Педиатрия (специалитет) - кейс 144

Правильный ответ:

• определение антител к деамидированным пептидам глиадина
• определение антител к тканевой трансглутаминазе

Обоснование

Более специфичным маркером целиакии, по сравнению с АGА, могут быть антитела к деамидированным пептидам глиадина (aDPG). Антитела к деамидированным пептидам глиадина по чувствительности и специфичности не превосходят anti-tTG и EMA (1В). Для детей младше 2 лет определение антител к тканевой к тканевой трансглутаминазе должно сочетаться с определением антител к деамидированным пептидам глиадина. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Минздрава России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#list_item_bci3t[(2)]

Диагностически значимым является выявление антител класса IgА, образующихся в слизистой оболочке. Учитывая, что с целиакией в 5-10% случаев ассоциирован селективный дефицит иммуноглобулина A, общий уровень IgA должен обязательно определяться при первичном серологическом обследовании. В случае выявлении низкого уровня общего IgA, дальнейшее серологическое обследование должно строиться на определении специфических антител класса IgG. Антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG) определяют иммуноферментными методом (ELISA). Метод характеризуется высокой чувствительностью (98%). Специфичность метода ниже, что связано с возможностью повышения антител к тканевой трансглутаминазе у пациентов с аутоиммунными и онкологическими заболеваниями, патологией печени и сердечно-сосудистой системы, у детей с персистирующей герпетической инфекцией, распространенным атопическим дерматитом. Определение антител к тканевой трансглутаминазе является в настоящее время методом выбора при проведении скрининговых исследований с целью отбора пациентов для дальнейшего эндоскопического обследования). Для экспресс-диагностики целиакии в настоящее время разработаны быстрые тесты (POC tests), позволяющие в течение 10 минут оценить уровень антител к тканевой трансглутаминазе в капиллярной крови пациентов. В качестве субстрата для определения антител данный метод использует собственную трансглутаминазу, находящуюся в эритроцитах крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Минздрава России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#list_item_41fep[(1)]

Правильный ответ:

• эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС)

Обоснование

Заподозрить целиакию при проведении эндоскопического исследования можно на основании таких макроскопических признаков, как уплощение или исчезновение циркулярных складок слизистой двенадцатиперстной кишки, появление поперечной исчерченности складок, ячеистого рисунка или микронодулярной структуры слизистой. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Минздрава России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#list_item_t85pa[(1)]

Правильный ответ:

• Целиакия, типичная форма

Обоснование

В типичном случае целиакия манифестирует через 1,5 – 2 месяца после введения в рацион питания ребенка глютенсодержащих продуктов (сухарики, хлеб, сушки, баранки, манная (пшеничная) каша, мультизлаковая каша). Иногда манифестация целиакии у детей происходит после перенесенных инфекционных заболеваний (кишечных или респираторных инфекций), однако часто заболевание начинается без видимой причины. Клинические симптомы целиакии появляются, в большинстве случаев, постепенно. Появляется свойственный для целиакии обильный пенистый, жирный, зловонный стул, нарушение аппетита, беспричинная рвота, потеря массы тела. Родители обращают внимание на нарушения поведения – появляется раздражительность, негативизм, апатия, нарушается сон, исчезает интерес к окружающему. Старшие дети жалуются на боли в животе, которые чаще имеют непостоянный, «тупой» характер и локализуются преимущественно в околопупочной области https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Минздрава России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_v96fi[(1)]

Правильный ответ:

• глютен

Обоснование

В основе элиминационной диетотерапии лежит полное исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен или его следы. Принципиально важным является отказ от употребления не только тех продуктов, которые содержат «явный» глютен (хлеб, хлебобулочные и кондитерские изделия, макаронные изделия, пшеничная/манная, ячневая/перловая крупы, булгур, кус-кус, полба, спельта, тритикале, камут), но и тех, которые содержат «скрытый» глютен, который используется в качестве пищевой добавки в процессе производства https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Минздрава России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_ngb19[(1)]

Правильный ответ:

• безглютеновые продукты

Обоснование

Для питания больных с целиакией рекомендуются специализированные безглютеновые продукты-заменители хлебобулочных, макаронных и кондитерских изделий. Рекомендованные приемлемые уровни глютена составляют <20 ppm{asterisk} (20 мг/кг готового продукта) https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Минздрава России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#list_item_t5f4n[(1)]

Правильный ответ:

• строгая пожизненная безглютеновая диета

Обоснование

Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета. Строгая безглютеновая диета рекомендуется как симптомным так и бессимптомным пациентам https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Минздрава России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_4kgl4[(1)]

Правильный ответ:

• пожизненно

Обоснование

Срок наблюдения: пожизненно. Ведение больного осуществляет детский гастроэнтеролог и сертифицированный диетолог. Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение первых двух лет – 1 раз в 6 месяцев, с 3-го года наблюдения при условии установления стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок – 1 раз в год. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Минздрава России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_su50r[(1)]

Правильный ответ:

• бесплодие, остеопороз

Обоснование

Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как бесплодие, остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в частности, Т-клеточной лимфомы тонкой кишки). При строгом пожизненном соблюдении безглютеновой диеты прогноз благоприятный. При строгом соблюдении безглютеновой диеты более 5 лет риск онкологических заболеваний приближается к популяционному. Риск возникновения аутоиммунных заболеваний (в особенности аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа) и остеопороза остается повышенным, что необходимо учитывать при диспансерном наблюдении https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Минздрава России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_6dunf[(1)]

Правильный ответ:

• тяжелого течения заболевания с выраженной белково-энергетической недостаточностью

Обоснование

Применение глюкокортикоидных препаратов при целиакии рекомендуется в случае тяжелого течения заболевания с выраженной белково-энергетической недостаточностью и в качестве заместительной терапии для коррекции надпочечниковой недостаточности. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Минздрава России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#list_item_u6fg2[(1)]

Правильный ответ:

• 12-18

Обоснование

Период полной ремиссии (клинико-серологическая, морфологическая ремиссия) возможен не ранее, чем через 1 – 1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты и характеризуется отсутствием специфических антител и нормализацией морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Минздрава России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_10hif[(1)]

Правильный ответ:

• провокационный тест (нагрузка глютеном)

Обоснование

Рекомендуется проведение провокационного теста (нагрузка глютеном) детям, которым была начата безглютеновая диета при отсутствии серологического и морфологического подтверждения или в сомнительных случаях https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Минздрава России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#list_item_o02l4[(1)]

Правильный ответ:

• всей жизни

Обоснование

Срок наблюдения: пожизненно. Ведение больного осуществляет детский гастроэнтеролог и сертифицированный диетолог. Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение первых двух лет – 1 раз в 6 месяцев, с 3-го года наблюдения при условии установления стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок – 1 раз в год. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/[Клинические рекомендации Минздрава России. Целиакия у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_262/#paragraph_su50r[(1)]