+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская эндокринология - кейс 105

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка 16 лет с мамой на приеме у эндокринолога (впервые)

Жалобы

На гипогликемии по утрам до 2,9 ммоль/л, сопровождающиеся слабостью, вялостью, спутанным сознанием.

Анамнез заболевания

В течение 2-х месяцев отмечаются трудности с пробуждением девочки. Со слов мамы, приходила в себя только после завтрака. Однократно потеря сознания. Судорог не было. По скорой помощи измерена гликемия - 2,9 ммоль/л. В дальнейшем при самостоятельном контроле гликемии утром выявлены рецидивы гипогликемии 2,6-3,0 ммоль/л, сопровождающиеся слабостью. За последние 3 мес отмечает прибавку в весе на фоне повышенного аппетита.

Анамнез жизни

Родилась в срок с весом 3500 гр, 53 см. Неонатальный период протекал спокойно. Раннее развитие по возрасту. До появления указанных жалоб специалистами не наблюдалась. Учится в общеобразовательной школе, занимается спортом. Вредные привычки отрицает. Из перенесенных заболеваний – ОРВИ 1-2 раза в год, ветряная оспа в 5 лет. Родители здоровы, брак неродственный. Тетя по материнской линии погибла в 25 лет от онкологического заболевания (точный диагноз родители не знают, данных выписки нет).

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. В сознании. Не лихорадит. Рост 160 см (SDS = -0,37). Вес 50,8 кг. ИМТ 19,8 кг/м2 (SDS ИМТ = -0,25). Стигм нет. Кожные покровы нормальной окраски, чистые от сыпи. Гиперпигментаций, стрий не отмечается. Катаральных явлений нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Щитовидная железа не увеличена, клинически эутиреоз. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Стул регулярный, оформлен. Дизурических явлений нет. Сердечные тоны ритмичные, шумов нет. ЧСС 70 уд в мин. АД 120/70 мм рт. ст. Наружные половые органы сформированы правильно, по женскому типу. Таннер 5. Менструации с 12 лет, регулярные.

Результаты обследования

Проба с голоданием

На фоне 22-часового голодного промежутка зафиксирована гипогликемия 2,2 ммоль/л.

Проба с инсулином

Максимальный выброс гормона роста на 60 минуте составил 16 нг/мл

Результаты обследования

Глюкоза в венозной крови

2,1 ммоль/л (норма: 3,3-5,5 ммоль/л)

Инсулин

11,3 мкЕд/мл (норма для нормогликемии 2,6-24 мкЕд/мл)

С-пептид

2,6 нг/мл (норма для нормогликемии 1,1-4,4 нг/мл)

Результаты инструментальных методов обследования

УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА с ровными четкими контурами. Размеры в пределах возрастной нормы (головка 1,5 см, тело 0,8 см, хвост 1,6 см). Структура неоднородная. В воротах селезенки определяется изоэхогенное образование с четкими ровными контурами р 3,0х2,2 см.

МСКТ брюшной полости с контрастным усилением

Выявлено объемное гиперваскулярное образование хвоста поджелудочной железы размерами 3,0х4,3х2,9 см, выраженно неоднородной структуры, активно накапливающее контрастное вещество.

Эндоскопическое УЗИ

Гиперваскулярное образование хвоста поджелудочной железы, вплотную прилежащее к сосудистой ножке селезенки.

Вопросы по задаче

План обследования

Пациентке необходимо провести

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пробу с голоданием

Обоснование

Золотым стандартом обследования при гипогликемическом синдроме является проведение пробы с голоданием. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Нейроэндокринные опухоли, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/#tab3[(1)]

План обследования

При проведении пробы с голоданием необходимо исследовать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • глюкозу в венозной крови
  • С-пептид
  • инсулин

Обоснование

Для достоверной оценки гликемии, показано измерение уровня глюкозы в венозной крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Нейроэндокринные опухоли, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/#tab3[(1)]

Для исключения ятрогенных гипогликемий, вызванных подколками инсулина, на фоне лабораторной гипогликемии рекомендовано исследование инсулина и С-пептида. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Нейроэндокринные опухоли, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/#tab3[(1)]

Для оценки адекватности секреции инсулина показано его исследование на фоне лабораторной гипогликемии https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Нейроэндокринные опухоли, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/#tab3[(1)]

План обследования

Необходимыми для постановки диагноза инструментальными методами являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • эндоскопическое УЗИ
  • МСКТ брюшной полости с контрастным усилением
  • УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства

Обоснование

Эндоскопическое УЗИ является обязательным исследованием для всех пациентов с нейроэндокринными опухолями панкреатодуоденальной зоны. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Нейроэндокринные опухоли, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/#list_item_79o342[(1)]

Топическая диагностика объемных образований поджелудочной железы возможна по результатам МСКТ или МРт с контрастным усилением. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Нейроэндокринные опухоли, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/#list_item_6llkb7[(1)]

Выявить объемные образования поджелудочной железы возможно посредством УЗИ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nediabeticheskie_gipogl04.09.22/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Недиабетические гипогликемии, 2022 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nediabeticheskie_gipogl04.09.22/#list_item_0ck0oq[(1)]

Диагноз

В данном случае наиболее вероятен основной диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Инсулинома поджелудочной железы

Обоснование

Отсутствие подавления секреции инсулина и С-пептида на фоне гипогликемии удовлетворяют критериям диагноза органического гиперинсулинизма. Наличие объемного образования в области хвоста поджелудочной железы свидетельствует в пользу инсулинпродуцирующей опухоли. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nediabeticheskie_gipogl04.09.22/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Недиабетические гипогликемии, 2022 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nediabeticheskie_gipogl04.09.22/#paragraph_29u73c[(1)]

Лечение

В данной ситуации оптимальным является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • хирургическое удаление опухоли

Обоснование

Предпочтительным лечением инсулином у детей является энуклеация опухоли https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Нейроэндокринные опухоли, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/#list_item_al7e6p[(1)]

Лечение

Пациентке проведено оперативное лечение – энуклеация опухоли хвоста поджелудочной железы. По результатам гистологического и иммуногистохимического исследования верифицирована высокодифференцированная инсулинпродуцирующая опухоль, G2, Ki67 15. С учетом результатов гистологического исследования пациентке необходимо рекомендовать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • наблюдение онколога, контроль УЗИ брюшной полости

Обоснование

Учитывая риски метастазирования опухоли со степенью дифференцировки G2, показано наблюдение онколога. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Нейроэндокринные опухоли, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP610/#table_k8ooku[(1)]

Вариатив

При развитии острой гипогликемии у пациента с инсулиномой рекомендовано

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • внутривенное введение раствора глюкозы

Обоснование

При острых гипогликемических состояниях рекомендовано введение глюкозы в/в https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_1280n[Приложение к приказу Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1280н "Об утверждении стандарта скорой медицинской помощи при гипогликемии". Стандарт скорой медицинской помощи при гипогликемии] https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_1280n/#table_b7ptv[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nediabeticheskie_gipogl04.09.22/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Недиабетические гипогликемии, 2022 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nediabeticheskie_gipogl04.09.22/#paragraph_ik44bc[(1)]

Вариатив

При выявлении инсулиномы у ребенка показано проведение скрининга на синдром

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • множественной эндокринной неоплазии 1 типа

Обоснование

Инсулинома может входить в структуру синдрома МЭН1 Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=paragraph_bdga4k#paragraph_bdga4k[(1)]

Лечение

Пациентке необходимо рекомендовать исследование +______+ гена

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • _MEN1_

Обоснование

Инсулинома может входить в структуру синдрома МЭН1 Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=paragraph_bdga4k#paragraph_bdga4k[(1)]

Вариатив

Клинически гипогликемии у детей могут проявляться

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • судорогами

Обоснование

Судорожный синдром является ведущим симптомом гипогликемии у детей. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_vgi_final_1/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение врожденного гиперинсулинизма у детей, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_vgi_final_1/#paragraph_cvaa8t[(1)]

Вариатив

При выявлении гиперинсулинемических гипогликемий у подростка необходимо проводить дифференциальную диагностику между инсулиномой и

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ятрогенной гипогликемией

Обоснование

Причиной гипогликемии у детей могут быть передозировка инсулина, а также прием тетрациклина и окситетрациклина, сульфаниламидов, ацетилсалициловой кислоты, β-адреноблокаторов, анаболических стероидов. Детская эндокринология. Атлас / под ред. И. И. Дедова, В. А. Петерковой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021 - ISBN 978-5-9704-5936-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970459362/?anchor=list_item_3h2ei2#list_item_3h2ei2[(1)]

Вариатив

Для органического гиперинсулинизма характерно наличие

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гипокетотических гипогликемий

Обоснование

Высокие показатели инсулина блокируют кетогенез. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_vgi_final_1/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Диагностика и лечение врожденного гиперинсулинизма у детей, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinreki_vgi_final_1/#paragraph_74fad8[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Инсулинома поджелудочной железы

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации