Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Нефрология - кейс 87

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

68-летний мужчина, который наблюдается у ЛОР-врача по поводу прогрессирующего ухудшения слуха, направлен к нефрологу в связи с изменениями в анализах мочи и повышением креатинина сыворотки крови.

Жалобы

На двустороннее снижение слуха, больше выраженное слева, чувство дискомфорта и «заложенность» в левом ухе, выраженную потливость ночью, выделение крови из носовых ходов, летучие боли в суставах как в мелких, так и крупных, боли в мышцах, повышение температуры тела до 38°С, выраженную общую слабость.

Анамнез заболевания

Около 5 месяцев назад отметил снижение слуха на оба уха, но больше выраженное слева, сопровождающееся дискомфортом, чувством распирания и «заложенностью». В лабораторных анализах, выполненных 3 месяца назад: гемоглобин 120 г/л, небольшая протеинурия +, уровень креатинина72мкмоль/л. С этого времени снижение слуха прогрессирует, появились боли в суставах кистей, локтевых и коленных суставах, боли в мышцах, потливость в ночные часы, нарастет общая слабость. Три недели назад эпизод носового кровотечения, который купировался самостоятельно, после чего стал отмечать появление корок в носу. Был осмотрен ЛОР-врачом по месту жительства, диагностирована кондуктивная тугоухость. Амбулаторно выявлены анемия, изменения в анализах мочи, повышение креатинина сыворотки (со слов больного, данные не представлены). В течение последних 5 лет – артериальная гипертензия по поводу которой принимает гидрохлортиазид 12,5 мг 1-2 раза в сутки. Госпитализирован в нефрологическое отделение для уточнения диагноза и лечения.

Анамнез жизни

* Рос и развивался соответственно возрасту. Работает фермером, работа с шумной техникой. * Вредные привычки: курит по 20 сигарет в день с 16 лет, употребление алкоголя – 30-50 мл в неделю * В возрасте 60 лет диагностирована артериальная гипертензия с максимальным повышением артериального давления до 160/90 мм рт. ст, терапия - гидрохлортиазид 12,5 мг 1-2 раза в сутки * Аллергический анамнез - не отягощен * Семейный анамнез: не отягощен, семейная история глухоты, заболевания почек отсутствуют

Объективный статус

При поступлении: состояние средней степени тяжести. Телосложение: нормостенический конституциональный тип, рост 180 см, масса тела 75 кг. Температура тела 37,8 °C. При осмотре кожный покров и видимые слизистые бледной окраски. Ногти нормальной формы. Лимфатические узлы подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягкоэластической консистенции, размером до 1,5 см. Зев не гиперемирован. Миндалины не увеличены. Пульс на бедренных артериях сохранен с обеих сторон. Подколенный пульс, пульс на артериях стопы сохранен, ЧДД 16 в мин. Костно-мышечная система без особенностей. При сравнительной перкуссии легких - перкуторный звук ясный легочный над всей поверхностью легких. Аускультативная картина – основной дыхательный шум – ослабленное везикулярное дыхание над всей поверхностью легких, нежная крепитация в нижних отделах легких, шум трения плевры не выслушивается. При аускультации сердца тоны ясные, ритм правильный, шумы отсутствуют. ЧСС 90 в мин., АД 150/95 мм рт. ст. Живот правильной формы, не увеличен, при пальпации безболезненный, участвует в акте дыхания. При осмотре втяжения, видимая перистальтика и пульсация отсутствуют. Симптомы раздражения брюшины отсутствуют. Печень – по краю реберной дуги. Почки не пальпируются, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание безболезненное, регулярное. Отеки голеней и стоп. За сутки выделил около 800 мл мочи (выпил около 1,2 л жидкости).

Результаты лабораторных методов обследования

Общий анализ мочи

Параметр	Результат	Единицы	Референсные значения
количество	150 мл
цвет	светло-желтый		от соломенно-желтого до желтого
прозрачность	полная
реакция	6,5		5,0-7,5
удельная плотность	1021		1003-1030
белок	6,5	г/л	менее 0,1 г/л
глюкоза	< 1,7	ммоль/л	< 1,7-отрицательно, 1,7-2,8 – следы, > 2,8-значительное повышение концентрации
кетоновые тела	< 1,0	ммоль/л	< 1,0
уробилиноген	<34	мкмоль/л	<34
билирубин	отрицательно		отрицательно
гемоглобин	отрицательно		отрицательно
лейкоциты	2-3	в п/зр	< 5
эритроциты	50-60	в п/зр	< 2
цилиндры эритроцитарные	5-7	в п/зр	отсутствуют
эпителий плоский	2-4	в п/зр	< 5
эпителий переходный	не обнаружено	в п/зр	< 1
эпителий почечный	5-6	в п/зр	отсутствует
бактерии	не обнаружено
слизь	незначительное количество		отсутствует/ незначительное количество
соли	не обнаружено		отсутствует

Выявляется протеинурия нефротического уровня, выраженная микрогематурия, эритроцитарные цилиндры

Биохимический анализ крови

Параметр	Результат	Референсные значения	Единицы измерения
Общий белок	52	60 - 80	г/л
Альбумин	24	35 - 50	г/л
Мочевина	7,0	2,5 - 6,4	ммоль/л
Креатинин	346	53 - 115	мкмоль/л
Холестерин общий	5,9	1,4 - 5,7	ммоль/л
Триглицериды	2,2	0,20 - 1,70	ммоль/л
Билирубин общий	10,1	3,0 - 17,0	ммоль/л
Билирубин прямой	1,6	0,0 - 3,0	ммоль/л
АЛТ	17	15- 61	Ед/л
АСТ	22	15 - 37	Ед/л
ЛДГ	438	240-480	Ед/л
КФК	53,8	38-174	Ед/л
Железо	31		40-160 мкг/дл
Трансферрин	118		220-440 мг/дл
% насыщ. железом	18,6		20-55
СКФ (проба Реберга)	30	> 90	мл/мин

Выявляется умеренный нефротический синдром (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия), гиперкреатининемия, снижение СКФ

Исследование диастазы в суточной моче

Показатель	Результат	Референсные значения
Диастаза мочи	5 Ед/ч	1 - 17 Ед/ч

*Заключение:* уровень диастазы мочи в пределах референсных значений

Результаты инструментального метода обследования

Результаты обследования

Вопросы по задаче

Диагностика

Лабораторными методами исследования, которые необходимо выполнить в первую очередь для уточнения характера поражения почек, являются

Отметьте все подходящие варианты.

определение дезоксипиридинолина в мочебиохимический анализ кровиопределение антител к рецептору фосфолипазы А2 (PLA2R)исследование диастазы в суточной мочеобщий анализ кровиобщий анализ мочи

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

биохимический анализ крови
общий анализ крови
общий анализ мочи

Обоснование

Биохимический анализ крови позволяет определить уровень белков крови и холестерина для оценки выраженности нефротического синдрома, оценить функцию почек по концентрации креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI, определить уровень гликемии (побочные эффекты длительной терапии стероидами) и др. Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78. Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 80-113 Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38[Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями.] 5.Принципы диагностики» стр. 194 https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#6_1_лабораторная_диагностика_бпгн[(1)]

Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек. Нефрология. Учебное пособие под редакцией Е.М. Шилова. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2008г. ISBN 978-5-9704-0718-9. Глава 7 «Методы обследования нефрологического больного», стр. 98-104 Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями. 5. Принципы диагностики» стр. 194 Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/[Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г. ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#6_1_лабораторная_диагностика_бпгн[(1)]

Общий анализ мочи является одним из основных диагностических инструментов в нефрологии. Содержание белка, глюкозы, относительная плотность, рН, форменные элементы осадка мочи отображают повреждение различных почечных структур воспалительного и дегенеративного характера: * Гематурия – как правило выраженная, наиболее частый симптом поражения почек при СКВ. * Протеинурия может быть различной степени выраженности, от минимальной до массивной. * Лейкоцитурия обнаруживается примерно у трети больных, как правило, асептическая, обусловлена преимущественно лимфоцитурией (как проявление активности гломерулонефрита). * Цилиндрурия – обнаруживается преимущественно эритроцитарные, реже гранулярные, и лейкоцитарные цилиндры. Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.1. Клиническое исследование мочи, с. 98. Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78. Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 80-113 Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями. 5. Принципы диагностики» стр. 194 Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/[Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г. ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#6_1_лабораторная_диагностика_бпгн[(1)]

Диагностика

Скрининговым инструментальным методом обследования, которое необходимо выполнить в первую очередь, является

Отметьте все подходящие варианты.

цистоскопиябиопсия слизистой прямой кишки с подслизистым слоем с cокраской на амилоидэкскреторная урографияобзорная рентгенография органов мочевой системыультразвуковое исследование почекмультиспиральная компьютерная томография почек с контрастированием

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

ультразвуковое исследование почек

Обоснование

УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза. Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования/ под ред.Е.М.Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г.– 688с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.2. Лучевые методы диагностики в нефрологии, стр. 115. Мухин Н.А.,Тареева И.Е., ШиловЕ.М.Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр.45-65. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред.Е.М.Шилова,А.В.Смирнова,Н.Л.Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016г.,Москва 816с.- ISBN 978-3714-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/#paragraph_i0e3lg[(1)]

Диагностика

Учитывая нормальный уровень креатинина при амбулаторном обследовании 5 месяцев назад, повышение его уровня, вероятнее всего, является следствием

Отметьте все подходящие варианты.

терминальной почечной недостаточностиострого повреждения почекзлокачественной артериальной гипертензиихронической почечной недостаточности

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

острого повреждения почек

Обоснование

Отсутствие в анамнезе указаний на хронические заболевания (например, диабет, гипертония, рецидивирующая инфекция мочевых путей) ставит под сомнение наличие у больной хронической болезни почек. + Под острым повреждением почек (ОПП) понимают быстрое развитие дисфункции органа в результате непосредственного воздействия ренальных или экстраренальных повреждающих факторов. В практической деятельности ОПП определяют на основании наличия, как минимум, одного из следующих критериев: - нарастание Scr ≥ 0,3 мг/дл (≥ 26,5 мкмоль/л) в течение 48 ч, или - нарастание Scr ≥1,5 раза от исходного, которое, как известно или предполагается, произошло в течение 7 суток, или - объем мочи < 0,5 мл/кг/ч в течение 6 ч. «Чисто условно было принято, что появление острой дисфункции почек должно происходить в срок до семи суток от момента индукции. Однако в конкретной клинической ситуации данный срок может существенно изменяться. Решение данного вопроса должно приниматься индивидуально в каждом отдельном случае». Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Острое повреждение почек», стр. 561-616 https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/#paragraph_0223po[(1)]

Диагностика

В пользу развившегося у больного острого повреждения почек свидетельствует выявление при ультразвуковом исследовании

Отметьте все подходящие варианты.

неровных контуров с очаговыми рубцовыми измененияминормальных размеров почекистончения паренхимы с выраженной гиперэхогенностьюуменьшения размеров почек

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

нормальных размеров почек

Обоснование

УЗИ позволяет уточнить положение обеих почек, их форму, структуру и размеры, наличие кист, конкрементов, оценить состояние уродинамики, выявить наличие или отсутствие признаков нефросклероза. Нормальные размеры почек, их ровный контур, отсутствие истончения паренхимы, сохранная дифференциация структур, отсутствие признаков нарушения уродинамики позволяют исключить длительно текущее заболевание почек и трактовать повышенный уровень креатинина как проявление активности процесса Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.2. Лучевые методы диагностики в нефрологии, стр. 104 Мухин Н. А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 45–65 Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред.Е.М.Шилова,А.В.Смирнова,Н.Л.Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016г.,Москва 816с.- ISBN 978-3714-8,Глава «Острое повреждение почек» стр. 561-616 https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Острое повреждение почек (ОПП), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/AKI_final/#table26[(1)]

Диагностика

Клинико-лабораторные данные свидетельствуют о развитии у больного

Отметьте все подходящие варианты.

мочевого синдрома и синдрома канальцевых дисфункцийгипертонического и мочевого синдромовхронической почечной недостаточностинефротического и остронефритического синдромов

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

нефротического и остронефритического синдромов

Обоснование

Остронефритический синдром включает в себя гематурию, протеинурию (как правило небольшую, менее 3,5 г/сут), отеки, артериальную гипертензию (АГ), нарушение функции почек (повышение уровня сывороточного креатинина, снижение скорости клубочковой фильтрации) + Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=4_3_Нефритический_синдром#4_3_Нефритический_синдром[(1)] Нефротический синдром (НС) - клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (у взрослых >3,0 г/сут), гипопротеинемию, гипоальбуминемию, гиперхолестеринемию, отеки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_5on86s#paragraph_5on86s[(2)]

Диагностика

Наличие у больного остронефритического синдрома, увеличение креатинина сыворотки крови более чем на 50% за последние 3 месяца позволяют предполагать развитие

Отметьте все подходящие варианты.

быстропрогрессирующего гломерулонефритамембранозной нефропатииболезни минимальных изменений взрослыхтерминальной почечной недостаточности

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Обоснование

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) – ургентная нефрологическая ситуация, требующая срочных диагностических и лечебных мероприятий. БПГН клинически характеризуется остронефритическим синдромом с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью (удвоение креатинина в срок 3 мес.), морфологически - наличием в более чем в 50% клубочков экстракапиллярных клеточных или фиброзно-клеточных полулуний. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями», стр. 190 Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/[Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г. ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#paragraph_3o4fg[(1)]

Диагностика

Для уточнения причины развития быстропрогрессирующей почечной недостаточности необходимо проведение серологических тестов, включающих прежде всего

Отметьте все подходящие варианты.

генетическое тестирование на наличие мутации гена COL4A5маркеры СКВ, АФС, АНЦА-васкулитов, анти-БМК болезниантитела к подоцитарному рецептору фосфолипазы А2 М-типагенетическое тестирование на наличие мутации гена ACTN4

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

маркеры СКВ, АФС, АНЦА-васкулитов, анти-БМК болезни

Обоснование

Наличие остронефритического синдрома и быстропрогрессирующей почечной недостаточности диктуют необходимость проведения ряда серологических тестов для исключения ведущих причин быстропрогрессирующего гломерулонефрита, в первую очередь, системной красной волчанки (СКВ), антифосфолипидного синдрома (АФС), АНЦА-ассоциированных васкулитов, анти БМК-болезни. + Основные диагностические лабораторные маркеры: антинуклеарные антитела (АНА), антитела к нативной, двуспиральной ДНК (анти-ДНК), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, антитела к В2-гликопротеину), антитела к базальной мембране клубочка (анти-БМК) * Антинуклеарный (АНА) или антиядерный фактор - гетерогенная популяция антител, реагирующая с различными компонентами клеточного ядра. Обнаруживают более чем у 95% больных СКВ * Антитела к двухспиральной ДНК (анти-ДНК) — выявляют у 40–90% пациентов с СКВ, особенно часто при ВН, с активностью которого они коррелируют * Антитела к циклическому цитрулиновому пептиду - anti-CCP- признаны информативным серологическим маркером ревматоидного артрита * рАНЦА - антитела к миелопероксидазе (MPO), сАНЦА - антитела к протеиназе 3 (PR3) IgG - удается выявить у большинства пациентов при гранулематозе с полиангиитом, микроскопическом полиангиите и изолированным АНЦА-ассоциированном гломерулонефрите, а также почти у половины пациентов с эозинофильным гранулематозе с полиангиитом, исследование АНЦА показано всем пациентам с подозрением на АНЦА-ассоциированный васкулит * Антитела к БМК - аутоантитела, направленные против одного из структурных компонентов коллагена IV типа, выявляются при изолированном анти-БМК-гломерулонефрите или сочетанном поражении данными антителами легких и почек (с-м Гудпасчера) . Нефрология. Учебное пособие под редакцией Е.М. Шилова. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2008г. ISBN 978-5-9704-0718-9. Глава 12 «Поражение почек при системных заболеваниях», стр. 263 Насонов Е.Л., редактор. Клинические рекомендации по ревматологии. ГЭОТАР-Медиа; 448с.- ISBN 978-5-9704-5398-8 2020г. Москва. Глава 17 «Лабораторная диагностика ревматических заболеваний», стр. 303-306 Федеральные клинические рекомендации. Лабораторная диагностика ревматических заболеваний. 2014 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/laboratornaya_diagnostika_rz_5[Федеральные клинические рекомендации. Лабораторная диагностика ревматических заболеваний. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/laboratornaya_diagnostika_rz_5/#tab2[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/laboratornaya_diagnostika_rz_5/#paragraph_uqq79p[(2)]

Диагностика

Дополнительным инструментальным методом обследования, которое необходимо выполнить больному с АНЦА-антителами является

Отметьте все подходящие варианты.

компьютерная томография органов грудной полостиперфузионная сцинтиграфия миокардарадиоизотопная реносцинтиграфияобзорная рентгенография органов мочевой системы

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

компьютерная томография органов грудной полости

Обоснование

Поражение легких является одним из прогностически наиболее неблагоприятных проявлений АНЦА-ассоциированного васкулита, часто протекает бессимптомно или со скудной клинической симптоматикой, при этом нередко сочетается с поражением почек. Рентгенография грудной клетки обладает меньшей информативностью, чем КТ Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Нефрит, ассоциированный с антинейтрофильными антителами», стр. 256 Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_gcl78j[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_7fu53p[(2)]

Диагностика

Данные клинической картины, включающие поражение органа слуха, легких, почек, наличие высокого титра антител к протеиназе 3 (PR3) IgG позволяют предположить наличие у больного

Отметьте все подходящие варианты.

системной красной волчанки с поражением почекгранулематоза с полиангиитомиммуноглобулина A-нефропатииатипичного гемолитико-уремического синдрома

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

гранулематоза с полиангиитом

Обоснование

Клиническое течение гранулематоза с полиангиитом определяет триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей легких и почек. Для ГПА высокочувствительны и специфичны (>90%) АНЦА с цитоплазматическим типом иммунофлюоресцентного свечения (цАНЦА) или антитела к ПР-3 Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Нефрит, ассоциированный с антинейтрофильными антителами», стр. 255-258 Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#paragraph_enrd21[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#tab2[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#tab3[(3)]

Лечение

В результате морфологического исследования у больного выявлен очаговый некротизирующий, полулунный гломерулонефрит, в отсутствии отложения антител и комплемента по данным иммуногистохимического исследования (малоиммунный гломерулонефрит), в связи с чем в качестве индукционной терапии необходимо начать лечение

Отметьте все подходящие варианты.

ингибиторами кальцинейрина (циклоспорин, такролимус) в сочетании с пероральным приемом стероидовгидроксихлорохином в комбинации с метотрексатом в течение 6 недель с последующей его отменоймофетила микофеналатом в сочетании с пероральным приемом стероидовсочетанным введением глюкокортикостероидов и циклофосфамида

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

сочетанным введением глюкокортикостероидов и циклофосфамида

Обоснование

Прогноз генерализованных форм АНЦА -васкулитов в отсутствие лечения крайне неблагоприятен – медиана продолжительности жизни без лечения составляет менее 6 месяцев. Иммуносупрессивная терапия в полном объеме показана всем пациентам с АНЦА-ГН. Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#paragraph_n73hke[(1)] В основе патогенетической терапии лежит использование различных комбинаций иммуносупрессивных препаратов для подавления патологического иммунного ответа. Выделяют две фазы лечения АНЦА-ассоциированного васкулита: индукцию ремиссии и поддержание ремиссии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#paragraph_4bc5r6[(2)] Всем пациентам с АНЦА-гломерулонефритом легкого, среднетяжелого и тяжелого течения для индукции ремиссии рекомендуется проведение сочетанной терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом: - в режиме пульс-терапии в дозе 15 мг/кг (не более 1400 мг на инфузию; 3 инфузии с интервалом 2 недели, последующие – с интервалом 3 нед., с коррекцией по возрасту и функции почек) в течение 3-6 мес., - или при невозможности внутривенного введения – перорально в дозе 2 мг/кг (не более 200 мг/сут, с коррекцией по возрасту и функции почек) в течение 3-6 мес. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_58os0c[(3)] Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями», стр. 200 Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/[Национальные рекомендации Научного общества нефрологов России «Диагностика и лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями)» 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_38/#paragraph_lco9i[(1)] Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Нефрит, ассоциированный с антинейтрофильными антителами», стр. 260

Лечение

Учитывая возраст больного, степень снижения почечной функции, терапия циклофосфамидом

Отметьте все подходящие варианты.

не требует коррекции дозы из-за печеночного пути выведения препарататребует коррекции дозы препаратапроводится только при проведении процедур гемодиализаполностью противопоказана

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

требует коррекции дозы препарата

Обоснование

У пациентов в возрасте старше 60 лет, а также с нарушением функции почек дозу ЦФА следует снизить на 25%. Коррекция дозы циклофосфамида для внутривенного введения и перорального приема h| Возраст, лет 2+h| Внутривенное введение 2+h| Пероральный прием a| a| рСКФ > 30 мл/мин/1,73 м2 a| рСКФ < 30 мл/мин/1,73 м2 a| рСКФ > 30 мл/мин/1,73 м2 a| рСКФ < 30 мл/мин/1,73 м2^ a| < 60 a| 15 мг/кг a| 12,5 мг/кг a| 2,0 мг/кг/сут a| 1,5 мг/кг/сут a| 60-70 a| 12,5 мг/кг a| 10 мг/кг a| 1,5 мг/кг/сут a| 1,0 мг/кг/сут a| > 70 a| 10 мг/кг a| 7,5 мг/кг a| 1,0 мг/кг/сут a| 0,5 мг/кг/сут Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Нефрит, ассоциированный с антинейтрофильными антителами», стр. 260 Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#tab8[(1)] Профилактика неблагоприятных побочных реакций: врачебная тактика рационального выбора и применения лекарственных средств. Андреев Д.А., Архипов В.В., Бердникова Н.Г. и др. / Под ред. Н.В. Юргеля, В.Г. Кукеса. М.:ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 448 с. (Серия "Библиотека врача-специалиста") - ISBN 978-5-9704-1432-3, Глава 5. «Режимы дозирования лекарственных средств при нарушениях функций почек» https://www.rosmedlib.ru/doc/ISBN9785970414323-0007/000.html

Вариатив

В качестве альтернативной индукционной терапии при наличии противопоказаний к применению циклофосфамида или его непереносимости следует назначить

Отметьте все подходящие варианты.

ритуксимаб в сочетании с глюкокортикостероидамиингибиторы кальцинейрина (циклоспорин, такролимус) в сочетании с глюкокортикостероидамимофетила микофенолат в сочетании с пероральным приемом стероидовгидроксихлорохином в комбинации с метотрексатом

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

ритуксимаб в сочетании с глюкокортикостероидами

Обоснование

У пациентов с менее тяжелыми формами заболевания или имеющих противопоказания к циклофосфамиду, следует назначать ритуксимаб и кортикостероиды в качестве альтернативного режима инициальной терапии (1B) Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016 г., Москва 816с.- ISBN 978-3714-8, Глава «Нефрит, ассоциированный с антинейтрофильными антителами», стр. 260 Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/[Клинические рекомендации Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит), 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/anca2021/#list_item_9smum3[(1)]

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование