+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская кардиология - кейс 61

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка 5 месяцев, госпитализирована в детскую областную многопрофильную больницу.

Жалобы

На повышенную утомляемость и одышку при кормлении.

Анамнез заболевания

Систолический шум выслушан при рождении. Ребенок консультирован детским кардиологом, заподозрен врожденный порок сердца, в связи с чем рекомендована госпитализация в детскую областную многопрофильную больницу для проведения комплексного кардиологического обследования и решения вопроса о дальнейшей тактике ведения.

Анамнез жизни

* ребенок от 1 беременности, 1 родов, срочных, самостоятельных * при рождении масса тела 3550 г, длина тела 52 см * период новорожденности: без особенностей * профилактические прививки: выполнена БЦЖ-М в роддоме * аллергологический анамнез не отягощен * травмы, операции отрицает * «Детские» инфекции: не болела * перенесенные состояния: ОРВИ в возрасте 3 месяцев * наследственность: не отягощена * на диспансерном учете у генетика: с диагнозом – синдром Дауна (генетически подтвержден)

Объективный статус

Состояние удовлетворительное, стабильное. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы чистые, физиологической окраски. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. При аускультации сердца выслушивается систолический шум, акцент второго тона над легочной артерией. ЧСС 135 уд/мин. SpO2 100%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены.

Результаты инструментальных методов обследования

Эхокардиография

Сердце сформировано, расположено правильно. Сократительная функция миокарда сохранена. Выпота в полости перикарда нет. Первичный дефект межпредсердной перегородки 7 мм, сброс слева-направо. Дефект межжелудочковой перегородки 6 мм, сброс слева-направо. Единый атриовентрикулярный клапан. Порция трикуспидального клапана: 14 мм. Регургитация на трикуспидальном клапане — 1 степени. Vмах 0,9 м/с. Порция митрального клапана 12 мм, регургитация на митральном клапане – 1-2 ст. Vмах 1,1 м/с. ФВ ЛЖ 68%

Рентгенография органов грудной клетки

Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Легочный рисунок незначительно усилен в прикорневых отделах. Корни легких структурны, не расширены. Тень средостения расположена срединно, не расширена (КТИ= 50%). Контур диафрагмы четкий ровный. Реберно-диафрагмальные синусы свободны. Костных деструктивных изменений не выявлено.

Электроэнцефалография

Биоэлектрическая активность головного мозга соответствует возрасту. Очаговых изменений не зарегистрировано. Эпилептиформной активности в записи не зарегистрировано.

Суточное мониторирование ЭКГ

Частота сердечных сокращений в течение суток в пределах возрастной нормы. Синусовый ритм в течение всего времени наблюдения. Эктопическая активность не зарегистрирована. Атриовентрикулярная блокада 1 степени не обнаружена.

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относят

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • эхокардиографию
  • рентгенографию органов грудной клетки

Обоснование

Трансторакальная эхокардиография является основным методом неинвазивной диагностики полной и неполной форм АВК. При исследовании необходимо получить все стандартные двухмерные изображения сердца из парастернального, апикального и субкостального доступов с цветовой доплеровской визуализацией сбросов крови и клапанной регургитации. При этом определяются основные морфологические аномалии и функциональные показатели сердца. Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 54

При полной и неполной форме АВК в зависимости от степени нарушений гемодинамики выявляется усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание дуги легочной артерии, увеличение левых и правых камер сердца. Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 54

Диагноз

Наиболее вероятным диагнозом после первичного обследования является: Врожденный порок сердца

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Атриовентрикулярный канал

Обоснование

Атриовентрикулярный канал (АВК) – сложный врожденный порок сердца (ВПС) с общим кольцом атриовентрикулярного (АВ) клапана, различной степенью недостаточности его митрального и трикуспидального компонентов, первичным дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и приточным дефектом межжелудочковой перегородки (в случае полной формы АВК). АВК составляет 2-6% среди всех ВПС. При полной форме АВК общие передняя и задняя створки общего АВ-клапана полностью отделены друг от друга и между ними расположено истинное общее АВ-отверстие. При этом общая передняя и задняя створки непосредственно к гребню МЖП не крепятся (могут крепиться лишь посредством хорд, между которыми есть отверстия), а между створками и гребнем МЖП имеется приточный ДМЖП. Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 51-52

Диагноз

Вариантом атриовентрикулярного канала в данном случае является _____ форма

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • полная

Обоснование

При полной форме АВК общие передняя и задняя створки общего атриовентрикулярного клапана полностью отделены друг от друга и между ними расположено истинное общее атриовентрикулярное отверстие. При этом общая передняя и задняя створки непосредственно к гребню межжелудочковой перегородки не крепятся (могут крепиться лишь посредством хорд, между которыми есть отверстия), а между створками и гребнем межжелудочковой перегородки имеется приточный дефект межжелудочковой перегородки. При неполной форме АВК общая передняя и задняя створки общего атриовентрикулярного клапана соединены между собой «языком» клапанной ткани, который вместе с самими створками крепится к гребню межжелудочковой перегородки. Это приводит к формированию двух раздельных (митрального и трикуспидального) отверстий общего атриовентрикулярного клапана и отсутствию дефекта межжелудочковой перегородки. При промежуточной форме передняя и задняя створки общего атриовентрикулярного клапана на большем своем протяжении крепятся к гребню межжелудочковой перегородки, но имеются дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров; отверстия митрального и трикуспидального компонентов общего атриовентрикулярного клапана раздельные. Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 52-53

