+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская кардиология - кейс 36

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациентка 15 лет поступила на отделение кардиологии в связи с выявленными на амбулаторном этапе признаками гипертрофии миокарда левого желудочка.

Жалобы

Жалоб нет. Синкопальные и пресинкопальные состояния, перебои в работе сердца, приступы учащенного сердцебиения отрицает. Физическую нагрузку переносит удовлетворительно.

Анамнез заболевания

ЭХОКГ в возрасте 7 лет (при прохождении планового профилактического осмотра): размеры камер сердца, толщина миокарда в норме, сократительная функция не нарушена. С 13 лет на ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка. Наблюдалась кардиологом по месту жительства, терапию не получала. ЭХОКГ в возрасте 15 лет: гипертрофия миокарда левого желудочка (МЖП 22 мм, ЗСЛЖ 22 мм). Направлена на стационарное обследование.

Анамнез жизни

* Ребенок от 2 беременности, 2 родов, путём экстренного кесарева сечения на 34 неделе (поперечное предлежание плода, центральное предлежание плаценты, кровотечение) * При рождении масса тела 2410 г, рост 48см, оценка по шкале Апгар 4/7 баллов * Состояние при рождении тяжёлое за счёт дыхательной недостаточности, неврологических нарушений * Состоит на диспансерном учете у невролога, психиатра с диагнозом: резидуально-органическое поражение ЦНС со снижением когнитивных функций * На диспансерном учете у офтальмолога (расходящееся косоглазие OU) * Профилактические прививки по индивидуальному плану * Перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год * «Детские» инфекции: ветряная оспа в возрасте 6 лет * Травмы, операции отрицает * Аллергологический анамнез не отягощен * Семейный анамнез: у бабушки по материнской линии - порок сердца (точный диагноз неизвестен). Старший брат здоров. Случаев ВСС в семье не отмечено.

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Телосложение гиперстеническое, избыток массы тела (Вес 73 кг; рост 164 см; индекс массы тела 27.1). Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Определяется усиленный верхушечный толчок. Тоны сердца звучные, ритмичные. Грубый веретенообразный систолический шум у левого края грудины. ЧСС 80 уд/мин., АД (d=s) 110/70 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная, симметричная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Физиологические отправления в норме.

Результаты лабораторных методов обследования

Определение уровня натрийуретического пептида

426 пг/мл (норма: 0.00 - 125.00 пг/мл)

Исследование гормонов щитовидной железы

ТТГ 1,37 мМЕл, Т4 св 17,4 пмоль/л, Т3 св 3,2 пмоль/л

Оценка показателей азотвыделительной функции почек

Мочевина 4.50 ммоль/л, Креатинин 62 мкмоль/л

Определение показателей липидограммы

Холестерин 5,0 ммоль/л, триглицериды 0,71 ммоль/л, ЛПВП 1,4 ммоль/л, ЛПОНП 0,33 ммоль/л, ЛПНП 3,7 ммоль/л

Определение уровня метанефринов в суточной моче

0,022 мг/сут (норма менее 0.040 мг/сут)

Определение уровня ревматоидного фактора

РФ менее 20 (норма)

Результаты инструментальных методов обследования

Электрокардиография в 12 отведениях

PQ: 140 мсек; QRS: 110 мсек; QT: 380 мсек; QT c 409 мс, L: {plus}10 гр Ритм синусовый с ЧСС 87 уд. в минуту. Признаки гипертрофии левого желудочка (SV1{plus}RV5=48 мм) с признаками систолической перегрузки

Трансторакальная эхокардиография

Полости не расширены. Сократительная способность миокарда сохранена (ФВ ЛЖ Тейхольц 76.4 %). Миокард левого желудочка значительно симметрично утолщен: МЖП в диастолу 26 мм; ЗСЛЖ в диастолу 20 мм. Миокард неоднородный, участки фиброза. Повышение градиента давления в выходном отделе левого желудочка до 85 мм рт. ст. Клапанный аппарат: митральная регургитация 1 ст. Данных за ВПС не получено.

