+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская кардиология - кейс 49

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациентка 17 лет поступила на отделение кардиологии в связи с выявленными на амбулаторном этапе признаками гипертрофии миокарда левого желудочка.

Жалобы

На эпизоды давящей загрудинной боли, возникающие, как правило, на фоне физических и эмоциональных нагрузок, реже – в покое. Купируются самостоятельно в течение 2-3 минут. Синкопальные и пресинкопальные состояния, перебои в работе сердца, приступы учащенного сердцебиения отрицает. Физическую нагрузку переносит удовлетворительно.

Анамнез заболевания

Ранее кардиологом не наблюдалась. Жалобы на загрудинные боли беспокоят в течение года. За медицинской помощью не обращалась. 3 месяца назад при проведении профилактического осмотра выявлены изменения ЭКГ: ритм синусовый с ЧСС 62-71 в мин. Горизонтальное положение электрической оси сердца. Патологический зубец Q в отведениях III и aVF По данным ЭХО-КГ (амбулаторно): асимметричная гипертрофия МЖП максимально до 40 мм. СМЭКГ: ЧСС днем 67-54-129 в минуту, ЧСС ночью 60-53-88 в минуту. Синусовый ритм в течение всего наблюдения. 20 одиночных мономорфных желудочковых экстрасистол, 2 парные мономорфные желудочковые экстрасистолы. Ишемические изменения не зарегистрированы. АВ блокада не обнаружена. Интервал QT с в пределах нормы. Медикаментозную терапию не получает. Направлена на стационарное обследование.

Анамнез жизни

* Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 1 триместре * Роды 1, срочные. При рождении масса тела 3300 г, длина 52 см * Период новорожденности без особенностей * Профилактические прививки выполнены согласно Национальному календарю профилактических прививок * Перенесенные состояния: ОРВИ 2-3 раза в год * Детские инфекции: ветряная оспа в 7 лет * Травмы, операции отрицает * Аллергологический анамнез не отягощен * Семейный анамнез: у бабушки по линии отца артериальная гипертензия, ИБС

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Телосложение гиперстеническое, избыток массы тела (Вес 72 кг; рост 164 см). Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Определяется усиленный верхушечный толчок. Тоны сердца звучные, ритмичные. Веретенообразный систолический шум у левого края грудины и на верхушке сердца. ЧСС 68 уд/мин., АД (d=s) 115/70 мм рт.ст SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная, симметричная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Физиологические отправления в норме.

Результаты лабораторных методов обследования

Определение уровня натрийуретического пептида

210 пг/мл (норма: 0.00 - 125.00 пг/мл)

Исследование гормонов щитовидной железы

ТТГ 1,37 мМЕл, Т4 св 17,4 пмоль/л, Т3 св 3,2 пмоль/л

Оценка показателей азотвыделительной функции почек

Мочевина 2.3 ммоль/л, Креатинин 56 мкмоль/л

Определение показателей липидограммы

Холестерин 5,0 ммоль/л, триглицериды 0,71 ммоль/л, ЛПВП 1,4 ммоль/л, ЛПОНП 0,33 ммоль/л, ЛПНП 3,7 ммоль/л

Определение уровня метанефринов в суточной моче

0,022 мг/сут (норма менее 0.040 мг/сут)

Определение уровня антистрептолизина-О

180 МЕ/мл

Результаты инструментального метода обследования

Трансторакальная эхокардиография

Полости сердца не расширены. ФВ ЛЖ Тейхольц 86%. Веретенообразная гипертрофия МЖП с максимальной толщиной в диастолу 40 мм на уровне срединных отделов. Толщина ЗСЛЖ в диастолу 11,9 мм. Скорость кровотока в выходном тракте левого желудочка – 1,5 м/с, градиент давления в покое 10,2 мм рт. ст. На фоне выполнения функциональных проб градиент давления в выходном отделе левого желудочка - 15 мм рт.ст. Клапанный аппарат: приклапанная митральная регургитация. Данных за ВПС нет.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми лабораторными методами обследования являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • оценка показателей азотвыделительной функции почек
  • определение уровня натрийуретического пептида
  • исследование гормонов щитовидной железы
  • определение показателей липидограммы

Обоснование

Анализ необходим для исключения почечной дисфункции, которая может вызвать или ухудшить миокардиальную дисфункцию https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_4vv27[(1)]

Больным ГКМП рекомендуется определение концентрации N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида (Nt-proBNP) в плазме с целью оценки выраженности диастолической дисфункции, сердечной недостаточности, для оценки риска сердечно-сосудистых событий https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_r8c6c[(1)]

Анализ необходим для исключения заболеваний щитовидной железы, которые могут вызвать или ухудшить миокардиальную дисфункцию https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_4vv27[(1)]

Анализ необходим для исключения нарушений липидного обмена, которые могут вызвать или ухудшить миокардиальную дисфункцию https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_4vv27[(1)]

План обследования

Необходимым для постановки диагноза инструментальным методом обследования является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • трансторакальная эхокардиография

Обоснование

Всем пациентам с ГКМП при первичном обследовании рекомендуется 2D и допплеровская ЭХО-КГ https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_nbmli[(1)]

Диагноз

Учитывая данные лабораторных и инструментальных методов обследования, пациентке можно поставить основной диагноз: Гипертрофическая кардиомиопатия

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Необструктивная

Обоснование

Необструктивная ГКМП диагностируется при наличии градиента давления в ВТЛЖ в покое и при нагрузке менее 30 мм рт. ст. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_ngj3t[(1)]

Диагноз

Дифференциальную диагностику ГКМП следует проводить с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гипертрофией левого желудочка на фоне системной артериальной гипертензии

Обоснование

Сердце является центральным органом мишенью при гипертонической болезни https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_6l7p2[(1)]

Лечение

Медикаментозная терапия в данном клиническом случае включает назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • β-адреноблокаторов

Обоснование

Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-блокаторы https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_96dv0n[(1)]

Лечение

Доза Атенолола, показанная данной пациентке, составляет

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 25-50 мг/сутки в два приема

Обоснование

Атенолол подросткам назначается в дозе 25–50 мг/сутки в два приема https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#list_item_6lk2ss[(1)]

Лечение

β-адреноблокаторы при гипертрофической кардиомиопатии назначаются с целью

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • уменьшения потребности миокарда в кислороде

Обоснование

Уменьшение потребности миокарда в кислороде достигается за счет отрицательного хронотропного и инотропного эффектов β-адреноблокаторов https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_9itdf[(1)]

Лечение

Побочным эффектом β-адреноблокаторов является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • бронхоспазм

Обоснование

Побочным эффектом бета-адреноблокаторов является бронхоспазм https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_nkk8p[(1)]

Лечение

Операция септальной миоэктомии показана при

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • симптомной ГКМП с обструкцией ВТЛЖ (градиент ≥ 50 мм рт.ст.) и недостаточной эффективности медикаментозной терапии

Обоснование

Проведение СМЭ в условиях специализированной клиники рекомендуется у детей с тяжелой симптоматикой ГКМП и выраженной (≥ 50 мм рт.ст.) обструкцией ВТЛЖ при недостаточной эффективности стандартной медикаментозной терапии https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_ekjkh[(1)]

Лечение

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора пациентам детского возраста с гипертрофической кардиомиопатии показана при наличии

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • остановки сердца в анамнезе вследствие желудочковой тахикардии

Обоснование

Имплантация ИКД рекомендуется детям, выжившим после остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ. СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_88co07[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_rv565[(1)]

Лечение

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется для пациентов с прогнозируемым 5-летним риском внезапной сердечной смерти ≥ +_____+ %

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 6

Обоснование

Имплантация ИКД рекомендуется для пациентов с прогнозируемым 5-летним риском ВСС 6% и прогнозируемой продолжительностью жизни > 1 года, после детального клинического обследования, и принимая во внимание пожизненный риск осложнений и влияния ИКД на образ жизни, социо-экономический статус и психологическое здоровье https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_8abd8[(1)]

Вариатив

Шкала «HCMRiskSCD» используется с целью стратификации риска риском внезапной сердечной смерти у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, достигших возраста +_____+ лет

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 16

Обоснование

Шкала «HCMRisk-SCD» рекомендуется в качестве метода оценки риска ВСС в течение 5 лет для пациентов ≥ 16 лет без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/[Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации министерства здравоохранения Российской Федерации. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_0p2m4[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации