см. Вес 66 кг (до болезни 61 кг). Кожные покровы и слизистые оболочки нормальной окраски, чистые. Отеки ног до уровня бедер: симметричные, равномерные, умеренной плотности. Отечность лица и кистей рук. Суставы не изменены, движения в них в полном объёме. Лимфатические узлы не пальпируются. При аускультации лёгких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипы не выслушивается. Частота дыхательных движений 15 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 62 уд/мин., АД 140/90 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Печень у края реберной дуги. Стул: регулярный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Диурез 750 мл/сут. Поколачивание по поясничной области безболезненное с обеих сторон.

Результаты лабораторных методов обследования

Общий анализ мочи

ПараметрЗначение
количество110 мл
цветсоломенно-желтый
прозрачностьпрозрачная
реакциякислая
Удельная плотность1023
белок7,3 г/л
уробилинотсутствует
лейкоциты0-1 в поле зрения
эритроциты4-5 в поле зрения
цилиндрыгиалиновые 2-3 в поле зрения
эпителийотсутствует
бактерииотсутствуют
слизьнемного
солиотсутствуют

Выявлена протеинурия нефротического уровня, гиалиновые цилиндры (образуются при массивной протеинурии), небольшая эритроцитурия

Клинический анализ крови

НаименованиеРезультатНормы
Гемоглобин127,0120,0 - 160,0 г/л
Гематокрит48,735,0 - 47,0 %
Лейкоциты8,24,00 - 9,00 10*9/л
Эритроциты5,04,00 - 5,70 10*12/л
Тромбоциты271150,0 - 320,0 10*9/л
Средний объем эритроцита (MCV)82,080,0 - 97,0фл
Среднеесодержание гемоглобина вэритроците (MCH)29,028,0 - 35,0пг/кл
Средняя концентрация гемоглобинав эритроцитах (MCHC)340330 – 360 г/л
Лимфоциты абс.2,661,20 - 3,50 10*9/л
Моноциты абс.0,320,10 - 1,00 10*9/л
Нейтрофилы абс.3,292,04 - 5,80 10*9/л
Эозинофилы абс.0,220,02 - 0,30 10*9/л
Базофилы абс.0,020,00 - 0,07 10*9/л
Лимфоциты32,517,0 - 48,0 %
Моноциты7,22,0 - 10,0 %
Нейтрофилы55,048,00 - 78,00 %
Эозинофилы4,30,0 - 6,0 %
Базофилы1,00,0 - 1,0 %
СОЭ по Панченкову272 – 20 мм/ч

Выявлена ускоренная СОЭ

Биохимический анализ крови

[options="header", cols="25%,^25%,^25%,^25%"] |==== |Наименование |Значение |Референсные значения |Единицы измерения |Общий белок |42,0 |60 - 80 |г/л |Альбумин |17,0 |35 - 50 |г/л |Мочевина |5,8 |2,5 - 6,4 |ммоль/л |Креатинин |119 |53 - 115 | |Холестерин общий |8,67 |1,4 - 5,7 |ммоль/л |Триглицериды |3,73 |0,20 - 1,70 |ммоль/л |Билирубин общий |5,6 |3,0 - 17,0 |ммоль/л |Билирубин прямой |2,8 |0,0 - 3,0 |ммоль/л |АЛТ |19 |15- 61 |Ед/л |АСТ |21 |15 - 37 |Ед/л |ГГТ |17 |2-55 |Ед/л |ЩФ |56 |40-130 |Ед/л |Мочевая кислота |280 |155 - 428 |мкмоль/л |Глюкоза |5,2 |3,89 – 6,1 |ммоль/л |рСКФ (по CKD-EPI) 3+|55мл/мин | |====

У пациентки имеется нефротический синдром, умеренное снижение функции почек.

Оценка уровня иммуноглобулина Е в сыворотке крови

[options="header", cols="25%,^25%,^25%"] |==== a| Показатель a| Единицы измерения a| Значение a| Нормы a| IgE общий a| МЕ/мл a| 3,18 a| 3-29 |====

Оценка белка Бенс-Джонса в моче

белок Бенс-Джонса в моче (иммунофиксация с поливалентной антисывороткой) не найден

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование почек

Почки расположены обычно, контуры ровные, четкие. Правая почка 104х63х50 мм, положение и форма типичные, паренхима толщиной 19-20 мм. Левая почка 106х58х47 мм, паренхима толщиной 19 мм, Паренхима почек несколько повышенной эхогенности, чашечно-лоханочная система не расширена.Подвижность почек при дыхании обычная. В положении стоя смещения почек книзу не отмечается. Кортико-медуллярная дифференциация слоев обеих почек сохранена. В режиме ЦДК кровоток симметричный, прослеживается до периферических отделов коркового слоя. *Заключение:* диффузные изменения почек

Пункционная биопсия почки

Биоптат представлен корковым слоем (12 клубочков). Клубочки увеличены в размерах, незначительное расширение мезангия. В 3 клубочках в отдельных сегментах - зоны склероза и гиалиноза, единичные синехии капиллярных петель с капсулой Боумена. Эпителий канальцев в состоянии белковой дистрофии, атрофия отдельных канальцев. При имммунофлюоресцентном исследовании –свечение IgM в зонах склероза. Заключение: фокальный сегментарный склероз.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми лабораторными методами обследования у пациентки в первую очередь являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • общий анализ мочи
  • клинический анализ крови
  • биохимический анализ крови

Обоснование

Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров. * Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.1. Клиническое исследование мочи, с. 98. * Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78. Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 80-113

Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек. * Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2009 г, 720 стр., ISBN 978-5-9704-1174-2,стр.51 * Нефрология. Учебное пособие под редакцией Е.М.Шилова. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2007г. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7 «Методы обследования нефрологического больного» стр.98

Биохимический анализ крови позволяет определить уровень белков крови и холестерина для оценки выраженности нефротического синдрома, оценить функцию почек по концентрации креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI, определить уровень гликемии (побочные эффекты длительной терапии стероидами)и др. * Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, __2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.1. Клиническое исследование мочи, с. 98. * Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78. Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 80-113

План обследования

Необходимыми в первую очередь инструментальными методами обследования у данной больной являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пункционная биопсия почки
  • ультразвуковое исследование почек

Обоснование

Показание к повторной биопсии у данной пациентки - появление несвойственных для болезни минимальных изменений признаков (стероидрезистентность, артериальная гипертония и снижение функции почек). Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного

УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза. * Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.2. Лучевые методы диагностики в нефрологии, стр. 104. * Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 45-65.

План обследования

Для оценки тяжести и длительности артериальной гипертонии пациентке необходимо в первую очередь провести

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • электрокардиографию

Обоснование

Эхокардиография позволяет объективно оценить тяжесть артериальной гипертензии по наличию признаков гипертонического сердца. Повышенная нагрузка на левый желудочек ведет к его гипертрофии, расширению путей оттока, нарушению коронарного кровообращения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP62/[Артериальная гипертензия у взрослых. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP62/#list_item_15q5g3[(1)] Раздел 2.8 Инструментальная диагностика

Диагноз

Развитие стероидрезистентности у пациентки с ранее выявляемой светооптической морфологической картиной болезни минимальных характерно для

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • фокального сегментарного гломерулосклероза

Обоснование

В начале развития фокального сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) на светооптическом уровне морфологические изменения могут квалифицироваться как минимальные, в последующем выявляются зоны склероза и гиалиноза в некоторых сегментах отдельных клубочков, умеренная клеточная пролиферация, адгезия петель клубочков к капсуле с образованием синехий, характерные для ФСГС. Развитие стероидрезистентности, появление артериальной гипертонии, снижение скорости клубочковой фильтрации, не характерные для болезни минимальных изменений, также свидетельствуют о развитии ФСГС, что и было подтверждено при повторной биопсии почки.

Диагноз

У данной пациентки не отягощен семейный анамнез по развитию нефротического синдрома, при обследовании не выявлено признаков системного заболевания, инфекций. С учетом выявленных морфологических изменений наиболее вероятным диагнозом является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Первичный фокальный сегментарный гломерулосклероз

Обоснование

Клиническая диагностика первичного (идиопатического)фокального сегментарного гломерулосклероза должна базироваться на исключении вторичных причин заболевания (лекарства, инфекции, состояния гиперфильтрации и др.). Сегментарные склеротические изменения в клубочках могут встречаться при различных состояниях, в том числе, при уже имеющейся патологии почек, что отражает конечную точку в гистопатологической эволюции совершенно различных биологических процессов. Поэтому очень важно исключить вторичность фокального сегментарного гломерулосклероза. * Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.

Лечение

Стероидрезистентность при фокальном сегментарном гломерулосклерозе констатируется при отсутствии ремиссии нефротического синдрома при приеме преднизолона в дозе 1 мг/кг в сутки максимально в течение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 16 недель

Обоснование

Общая продолжительность лечения глюкокортикостероидами при фокальном сегментарном гломерулосклерозе в первоначальной дозе не может быть менее 4-х недель, даже при быстром развитии ремиссии нефротического синдрома. При отсутствии ремиссии в течение 4-8 недель, терапия преднизолоном в начальной дозе может быть продолжена до 16 недель, что связано с более поздним ответом взрослых на терапию по сравнению с детьми. Отсутствие ремиссии в течение 16 недель терапии преднизолоном в дозе 1 мг/кг/сут расценивается как стероидрезистентность. * Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144. * Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Болезнь минимальных изменений у взрослых» стр.78-122.

Лечение

Данной пациентке со стероидрезистентным фокальным сегментарным гломерулосклерозом показано назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ингибиторов кальциневрина

Обоснование

В случаях, когда у взрослых пациентов с фокальным сегментарным гломерулосклерозом после 8 недель ежедневного приема преднизолона не достигается хотя бы частичная ремиссия нефротического синдрома или персистирует ПУ >3г/сут, несмотря на стероидную терапию, проводимую в течение 16 недель, целесообразно назначение ингибиторов кальциневрина. * Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144. Данной пациентке в течение 8 недель проводилась в полной дозе терапия стероидами, однако протеинурия сохраняется по-прежнему высокой – до 8 г/л, что является показанием к назначению ингибиторов кальциневрина.

Лечение

Пациентам с идиопатическим фокальным сегментарным гломерулосклерозом лечение циклоспорином проводится под контролем

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • концентрации препарата в крови, уровня креатинина, калия и артериального давления

Обоснование

Пациентам с фокальным сегментарным гломерулосклерозом циклоспорин (Цс) назначается в дозе-3-5 мг/кг/сут под контролем концентрации препарата в крови, уровня креатинина, калия и артериального давления. Дозу Цс снижают при увеличении его уровня в крови более 200пг/мл (Со) или при нарастании концентрации креатинина крови более чем на 30% от базального, увеличении уровня калия сыворотки крови, развитии тяжелой артериальной гипертонии. * Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.

Лечение

Больным с фокальным сегментарным гломерулосклерозом при протеинурии более 0,5 г в cутки с нефропротективной целью следует назначить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина II

Обоснование

Всем больным фокальным сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС) при протеинурии более 0,5 г/сут с нефропротективной целью при отсутствии противопоказаний следует назначить ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента или блокаторы рецепторов к ангиотензину. * Национальные клинические рекомендации по лечению гломерулонефритов, 2015. Глава «ФСГС», стр. 65-83.

Вариатив

У пациентов со стероидрезистентым фокальным сегментарным гломерулосклерозом и непереносимостью циклоспорина целесообразно назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • микофенолатов

Обоснование

У пациентов со стероидорезистентым фокальным сегментарным склерозом и непереносимостью циклоспорина предлагается лечение препаратами микофеноловой кислоты. * Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.

Вариатив

Ведущим механизмом развития фокального сегментарного гломерулосклероза является повреждение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • подоцитов

Обоснование

Основную роль в развитии фокального сегментарного склероза (ФСГС) отводят повреждению подоцитов вследствие молекулярного генетического дефекта (наследственные формы), воздействия циркулирующих факторов проницаемости (идиопатический ФСГС) или внешних повреждающих агентов (вторичный ФСГС). * Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.

Вариатив

Потеря в клубочке более 40% подоцитов приводит к развитию

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • глобального склероза

Обоснование

Потеря подоцитов в клубочке в диапазоне 20-40% приводит к изменениям, подобным фокальному сегментарному гломерулосклерозу, потеря более 40% от общего пула подоцитов в клубочке приводит к развитию глобального склероза. * Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816 с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» стр.131-144.

Показать разбор решения

Диагноз

Первичный фокальный сегментарный гломерулосклероз

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации