Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Ревматология - кейс 42

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациент Д., 31 год, слесарь. Поступил в ревматологическое отделение.

Жалобы

Одышку при небольшой физической нагрузке, сухой кашель, сердцебиение, отеки на ногах.

Анамнез заболевания

Несколько лет назад появились боли в правой ноге, она увеличилась в размерах, и пациент находился на лечении в хирургическом отделении с диагнозом – илеофеморальный флеботромбоз справа. Ухудшение состояния, сопровождающееся одышкой при незначительной физической нагрузке. Пациент находился на лечении в терапевтическом отделении с диагнозом: ТЭЛА мелких ветвей, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, ДН II ст.; постфлебитический синдром н/конечностей с трофическими расстройствами правой н/конечности, хр. лимфовенозная недостаточность н/конечностей. Следующее обострение на фоне тромбоза воротной вены (УЗИ– воротная вена в диаметре 12,7 мм, содержит единичные гиперэхогенные структуры, кровоток в вене восстановлен на 2/3 просвета). Варфарин назначался только в стационаре и некоторое время после выписки.

Анамнез жизни

Из анамнеза выяснено, что в армии не служил, т.к. было варикозное расширение вен правой голени, но активно занимался спортом – вольной борьбой. В 25-летнем возрасте после очередной тренировки заметил, что распухла правая голень, нижняя треть, постепенно стала меняться окраска кожи над ней, стала синеватой. Через пару лет похожие симптомы развились и на левой голени. За медицинской помощью не обращался, но перестал заниматься борьбой. Не курит, алкоголем не злоупотребляет. Наследственный анамнез неизвестен.

Объективный статус

Состояние при поступлении – средней степени тяжести. Отмечаются отеки голеней, больше правой, кожа голеней гиперемирована с цианотичным оттенком. В легких – дыхание везикулярное, число дыханий в 1′ – 22. Границы сердца расширены: правая – на 3 см от правого края грудины, левая – на 2 см кнаружи от срединно-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, ЧСС в 1′ – 96, акцент и расщепление II тона над легочной артерией, систолический шум над мечевидным отростком, АД – 110/60 мм рт. столба. Печень выступает из-под края реберной дуги на 5 см, плотноватая, умеренно болезненная.

Результаты лабораторных методов обследования

Общий анализ крови

Показатель	Результат	Нормы, ед.изм.
Лейкоциты	7.3	4,0-9,0 х10^9^/л
Нейтрофилы	57.9	47-72 %
Лимфоциты	24.3	19-37 %
Моноциты	14.3	3,0-11,0 %
эозинофилы	2.8	0,5-5,0 %
Базофилы	0.7	0-1 %
Эритроциты	4.98	3,9-5,0 х10^12^/л
Гемоглобин	125	120-160 г/л
Тромбоциты	187	150-400 х10^9^/л
СОЭ	35	2-20 мм/ч

Общий анализ мочи

Плот	рН	лейк в п.зр	белокг/л	Глюк	кет	бил ммоль/л	эрит в п.зр	эпит в п.зр.	сл	бак
1,010	5	8-10	0,253	0	0	0	2-3	0	0	0

Антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к кардиолипину IgG и IgM (АКЛ), волчаночный антикоагулянт и ß2-гликопротеин 1

Показатель	Значение	Референсное значение
Антинуклеарный фактор (АНФ)	1:2560 Ядерный гранулярный тип свечения (AC-2,4), Ядрышковый тип свечения (AC-8,9,10)	Титр менее 1:160
Антитела к кардиолипину IgG и IgM (АКЛ).	40.00 Ед/мл 25.00 Ед/мл	* IgM: 0-10 MPL-U-ml. * IgG: 0-10 GPL-U-ml.
Антитела к фосфолипидам, IgM.	19.3 Ед/мл	0 - 10 МЕ/мл.
Антитела к бета-2-гликопротеину 1	↑ 19.00 Ед/мл	0.00 - 7.00 Ед/мл
Волчаночный антикоагулянт	↑ 64.20 сек	31.00 - 44.00

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

Показатель	Значение	Референсное значение
ПТИ	0,83	70-120%
МНО	1,290	0,830-1,300
фибриноген крови	3,08	1,8 - 3,5 г/л г/л
Д-димер	0,2	? мг/л

Анализ крови биохимический общетерапевтический

Показатель	Значение	Референсное значение
О.белок	74.90	66,0-87,0 г/л
Глюкоза	5.25	3,05-6,10 ммоль/л
Креатинин	68.00	44-106 umol/L
АЛТ	7.40	0,0-41,0 U/L
Альбумины	46.10	34-48 g/L
О.Билирубин	42	5,0-21,0 umol/L
СРБ	<1	0,0-5,0 mg/L

Результаты инструментальных методов обследования

Регистрация электрокардиограммы

Резкое отклонение ЭОС вправо, атриовентрикулярная блокада I ст., полная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого желудочка, выраженные изменения в миокарде перегородки, верхушки, нижней и боковой стенки левого желудочка.

Допплерография глубоких вен нижних конечностей

Остеальные клапаны несостоятельны с обеих сторон, на правой голени в н/з и ср/з визируются несостоятельные перфоранты, а на левой голени – в ср/з. Глубокие вены проходимы

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Печень – увеличена, КВР – 17,8 см; селезенка, желчный пузырь – без особенностей.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми для постановки диагноза лабораторными методами обследования являются

Отметьте все подходящие варианты.

анализ крови биохимический общетерапевтическийуровень глюкозы кровикоагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)общий анализ кровиантинуклеарный фактор (АНФ), антитела к кардиолипину IgG и IgM (АКЛ), волчаночный антикоагулянт и ß2-гликопротеин 1общий анализ мочи

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

анализ крови биохимический общетерапевтический
коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
общий анализ крови
антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к кардиолипину IgG и IgM (АКЛ), волчаночный антикоагулянт и ß2-гликопротеин 1
общий анализ мочи

Обоснование

Лабораторные методы исследования: Общий (клинический) анализ крови развернутый; Анализ крови биохимический общетерапевтический; Анализ мочи общий; Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_835n/[Стандарт специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен". 2012 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_835n/#table_gg3o8[(1)]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относят

Отметьте все подходящие варианты.

УЗИ сердцаУЗИ щитовидной железыпульсоксиметриюдопплерографию глубоких вен нижних конечностейультразвуковое исследование органов брюшной полостирегистрацию электрокардиограммы

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

допплерографию глубоких вен нижних конечностей
ультразвуковое исследование органов брюшной полости
регистрацию электрокардиограммы

Обоснование

Инструментальные методы исследования: Регистрация электрокардиограммы; Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное); Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_835n/[Стандарт специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен". 2012 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_835n/#table_gg3o8[(1)]

Диагноз

Учитывая полученные данные, у пациента нельзя исключить

Отметьте все подходящие варианты.

Тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (синдром Мошковица)Геморрагический васкулитАнтифосфолипидный синдром с рецидивирующими венозными тромбозами, ТЭЛА, формированием легочного сердцаОблитерирующий тромбоангиит (болезгь Бюргера-Винивартера)

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Антифосфолипидный синдром с рецидивирующими венозными тромбозами, ТЭЛА, формированием легочного сердца

Обоснование

Сосудистый тромбоз: Один или более эпизод тромбоза венозных, артериальных или мелких внутриорганных сосудов любой локализации, подтверждённый с помощью инструментальных методов или морфологически. Лабораторные критерии: Антитела к кардиолипину IgG и/или IgM изотипов в средних или высоких титрах, выявляемые, по крайней мере, дважды с интервалом не менее 12 нед с помощью стандартизованного иммуноферментного метода; https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_8/[Национальные рекомендации по диагностике и лечению нефропатии, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом. Ассоциация Нефрологов. Научное общество нефрологов России. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_8/#paragraph_6lne2[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_8/#list_item_ian29[(2)]

Диагноз

Пациенту показана длительная антитромботическая терапия

Отметьте все подходящие варианты.

варфарином под контролем МНО (3,0-4,0)ацетилсалициловой кислотой (аспирин) под контролем МНО (2,5–3,5)варфарином под контролем МНО (2,5–3,5)клопидогрелем под контролем МНО (1,5–2,5)

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

варфарином под контролем МНО (2,5–3,5)

Обоснование

Больные с достоверным АФС и тромбозами должны длительно (пожизненно) получать антитромботическую терапию. https://library.mededtech.ru/rest/documents/periophaemostas/[Клинические рекомендации ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С НАРУШЕНИЯМИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА. Общероссийская общественная организация «Федерация анестезиологов и реаниматологов». 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/periophaemostas/#paragraph_u8vj6h[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/periophaemostas/#paragraph_eo167f[(2)]

Лечение

Для назначения нефракционированного или низкомолекулярного гепарина в терапевтических дозах в комбинации с глюкокортикостероидами необходимо выполнить

Отметьте все подходящие варианты.

дообследование на предмет приобретенного дефицита фактора свертываниядиагностику наследственных нарушений гемостазагистологическую диагностику на предмет тромботической микроангиопатии, характеризующейся диффузной тромботической микроваскулопатиейдообследование на предмет геморрагических нарушений, обусловленных циркулирующими в крови антикоагулянтами

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

гистологическую диагностику на предмет тромботической микроангиопатии, характеризующейся диффузной тромботической микроваскулопатией

Обоснование

Катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС) характеризуется вовлечением в патологический процесс многих органов за короткий период времени. Гистологическая картина проявляется наличием окклюзии мелких сосудов и лабораторными маркёрами в крови являются антифосфолипидные антитела (АФЛ). С точки зрения патофизиологии, КАФС – тромботическая микроангиопатия, характеризующаяся диффузной тромботической микроваскулопатией. https://library.mededtech.ru/rest/documents/periophaemostas/[Клинические рекомендации ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С НАРУШЕНИЯМИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА. Общероссийская общественная организация «Федерация анестезиологов и реаниматологов». 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/periophaemostas/#paragraph_upkafo[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/periophaemostas/#paragraph_mfs0s1[(2)]

Лечение

Пациенты с достоверным АФС и тромбозами должны получать антитромботическую терапию

Отметьте все подходящие варианты.

2 месяцав течение годав течение 2 недельпожизненно

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

пожизненно

Обоснование

Больные с достоверным АФС и тромбозами должны длительно (пожизненно) получать антитромботическую терапию(уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств – С)[12,13,104]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/periophaemostas/[Клинические рекомендации ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С НАРУШЕНИЯМИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА. Общероссийская общественная организация «Федерация анестезиологов и реаниматологов». 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/periophaemostas/#paragraph_u8vj6h[(1)]

Лечение

При передозировке антикоагулянтный эффект варфарина можно устранить введением

Отметьте все подходящие варианты.

витамина Kпротамина сульфатаидаруцизумабаандексанета альфа

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

витамина K

Обоснование

Антагонистом антикоагулянтов непрямого действия является витамин К1 Фармакология : учебник / Д. А. Харкевич. - 13-е изд. ,перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458839/?anchor=paragraph_o3m1ni#paragraph_o3m1ni[(1)]

Лечение

Отмена варфарина при незначительном кровотечении показана при уровне МНО

Отметьте все подходящие варианты.

>4>6>9>3,5

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Обоснование

Отмена варфарина при МНО>9, витамин К1 3,0-5,0 мг внутрь Клиническая фармакология : учебник / В. Г. Кукес, Д. А. Сычев [и др. ] ; под ред. В. Г. Кукеса, Д. А. Сычева. - 6-е изд. , испр. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458815/?anchor=image_j8loo1#image_j8loo1[(1)]

Лечение

Относительное противопоказание к назначению варфарина у данного пациента с АФС-нефропатией

Отметьте все подходящие варианты.

предшествующий тромбозХПН на преддиализной стадииСКФ ≤ 60 мл/минМНО >2

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

ХПН на преддиализной стадии

Обоснование

Комментарий: Оральные антикоагулянты применяют у пациентов с АФЛ-профилем высокого риска длительно. Наиболее распространенным препаратом является варфарин в дозах, обеспечивающих умеренный уровень антикоагуляции (целевое МНО 2,0–3,0). Терапевтическая доза препарата, позволяющая поддерживать целевой уровень МНО, составляет 2,5–10 мг/сут. Относительное противопоказание к назначению варфарина, кроме тяжёлой АГ, у больных АФС-нефропатией — ХПН на преддиализной стадии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_8/[Национальные рекомендации по диагностике и лечению нефропатии, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом. Ассоциация Нефрологов Научное общество нефрологов России. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_8/#paragraph_v7d4j[(1)]

Лечение

Лечение варфарином проводится под контролем МНО, которое рассчитывается по формуле

Отметьте все подходящие варианты.

МНО = (ПВ больного/ ПВ контроль)МИЧ где ПВ больного – протромбиновое время больного; ПВ контроль – протромбиновое время контроля; МИЧ – показатель чувствительности тромбопластина относительно международного стандарта, что указывается в паспорте набораМНО = ПВ больного{asterisk} ПВ контрольМИЧ где ПВ больного – протромбиновое время больного; ПВ контроль – протромбиновое время контроля; МИЧ – показатель чувствительности тромбопластина относительно международного стандарта, что указывается в паспорте набораМНО = ПВ больного/ ПВ контроль где ПВ больного – протромбиновое время больного; ПВ контроль – протромбиновое время контроляМНО = (ПВ больного{plus} ПВ контроль)МИЧ где ПВ больного – протромбиновое время больного; ПВ контроль – протромбиновое время контроля; МИЧ – показатель чувствительности тромбопластина относительно международного стандарта, что указывается в паспорте набора

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

МНО = (ПВ больного/ ПВ контроль)МИЧ где ПВ больного – протромбиновое время больного; ПВ контроль – протромбиновое время контроля; МИЧ – показатель чувствительности тромбопластина относительно международного стандарта, что указывается в паспорте набора

Обоснование

Лечение варфарином проводится под контролем МНО, которое рассчитывается по формуле: МНО = (ПВ больного/ ПВ контроль)МИЧ, где ПВ больного – протромбиновое время больного; ПВ контроль – протромбиновое время контроля; МИЧ – показатель чувствительности тромбопластина относительно международного стандарта, что указывается в паспорте набора. https://library.mededtech.ru/rest/documents/beremennie_rek_2013-2/[Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности. Российские рекомендации Разработаны Комитетом экспертов Российского кардиологического общества Секция Сердечно-сосудистые заболевания у беременных. 2013] https://library.mededtech.ru/rest/documents/beremennie_rek_2013-2/index.html#paragraph_0sia3[(1)]

Вариатив

В случае индивидуальной резистентности к варфарину необходимо

Отметьте все подходящие варианты.

проведение молекулярно-генетического исследования на наличие генов ассоциированных с индивидуальной чувствительностью к антикоагулянтной терапиииспользовать варфарин в/впроведение молекулярно-генетического исследования на наличие полиморфных вариантов в генах ассоциированных с индивидуальной чувствительностью к антикоагулянтной терапииотменить варфарин после получения результатов подтверждающих тестов

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

проведение молекулярно-генетического исследования на наличие полиморфных вариантов в генах ассоциированных с индивидуальной чувствительностью к антикоагулянтной терапии

Обоснование

Резистентность к варфарину может быть связана с полиморфизмом гена VKORC1, требует назначения чрезвычайно высоких доз препарата (в 10-20 раз выше обычных) для достижения целевого уровня антикоагуляции. Клиническая фармакология : учебник / В. Г. Кукес, Д. А. Сычев [и др. ] ; под ред. В. Г. Кукеса, Д. А. Сычева. - 6-е изд. ,испр. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458815/?anchor=paragraph_cci71v#paragraph_cci71v[(1)]

Вариатив

Начальная доза варфарина в данном случае +______+ мг в сутки

Отметьте все подходящие варианты.

27,552,5

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Обоснование

Существуют значительные различия у пациентов в отношении «доза-ответ», что требует индивидуального подбора дозы препаратов. Стартовая доза варфарина - 5,0 мг/сут. Для пожилых пациентов начальную дозу варфарина целесообразно уменьшить до 2,5 мг/сут. Клиническая фармакология : национальное руководство / под ред. Ю. Б. Белоусова, В. Г. Кукеса, В. К. Лепахина, В. И. Петрова - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2014 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970428108/?anchor=paragraph_uf0hlo#paragraph_uf0hlo[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Антифосфолипидный синдром с рецидивирующими венозными тромбозами, ТЭЛА, формированием легочного сердца

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Диагноз

Антифосфолипидный синдром с рецидивирующими венозными тромбозами, ТЭЛА, формированием легочного сердца