Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 55 лет, страдает гемофилией А, пришел в сопровождении родственника на прием к врачу-гематологу.
Жалобы
На слабость, сердцебиение, одышку при физической нагрузке, черный стул два раза за последние 12 часов.
Анамнез заболевания
* Диагноз тяжелой формы гемофилии А установлен в детском возрасте, получает заместительную терапию VIII фактором свертывания крови
* Перенесенные заболевания и операции: гемартрозы крупных суставов, тотальное эндопротезирование правого коленного сустава в возрасте 35 лет
* Наследственность: не отягощена
* Вредные привычки: курит по 1,5 пачки сигарет в день
Анамнез жизни
В течение длительного времени принимал бесконтрольно НПВС в связи с болью в суставах. Отмечал боли в эпигастрии, не обследовался.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Температура тела – 36,6 ℃. Кожные покровы бледные, чистые. Отёков нет. ИМТ – 25,5 кг/м2. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Пульс регулярный, сниженного наполнения. ЧСС 97 в мин. АД 90/60 мм рт.ст. Живот мягкий, отмечается умеренная болезненность в эпигастральной области. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон. При ректальном исследовании - дегтеобразный кал.
Результаты обследования
Коагулограмма с определением VIII фактора свертывания крови
АЧТВ 60 сек (норма 24-36)
Протромбин по Квику 78% (норма 78-142%)
Фибриноген 2,5 г/л (норма до 5,6 г/л)
VIII фактора свертывания крови 1% (норма 60-100%)
Определение белка Бенс-Джона в моче
Белок Бенс-Джона в моче не обнаружен
Результаты обследования
Эндоскопическое исследование
Язва антрального отдела желудка с признаками состоявшегося кровотечения (глубина язвы 0,6 см, края ровные, дно покрыто фибрином). Деформация луковицы двенадцатиперстной кишки; бульбит. Поверхностный гастрит; недостаточность кардии.
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
коагулограмма с определением VIII фактора свертывания крови
Обоснование
Получение максимального количества лабораторных данных способствует верификации диагноза и исключению приобретенных дефицитов факторов свертывания крови VIII/IX, а также исключению дефицитов других факторов свертывания крови.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/#paragraph_5uhkno[(1)]
Пациентам с подозрением на гемофилию, а также пациентам с верифицированной гемофилией при каждом визите к врачу-гематологу рекомендовано выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза), с обязательным включением следующих параметров: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня фибриногена в крови для контроля состояния свертывающей системы крови.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/#list_item_6chs0o[(2)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
эндоскопическое исследование
Обоснование
Эндоскопическое исследование (ЭГДС) подтверждает наличие язвенного дефекта, уточняет его локализацию, глубину, форму, размеры, позволяет оценить состояние дна и краев язвы, выявить сопутствующие изменения слизистой оболочки, нарушения гастродуоденальной моторики. При локализации язвы в желудке проводится биопсия с последующим гистологическим исследованием полученного материала, что дает возможность исключить злокачественный характер язвенного поражения.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_Yaz_2020/[Диагностика и лечение язвенной болезни у взрослых (Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации, Российского общества колоректальных хирургов и Российского эндоскопического общества), 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_Yaz_2020/#paragraph_7tuk53[(1)]
Диагностика гемофилии начинается с выявления наличия геморрагического синдрома в анамнезе у пациента и членов семьи.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/#paragraph_2ccdbf[(1)]
При сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза пациента выяснять наличие проявлений геморрагического синдрома: жалоб на легко появляющиеся экхимозы и гематомы в раннем детстве; возникновение спонтанных кровотечений (особенно в суставы, мышцы и мягкие ткани); длительных кровотечений после травм или хирургического вмешательства.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/#paragraph_341hcj[(2)]
Диагноз подтвержден при оценке коагулограммы
Диагноз подтвержден при эндоскопическом исследовании
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_Yaz_2020/[Диагностика и лечение язвенной болезни у взрослых (Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации, Российского общества колоректальных хирургов и Российского эндоскопического общества), 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_Yaz_2020/#paragraph_7tuk53[(1)]
Среди лекарственных язв желудка и двенадцатиперстной кишки наибольшее значение имеют острые эрозивно-язвенные поражения, связанные с приемом НПВП (НПВП-ассоциированная гастропатия), блокирующих фермент циклооксигеназу-1, отвечающий за синтез простагландинов в стенке желудка. Гастродуоденальные язвы возникают у 20–25 % пациентов, длительно принимающих НПВП, эрозивные поражения — более чем у 50 % пациентов. К факторам риска их развития относятся пожилой возраст пациентов, наличие в анамнезе ЯБ, сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы и печени, высокая доза НПВП, одновременный прием антикоагулянтов.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_Yaz_2020/[Диагностика и лечение язвенной болезни у взрослых (Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации, Российского общества колоректальных хирургов и Российского эндоскопического общества), 2020 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/R_Yaz_2020/#paragraph_4pmktn[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
назначении концентрата фактора свертывания
Обоснование
Всем пациентам с гемофилией рекомендуется проведение специфической заместительной терапии факторами свертывания крови
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/#list_item_k1b78q[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
(требуемая активность – базальная активность) х 0,5
Обоснование
Расчет дозы фактора свертывания крови VIII{asterisk}{asterisk}/октоког альфа{asterisk}{asterisk}, мороктоког альфа{asterisk}{asterisk}, симоктоког альфа (фактор свертывания крови VIII человеческий рекомбинантный){asterisk}{asterisk}, туроктоког альфа, лоноктоког альфа, эфмороктоког альфа{asterisk}{asterisk}, руриоктоког альфа пэгол для пациентов старше 1 года: доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/#list_item_ms1fmk[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
АЧТВ, тромбоэластографии
Обоснование
Лабораторный контроль проводится планово 1 раз в год и включает определение АЧТВ, активности дефицитного фактора в крови и наличие его ингибитора. Внеплановый лабораторный контроль проводится при обращении пациента по поводу снижения эффективности проводимой терапии и включает определение АЧТВ, активности дефицитного фактора в крови до и через 30 минут после введения расчетной дозы препарата (тест восстановления), наличие ингибитора. В ряде случаев дополнительно проводится фармакокинетическое исследование с определением активности FVIII/FIX по нескольким точкам с целью определения времени полужизни препарата. Для оценки результативности гемостатической терапии возможно у части пациентов проведение интегрального теста – тромбоэластографии
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/#paragraph_v97p07[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
систематическом
Обоснование
Профилактика заключается в систематическом применении факторов свертывания крови с целью предотвращения кровотечений и развития гемофилической артропатии
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/#paragraph_5m85ur[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
коррекцию дефицита железа, выявление ингибиторов
Обоснование
Диспансерное наблюдение за пациентами с гемофилией включает:
* динамический мониторинг состояния пациента с оценкой наличия нежелательных явлений при проведении заместительной терапии: появление ингибитора к фактору свертывания крови, индивидуальная непереносимость препарата, вирусная контаминация, изменения психологического или социального статуса пациента. Оценка состояния периферической венозной системы
* лечение осложнений гемофилии: коррекция дефицита железа, ингибиторов
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/#paragraph_sdj4a5[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Бетезда единица (БЕ)
Обоснование
Для диагностики ингибитора к FVIII/FIX используют метода Бетезда в модификации Нимегена, единицы измерения – Бетезда единица (БЕ)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/#list_item_9uah47[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
5
Обоснование
Диагноз ингибиторной гемофилии устанавливается при титре ингибитора ≥ 5 БЕ
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/#list_item_tgmvuj[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
эптаког альфа (активированный)
Обоснование
В настоящее время к препаратам шунтирующего действия относятся 2 препарата: антиингибиторный коагулянтный комплекс{asterisk}{asterisk} и эптаког альфа (активированный){asterisk}{asterisk}.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гемофилия, 2023 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP127/#paragraph_gsg09n[(1)]
