Детская кардиология - кейс 90

Правильный ответ:

• трансторакальную эхокардиографию
• электрокардиографию в 12 отведениях

Обоснование

Рекомендуется выполнять трансторакальное ЭХОКГ-исследование пациентам с ГКМП в соответствии с рекомендациями по эхокардиографии AHA, ASE (American Society of Echocardiography) и EACI (European Association of Cardiovascular Imaging) до выхода отечественных рекомендаций. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_p6166g[(1)]

Рекомендовано проведение ЭКГ (в 12 отведениях) при первичном обследовании всех пациентов с подозрением на ГКМП и в процессе динамического наблюдения 2 раза в год, либо при ухудшении состояния. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_kqc36n[(1)]

Правильный ответ:

• латентная обструктивная

Обоснование

У пациента выявлено заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда желудочка более двух стандартных отклонений (Z) асимметричного характера за счет преимущественного утолщения межжелудочковой перегородки, также есть характерные жалобы и семейный анамнез ребенку можно диагностировать гипертрофическую кардиомиопатию. По наличию градиента обструкции ВТЛЖ в покое и при нагрузке выделяют: необструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 мм рт.ст. в покое и при нагрузке; обструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ >30 (50) мм рт. ст. в покое и при нагрузке; латентную обструктивную форму ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 в покое и >30 (50) мм рт. ст. при нагрузке. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_jubem4[(1)]

Правильный ответ:

• 30

Обоснование

По наличию градиента обструкции ВТЛЖ в покое и при нагрузке выделяют: необструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 мм рт.ст. в покое и при нагрузке; обструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ >30 (50) мм рт. ст. в покое и при нагрузке; латентную обструктивную форму ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 в покое и >30 (50) мм рт. ст. при нагрузке. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_jubem4[(1)]

Правильный ответ:

• бета-адреноблокаторов

Обоснование

Рекомендовано рассмотреть возможность назначения бета-адреноблокаторов и антагонистов альдостерона детям и бессимптомным взрослым с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) для снижения ГД в ЛЖ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_b7k286[(1)]

Правильный ответ:

• гипогликемия

Обоснование

В детской практике наиболее частым побочным эффектом бета-адреноблокаторов является гипогликемия, которая может приводить к предобморочным состояниям при физической нагрузке, что усложняет оценку риска ВСС у больного. При назначении больших доз бета-адреноблокаторов, которые обычно хорошо переносятся детьми, рекомендован контроль уровня глюкозы в крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#paragraph_tm79si[(1)]

Правильный ответ:

• кальциевых каналов

Обоснование

Рекомендуется лечение блокаторами кальциевых каналов с подбором максимальной переносимой дозы тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_m9r5vc[(1)]

Правильный ответ:

• стационаре

Обоснование

У детей с ГКМП подбор терапии, назначение бета-адреноблокаторов, титрация дозы, а также другое влияющее на гемодинамические показатели лечение должно назначаться в условиях стационара под контролем специалистов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#paragraph_71jjgs[(1)]

Правильный ответ:

• 6

Обоснование

На начальном этапе медикаментозного лечения плановые повторные визиты к врачу желательно проводить через 6, 9, 12 месяцев (при необходимости чаще) для оценки переносимости, эффективности и безопасности лечения, а также контроля выполнения врачебных рекомендаций. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#paragraph_v6r75u[(1)]

Правильный ответ:

• 1; 12

Обоснование

В детской популяции больных с ГКМП рекомендовано проведение ЭХОКГ исследования не реже 1 раза в год, а при имеющейся выраженной динамике показателей - 2 раза в год вне зависимости от наличия изменений в клиническом статусе. При появлении новых симптомов ЭХОКГ проводится каждый раз дополнительно по факту выявления новых симптомов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_v79mb8[(1)]

Правильный ответ:

• анамнеза остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии

Обоснование

Рекомендуется имплантация ИКД у пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушения гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни >1 года. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_tgo2ke[(1)]

Правильный ответ:

• 6-12

Обоснование

Рекомендуется проведение 24-48-часового мониторирования ЭКГ каждые 6-12 месяцев клинически стабильным пациентам, а также внеочередным образом при появлении новых жалоб на сердцебиения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#list_item_hd501h[(1)]

Правильный ответ:

• пожизненно

Обоснование

Пациенты с ГКМП нуждаются в пожизненном наблюдении для выявления изменений в симптоматике и предупреждения осложнений. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/index.html#paragraph_5jdu7k[(1)]