Диагноз

Атриовентрикулярный канал в зависимости от характера нарушения гемодинамики относят к порокам

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • с обогащением малого круга кровообращения

Обоснование

Классификация ВПС по характеру нарушения гемодинамики и наличию/отсутствию цианоза (по S.N.Marder): {nbsp} 1. Обогащение малого круга Кровообращения (ДМЖП, ДМПП, АВК, ОАП, ТАДЛВ) {nbsp} 2. Обеднение малого круга кровообращения (стеноз легочной артерии) {nbsp} 3. Препятствие кровотоку в большом круге кровообращения (стеноз аортального клапана, коарктация аорты) {nbsp} 4. Без нарушения гемодинамики (декстрокардия, аномалия положения аорты и ее ветвей) Федеральные клинические рекомендации ассоциации кардиологов России по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца. 2015г.стр. 7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/fkr_porokserd2015/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. АССОЦИАЦИЯ ДЕТСКИХ КАРДИОЛОГОВ РОССИИ, 2014]

Диагноз

Полная форма атриовентрикулярного канала более чем в 75% случаев сочетается с синдромом

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Дауна

Обоснование

Полная форма АВК более чем в 75% случаев сочетается с синдромом Down. Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 51

Лечение

Первичную радикальную коррекцию полной формы атриовентрикулярного канала целесообразно выполнять, в зависимости от клинической тяжести, в возрасте

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 2-6 месяцев

Обоснование

Первичную радикальную коррекцию полной формы АВК целесообразно выполнять, в зависимости от клинической тяжести, в возрасте 2-6 месяцев. До одно-двухмесячного возраста общелегочное сопротивление, повышенное в период новорожденности, ограничивает легочный кровоток и симптомы сердечной недостаточности. У детей старше 6 месяцев возможны уже тяжелые формы легочно-сосудистой болезни. Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 57

Лечение

Противопоказанием к оперативному лечению атриовентрикулярного канала служит

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • склеротическая форма легочно-сосудистой болезни

Обоснование

Больным с полной, неполной и промежуточной формами АВК, высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом инвазивного мониторинга давления в легочной артерии с медикаментозными тестами оперативное лечение не показано (уровень доказательности С) . Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 59

Лечение

В дооперационном периоде для компенсации клинического состояния показано назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • диуретиков

Обоснование

Детям с полной, промежуточной или неполной формой АВК и недостаточностью кровообращения в дооперационном периоде для компенсации клинического состояния показано назначение дигоксина и мочегонных препаратов, а по показаниям – кардиотонических препаратов (допамин и др.). Назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и других вазодилататоров может увеличить сброс на септальных дефектах, чем усугубить недостаточность кровообращения. Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 59

Лечение

Эндоваскулярное закрытие первичного дефекта межпредсердной перегородки при полной форме атриовентрикулярного канала

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • не проводится

Обоснование

Эндоваскулярное закрытие первичного ДМПП не показано. Закрытие первичного ДМПП должно проводиться только хирургическим методом (уровень доказательности С). Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 59

Лечение

В послеоперационном периоде при наличии резидуальной легочной гипертензии рекомендовано назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • легочных вазодилататоров

Обоснование

В отдаленном послеоперационном периоде дигоксин и мочегонные так же могут использоваться для лечения недостаточности кровообращения. При резидуальной недостаточности атриовентрикулярных клапанов показаны антагонисты АПФ. В случае резидуальной легочной гипертензии показаны легочные вазодилататоры (траклир и др.), дезагреганты или антикоагулянты. Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 59-60

Вариатив

В течение первого месяца после выписки из стационара после хирургической коррекции необходимо проводить осмотр детского кардиолога

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1 раз в неделю

Обоснование

В течение первого месяца после выписки из стационара необходимо проводить еженедельный, а показаниям и боле частый осмотр детского кардиолога с выполнением Эхо-КГ и ЭКГ (уровень доказательности С). Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 61-62

Вариатив

В течение первого года после выписки из стационара после хирургической коррекции необходимо проводить осмотр детского кардиолога +______+ раз/раза в год

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1-2

Обоснование

В течение первого месяца после выписки из стационара необходимо проводить еженедельный, а показаниям и боле частый осмотр детского кардиолога с выполнением Эхо-КГ и ЭКГ (уровень доказательности С). Дальнейшее наблюдение детского кардиолога с проведением ЭхоКГ и ЭКГ обычно показано 1-2 раза в год в зависимости от выраженности резидуальных расстройств. Детям с резидуальными расстройствами (легочной гипертензией, недостаточностью АВ клапанов, аритмиями и др.) показано более частое наблюдение (уровень доказательности С). Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца. Под редакцией академика РАН Бокерия Л.А. Москва 2014 г. Стр. 61-62

Показать разбор решения

Диагноз

Атриовентрикулярный канал

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации