Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 25 лет, менеджер, госпитализирована в отделение нефрологии.
Жалобы
на
* отёки нижних конечностей, кистей рук, лица,
* уменьшение количества выделяемой мочи,
* головокружения при подъёмах артериального давления.
Анамнез заболевания
3 года назад впервые был выявлен нефротический синдром (НС) без изменения осадка мочи и артериальной гипертонии (АГ), с сохранной функцией почек. При биопсии почки (световая микроскопия, иммуногистохимическое исследование) выявлена картина болезни минимальных изменений (БМИ), при обследовании исключен ее вторичный характер. Проводилась терапия метипредом в дозе 1 мг на кг веса в сутки с эффектом – в течение 10 дней лечения появился стероидный диурез до 2-2,5 л, быстро снизилась протеинурия, был полностью купирован НС. Первый рецидив БМИ развился через 8 месяцев после полной отмены метипреда, была вновь назначена полная дозаметипреда с эффектом. За три года наблюдалось 4 рецидива НС, два последних потребовали более длительной терапии стероидами, полного исчезновения протеинурии не отмечалось. Настоящий рецидив НС развился 2 месяца назад - протеинурия 8 г/сутки, сывороточный альбумин 18 г/л, впервые выявлены АГ -140-150/90-100 мм рт.ст. (рабочее артериальное давление 110/70 мм рт.ст.) и умеренное повышение креатинина до 120 мкмоль/л. Терапия метипредом 60 мг в сутки в течении 8 недель не привела к успеху - сохраняется высокая протеинурия, отёки.Для определения тактики лечения госпитализирована в нефрологическое отделение.
Анамнез жизни
* Перенесенные заболевания и операции: в 19 лет - тонзилэктомия.
* Аллергоанамнез: на цитрусовые - крапивница.
* Наследственность: не отягощена.
* Акушерский анамнез: беременности - 0, роды - 0.
* Вредные привычки: не курит, алкоголем не злоупотребляет.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Рост 167 см. Вес 66 кг (до болезни 61 кг). Кожные покровы и слизистые оболочки нормальной окраски, чистые. Отеки ног до уровня бедер: симметричные, равномерные, умеренной плотности. Отечность лица и кистей рук. Суставы не изменены, движения в них в полном объёме. Лимфатические узлы не пальпируются. При аускультации лёгких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипы не выслушивается. Частота дыхательных движений 15 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 62 уд/мин., АД 140/90 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Печень у края реберной дуги. Стул: регулярный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Диурез 750 мл/сут. Поколачивание по поясничной области безболезненное с обеих сторон.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ мочи
| Параметр | Значение |
|---|
| количество | 110 мл |
| цвет | соломенно-желтый |
| прозрачность | прозрачная |
| реакция | кислая |
| Удельная плотность | 1023 |
| белок | 7,3 г/л |
| уробилин | отсутствует |
| лейкоциты | 0-1 в поле зрения |
| эритроциты | 4-5 в поле зрения |
| цилиндры | гиалиновые 2-3 в поле зрения |
| эпителий | отсутствует |
| бактерии | отсутствуют |
| слизь | немного |
| соли | отсутствуют |
Выявлена протеинурия нефротического уровня, гиалиновые цилиндры (образуются при массивной протеинурии), небольшая эритроцитурия
Клинический анализ крови
| Наименование | Результат | Нормы |
|---|
| Гемоглобин | 127,0 | 120,0 - 160,0 г/л |
| Гематокрит | 48,7 | 35,0 - 47,0 % |
| Лейкоциты | 8,2 | 4,00 - 9,00 10*9/л |
| Эритроциты | 5,0 | 4,00 - 5,70 10*12/л |
| Тромбоциты | 271 | 150,0 - 320,0 10*9/л |
| Средний объем эритроцита (MCV) | 82,0 | 80,0 - 97,0фл |
| Среднеесодержание гемоглобина вэритроците (MCH) | 29,0 | 28,0 - 35,0пг/кл |
| Средняя концентрация гемоглобинав эритроцитах (MCHC) | 340 | 330 – 360 г/л |
| Лимфоциты абс. | 2,66 | 1,20 - 3,50 10*9/л |
| Моноциты абс. | 0,32 | 0,10 - 1,00 10*9/л |
| Нейтрофилы абс. | 3,29 | 2,04 - 5,80 10*9/л |
| Эозинофилы абс. | 0,22 | 0,02 - 0,30 10*9/л |
| Базофилы абс. | 0,02 | 0,00 - 0,07 10*9/л |
| Лимфоциты | 32,5 | 17,0 - 48,0 % |
| Моноциты | 7,2 | 2,0 - 10,0 % |
| Нейтрофилы | 55,0 | 48,00 - 78,00 % |
| Эозинофилы | 4,3 | 0,0 - 6,0 % |
| Базофилы | 1,0 | 0,0 - 1,0 % |
| СОЭ по Панченкову | 27 | 2 – 20 мм/ч |
Выявлена ускоренная СОЭ
Биохимический анализ крови
[options="header", cols="25%,^25%,^25%,^25%"]
|====
|Наименование |Значение |Референсные значения |Единицы измерения
|Общий белок |42,0 |60 - 80 |г/л
|Альбумин |17,0 |35 - 50 |г/л
|Мочевина |5,8 |2,5 - 6,4 |ммоль/л
|Креатинин |119 |53 - 115 |
|Холестерин общий |8,67 |1,4 - 5,7 |ммоль/л
|Триглицериды |3,73 |0,20 - 1,70 |ммоль/л
|Билирубин общий |5,6 |3,0 - 17,0 |ммоль/л
|Билирубин прямой |2,8 |0,0 - 3,0 |ммоль/л
|АЛТ |19 |15- 61 |Ед/л
|АСТ |21 |15 - 37 |Ед/л
|ГГТ |17 |2-55 |Ед/л
|ЩФ |56 |40-130 |Ед/л
|Мочевая кислота |280 |155 - 428 |мкмоль/л
|Глюкоза |5,2 |3,89 – 6,1 |ммоль/л
|рСКФ (по CKD-EPI) 3+|55мл/мин |
|====
У пациентки имеется нефротический синдром, умеренное снижение функции почек.
Оценка уровня иммуноглобулина Е в сыворотке крови
[options="header", cols="25%,^25%,^25%"]
|====
a| Показатель a| Единицы измерения a| Значение a| Нормы
a| IgE общий a| МЕ/мл a| 3,18 a| 3-29
|====
Оценка белка Бенс-Джонса в моче
белок Бенс-Джонса в моче (иммунофиксация с поливалентной антисывороткой) не найден
Результаты инструментальных методов обследования
Ультразвуковое исследование почек
Почки расположены обычно, контуры ровные, четкие. Правая почка 104х63х50 мм, положение и форма типичные, паренхима толщиной 19-20 мм. Левая почка 106х58х47 мм, паренхима толщиной 19 мм, Паренхима почек несколько повышенной эхогенности, чашечно-лоханочная система не расширена.Подвижность почек при дыхании обычная. В положении стоя смещения почек книзу не отмечается. Кортико-медуллярная дифференциация слоев обеих почек сохранена. В режиме ЦДК кровоток симметричный, прослеживается до периферических отделов коркового слоя.
*Заключение:* диффузные изменения почек
Пункционная биопсия почки
Биоптат представлен корковым слоем (12 клубочков). Клубочки увеличены в размерах, незначительное расширение мезангия. В 3 клубочках в отдельных сегментах - зоны склероза и гиалиноза, единичные синехии капиллярных петель с капсулой Боумена. Эпителий канальцев в состоянии белковой дистрофии, атрофия отдельных канальцев. При имммунофлюоресцентном исследовании –свечение IgM в зонах склероза. Заключение: фокальный сегментарный склероз.