Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В онкологическое отделение детской больницы была госпитализирована пациентка 5 лет с подозрением на объемное образование брюшной полости.
Жалобы
на
* лихорадку,
* снижение аппетита,
* рвоту,
* увеличение размеров живота,
* боли в животе.
Анамнез заболевания
Две недели назад родственники начали обращать внимание на увеличение живота, снижение аппетита (за неделю в весе потеряла 1 кг). Ситуация трактовалась как метеоризм, получала симптоматическую терапию дома. Неделю назад присоединился фебрилитет (максимально 38,40С). Ребенок осмотрен участковым педиатром, при пальпации живота выявлено образование в левой половине живота, уходящее в малый таз. Пациентка госпитализирована в стационар.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, 2 самостоятельных родов на сроке 40 недель. Течение беременности: на фоне токсикоза в 1-м триместре. Вес при рождении 3250 г. Рост 54 см. Закричала сразу. К груди приложена сразу. Естественное вскармливание до 1 месяца. Профилактические прививки: по календарю до болезни. Перенесенные заболевания: острая респираторная вирусная инфекция, тонзиллит, аденоиды 2 степени.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Самочувствие страдает за счет беспокойства, фебрилитета, абдоминального болевого синдрома. Сознание ясное, реакция на осмотр негативная. Кожные покровы бледно-розовые, чистые от инфекционной и аллергической сыпи. Видимые слизистые оболочки влажные, чистые, светлые. Телосложение гиперстеническое, подкожная жировая клетчатка развита умеренно. Костно-мышечная система без видимой деформации. Периферические лимфоузлы в общих группах не увеличены. Тоны сердца ясные, тахикардия до 120 уд/мин., патологические шумы не выслушиваются. АД 130/80 мм рт. ст. Носовое дыхание свободное, в легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧДД 21 в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации – в левой фланковой области пальпируется объемное образование нижним полюсом уходящее в малый таз, болезненное. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, край безболезненный, плотность нормальная. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Наружные половые органы сформированы по женскому типу. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ крови на автоматическом анализаторе
Лейкоциты (WBC)
14.85 10^9/л
[6.05-9.85]
Эритроциты (RBC)
3.32 10^12/л
[4.2-4.6]
Гемоглобин (HGB)
82 г/л
[115-138]
Тромбоциты (PLT)
412 10^9/л
[204-356]
Общий анализ мочи
Относительная плотность
1.008
Эритроциты (осадок мочи)
100 [в пз];
Билирубин
не обнаружен
Кристаллы (осадок мочи)
0 [в пз]
Глюкоза
в норме [ммоль/л]
Прозрачность
прозрачная
Бактерии (осадок мочи)
18 [10^3/мл]
Лейкоциты
не обнаружены
рН
6
Онкомаркеры
Альфа-фетопротеин
5.73 нг/мл
[менее 12]
Интактный хорионический гонадотропин человека
<1.20 мМЕд/мл
[менее 1,20]
Нейрон-специфическая енолаза
12.2 нг/мл
[менее 16]
Исследование популяций иммуноглобулинов
Иммуноглобулин A
1.67 [г/л]
0-2
Иммуноглобулин M
0.429 [г/л]
0-1
Иммуноглобулин G
9.38 [г/л]
5-12
Результаты инструментальных методов обследования
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
*Печень:* Размеры: не увеличена, вертикальный размер правой доли 92 мм. Контуры ровные, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя.
*Сосуды:* воротная вена и ее долевые ветви не изменены, нижняя полая вена (НПВ) и печеночные вены без особенностей. Внутри-, внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены.
*Желчный пузырь:* Форма обычная. Стенки: не утолщены. В просвете однородная желчь.
*Поджелудочная железа:* Размеры: головка – 13 мм, тело – 8 мм, хвост -17 мм (не увеличена). Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.
*Селезенка:* Деформирована образованием. Расположена типично. Размеры: 111х23 мм, увеличена. Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.
*Правая почка:* Размеры: 73х28 мм. Контуры ровные, четкие. Паренхима: 9 мм, дифференцировка сохранена. ЧЛС: не расширена. Кровоток при ЦДК до капсулы. Мочеточник не расширен на протяжении.
*Левая почка:* В проекции верхнего полюса округлое гиперэхогенное образование с кистозными включениями размерами до 123х106х106 мм, объемом до 700 мл. Складывается впечатление, что образование проникает в верхнюю группу чашечек. Образование поддавливает желудок. Размеры резидуальной паренхимы до 65х35 мм. Контуры ровные, четкие. Паренхима: дифференцировка сохранена. ЧЛС: не расширена.
Дополнительных патологических эхо-сигналов в левой почечной и НПВ не выявлено;
*Мочевой пузырь:* Среднего наполнения, содержимое анэхогенное, внутренний контур четкий, ровный. Свободная жидкость: Свободной жидкости в обоих латеральных каналах, межпетельно и в полости малого таза нет.
Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
*ОГК:*
Легкие воздушны. Многочисленные очаги в паренхиме обоих легких с максимальными размерами до 30 мм в диаметре.
Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены.
Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет.
Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы.
В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 8 мм.
*ОБП:*
Печень не увеличена, расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.
Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений.
Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен.
Правый надпочечник обычной формы и положения, структура однородная.
Правая почка в размерах не увеличена, контуры ее ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены. Рентгеноконтрастных конкрементов в полостной системе правой почки и правом мочеточнике не определяется. Эвакуация контрастного вещества своевременная.
В верхнем полюсе левой почки - массивное объемное образование, округлой формы, неоднородно гиподенсивное во все фазы контрастирования, местами с нечеткими контурами, общими размерами: 106х109х135 мм V-811мл. Опухоль вовлекает верхнюю группу чашечек, распространяется за пределы капсулы, левый надпочечник убедительно не дифференцируется. Крупные сосуды проходят по контуру опухоли, без признаков инвазии. Образование поддавливает и деформирует желудок.
В брюшной полости и забрюшинном пространстве достоверно увеличенных лимфатических узлов не определяется.
Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется.
Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет.
Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения.
*Заключение*: объемное образование левой почки с метастатическим поражением обоих легких.
Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
{nbsp}
Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
онкомаркеры
общий анализ крови на автоматическом анализаторе
общий анализ мочи
Обоснование
Необходима дифференциальная диагностика пальпируемых злокачественных новообразований брюшной полости и забрюшинного пространства у детей.
Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 655.
Учитывая абдоминальный болевой синдром и размеры пальпируемого образования, у пациентки возможно кровоизлияние в ткань опухоли.
Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 655.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Наиболее частыми клиническими и лабораторным проявлением опухолей почек является макро-/микрогематурия.
Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 655.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Обоснование
Исследование проводится с целью определения топографии и органной принадлежности образования, выявление опухоли в трех измерениях и определение объема опухоли, поиск очагов отдаленного метастазирования.
Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 656.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
С целью определения органной принадлежности образования, топографии, исключения тромбоза сосудов.
Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 656.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
нефробластома слева, генерализованная форма
Обоснование
Нефробластома – наиболее частая эмбриональная злокачественная опухоль почки. Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет. Для нефробластомы характерно гематогенное и лимфогенное метастазирование, при этом гематогенное метастазирование чаще выявляется в легкие.
Согласно рекомендациям SIOP (Международное общество детских онкологов) у пациентов >6 месяцев и <16 лет диагноз нефробластомы устанавливают при консервативном обследовании при наличии чётких признаков образования, исходящего из почки по результатам визуализации. Гистологический диагноз устанавливается после предоперационной химиотерапии.
Румянцев А. Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 656
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
артериальная гипертензия
Обоснование
Артериальная гипертензия может быть связана как с эктопической продукцией ренина опухолью, так и продукцией ренина почкой на фоне сдавления опухолью ее артерий.
Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 656.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
проведение неоадъювантной химиотерапии
Обоснование
Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. и младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
Румянцев А. Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 656.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
проведение неоадъювантной химиотерапии по схеме Винкристин/Актиномицин Д/Доксорубицин 6 недель
Обоснование
Для метастатических форм нефробластомы с наличием доказанных отдаленных метастазов (очаги в легких более 10мм в диаметре), в рамках рекомендаций SIOP, предусмотрена терапия тремя препаратами, 6 недель.
Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. и младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
Румянцев А. Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 656.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
лапаротомию, туморнефроуретерэктомию
Обоснование
Рекомендуется выполнение радикальной операции с одномоментным удалением всей ткани опухоли. При односторонней нефробластоме производится туморнефроуретерэктомия. Туморнефроуретерэктомию выполняют из срединной лапаротомии, которая обеспечивает достаточные возможности для ревизии брюшной полости, туморнефроуретерэктомии и удаления поражённых метастазами лимфатических узлов. Удаление опухоли производится единым блоком. Необходимо обращать особое внимание на предупреждение интраоперационного разрыва опухоли и заблаговременную перевязку сосудов почки. Перевязку и пересечение мочеточника следует производить после его мобилизации как можно дистальнее.
Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 656.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
1
Обоснование
У пациентов, получавших предоперационную химиотерапию для оценки распространенности опухолевого процесса используется стадирование по системе SIOP, которая является определяющей для лечения:
* I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление,
* II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление,
* III стадия - опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление.
Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 657.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
тотально-некротизированный тип, группа низкого риска
Обоснование
В случае со многими нефробластомами предоперационная химиотерапия приводит к появлению так называемых "вызванных химиотерапией изменений". В зависимости от их первоначального гистологического паттерна, некоторые нефробластомы являются полностью или практически полностью некротизированными, в то время как другие демонстрируют менее выраженные или минимальные/умеренные изменения. Связь между процентной долей изменений, вызванных химиотерапией, и прогнозом показывает отличный прогноз в случае полностью некротизированных типов нефробластом.
Румянцев А. Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 657.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
гистологического типа опухоли, локальной стадии и от ответа на химиотерапию со стороны метастатических очагов
Обоснование
Тактика дальнейшей химиотерапии и необходимости проведения лучевой терапии/хирургической метастазэктомии зависит от локальной стадии и гистологической группы процесса, а также от ответа легочных метастазов на терапию.
В случае сохранения метастатического поражения легких после предоперационной химиотерапии рассматриваются варианты их хирургического удаления.
При невозможности хирургического удаления очагов, в зависимости от гистологического типа опухоли, предусмотрены опции лучевой терапии.
Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 657.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
локальная стадия III, промежуточная группа риска
Обоснование
Показание к локальной лучевой терапии определяются локальной стадией процесса и гистологией опухоли. Сроки начала 2-4 недели от операции на первичном очаге.
Стадия III, промежуточная группа риска (позитивный статус лимфатических узлов, макроскопически остаточная опухоль, разрыв опухоли) СОД = 14,4 Гр +/-10,8 Гр
Стадия II, группа высокого риска (за исключением бластемного варианта - неблагоприятный прогноз бластемного подтипа обусловлен возникновением метастазов, а не повышенным локальным рецидивом) СОД = 25,2 Гр +/- 10,8Гр
Стадия III, группа высокого риска СОД = 25,2 Гр +/- 10,8Гр
Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 659.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
300
Обоснование
При достижении кумулятивной дозы доксорубицина 300мг/м2, риски развития кардиотоксичности возрастают, в особенности с ассоциацией с тотальным облучением легких и локальной лучевой терапией на левый фланк.
Румянцев А. Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 657.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Показать разбор решения
Диагноз
Нефробластома слева, генерализованная форма
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