Результаты обследования

48-часовой мониторинг ЭКГ

ЧСС днем 92-68-131 в мин, ЧСС ночью 61-53-88 в мин. Синусовый ритм в течение всего наблюдения. 4 одиночные мономорфные ЖЭ. Асимптомные пароксизмы мономорфной желудочковой тахикардии с ЧСС от 120 до 125 уд/мин с (от 3 до 10 комплексов QRS, максимальная продолжительность пароксизма – 3 секунды). Всего: 2 (днем). На фоне исходных изменений процессов реполяризации ишемические изменения не зарегистрированы. АВ блокада не обнаружена. Интервал QT с в пределах нормы.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми лабораторными методами обследования являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • исследование гормонов щитовидной железы
  • определение уровня натрийуретического пептида
  • определение показателей липидограммы
  • оценка показателей азотвыделительной функции почек

Обоснование

Анализ необходим для исключения заболеваний щитовидной железы, которые могут вызвать или ухудшить миокардиальную дисфункцию https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_4vv27[(1)]

Больным ГКМП рекомендуется определение концентрации N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида (Nt-proBNP) в плазме с целью оценки выраженности диастолической дисфункции, сердечной недостаточности, для оценки риска сердечно-сосудистых событий https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_r8c6c[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP283/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020]

Анализ необходим для исключения нарушений липидного обмена, которые могут вызвать или ухудшить миокардиальную дисфункцию https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_4vv27[(1)]

Анализ необходим для исключения почечной дисфункции, которая может вызвать или ухудшить миокардиальную дисфункцию https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_4vv27[(1)]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относят

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • электрокардиографию в 12 отведениях
  • трансторакальную эхокардиографию

Обоснование

Стандартная ЭКГ рекомендована пациентам с предполагаемой ГКМП для облегчения диагностики и предоставления сведений об этиологии заболевания https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_81qab[(1)]

Всем пациентам с ГКМП при первичном обследовании рекомендуется 2D и допплеровская ЭХО-КГ https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_nbmli[(1)]

План обследования

Для исключения нарушений ритма у данной пациентки при первичном клиническом обследовании рекомендуется выполнение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 48-часового мониторинга ЭКГ

Обоснование

48-часовой мониторинг ЭКГ рекомендуется пациентам при первичном клиническом обследовании для выявления предсердных и желудочковых аритмий https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_40dmd[(1)]

Диагноз

Учитывая данные лабораторных и инструментальных методов обследования, пациентке можно поставить основной диагноз: Гипертрофическая кардиомиопатия

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Обструктивная

Обоснование

Обструктивная ГКМП диагностируется при наличии градиента давления в ВТЛЖ в покое > 30 мм рт. ст. (градиент у пациентки - 85 мм рт. ст) https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_jsih8[(1)]

Диагноз

Осложнением основного диагноза является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • неустойчивая мономорфная желудочковая тахикардия

Обоснование

Неустойчивая ЖТ характеризуется продолжительностью приступа < 30 секунд https://library.mededtech.ru/rest/documents/ventricular_tachycardia/[Клинические рекомендации Минздрава России. Желудочковая тахикардия у детей, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ventricular_tachycardia/#list_item_jg994[(1)]

Диагноз

Дифференциальную диагностику ГКМП следует проводить с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гипертрофией левого желудочка на фоне системной артериальной гипертензии

Обоснование

Сердце является центральным органом мишенью при гипертонической болезни https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_6l7p2[(1)]

Лечение

Медикаментозная терапия в данном клиническом случае включает назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • β-адреноблокаторов

Обоснование

Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-блокаторы https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_96dv0n[(1)]

Лечение

Доза Атенолола, показанная данной пациентке, составляет

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 25-50 мг/сутки в два приема

Обоснование

Атенолол подросткам назначается в дозе 25–50 мг/сутки в два приема https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#list_item_6lk2ss[(1)]

Лечение

Бета-адреноблокаторы при ГКМП назначаются с целью

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • уменьшения потребности миокарда в кислороде

Обоснование

Уменьшение потребности миокарда в кислороде достигается за счет отрицательного хронотропного и инотропного эффектов бета-адреноблокаторов https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#paragraph_9itdf[(1)]

Лечение

Операция септальной миоэктомии показана при

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • симптомной ГКМП с обструкцией ВТЛЖ (градиент ≥ 50 мм рт. ст.) и недостаточной эффективности медикаментозной терапии

Обоснование

Проведение СМЭ в условиях специализированной клиники рекомендуется у детей с тяжелой симптоматикой ГКМП и выраженной (≥ 50 мм рт. ст.) обструкцией ВТЛЖ при недостаточной эффективности стандартной медикаментозной терапии https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_ekjkh[(1)]

Лечение

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора пациентам детского возраста с ГКМП показана при наличии

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии

Обоснование

Имплантация ИКД рекомендуется детям, выжившим после остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_88co07[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_rv565[(1)]

Вариатив

Шкала «HCMRiskSCD» используется с целью стратификации риска ВСС у пациентов с ГКМП, достигших возраста _____ лет

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 16

Обоснование

Шкала «HCMRisk-SCD» рекомендуется в качестве метода оценки риска ВСС в течение 5 лет для пациентов ≥ 16 лет без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196[Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_196/#list_item_0p2m4[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации