Детская онкология-гематология - кейс 42

Ответ из банка материалов:

• МСКТ головы с контрастом
• костномозговые пункции с цитологическим исследованием костного мозга
• люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора
• МСКТ мягких тканей шеи, грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом

Обоснование из источника

Мультиспиральная компьютерная томография пораженной области с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния пораженной области, определения размеров, распространенности поражения; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.4 Инструментальная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_ipcc5[(1)]

Для неходжкинских лимфом характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.3 Лабораторная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_3ar1p[(1)]

Отсутствие/наличие поражение центральной нервной системы влияет на выбор терапии и прогноз заболевания Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.3 Лабораторная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_clph3[(1)]

Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.4 Инструментальная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_ipcc5[(1)]

Ответ из банка материалов:

• Лимфома Беркитта с поражением верхнешейных л/у справа, околоносовых пазух, основания черепа, левой глазницы, миндалин, плевры, яичников, передней брюшной стенки, 3 стадия

Обоснование из источника

При постановке диагноза злокачественного новообразования учитываются результаты гистологического исследования, определение объема поражения по результатам инструментальных методов исследования, стадирование неходжкинских лимфом проводится по St.Jude или по S.Murphy. К 3 стадии относятся опухолевые образования по обе стороны диафрагмы, внутригрудная, параспинальная и эпидуральная локализации опухоли, обширная нерезектабельная внутрибрюшная опухоль. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 2.5 Иная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_8a6ce[(1)]

Ответ из банка материалов:

• третью

Обоснование из источника

К третьей группе риска относятся стадии IINR, III, IV, первичная опухоль не удалена или удалена неполностью, или есть хотя бы один из следующих признаков: поражение ЦНС, поражение костного мозга, мультифокальное поражение костей. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_qcdpg[(1)]

Ответ из банка материалов:

• риск-адаптированную химио-иммунотерапию

Обоснование из источника

Пациентам с лимфомой Беркитта показано проведение интенсивной цитостатической полихимиотерапии. Чаще всего применяют один из протоколов группы БФМ, В-НХЛ 90, предусматривающий проведение риск-адаптированной химиотерапии {plus}иммунотерапии (ритуксимаб). Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_8jn94[(1)]

Ответ из банка материалов:

• синдрома острого опухолевого лизиса

Обоснование из источника

Синдром острого лизиса опухоли (СОЛ) – комплекс метаболических расстройств в результате массивного распада опухолевых клеток, является опасным осложнением, характерным для злокачественных новообразований, имеющих большой объем опухолевых масс Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.1 Консервативное лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_u7vvq[(1)]

Ответ из банка материалов:

• гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гиперурикемия, гипокальциемия

Обоснование из источника

Гомеостатические механизмы при массивном распаде опухоли могут не справиться с выбросом внутриклеточных метаболитов, включающих нуклеиновые кислоты, белки, фосфор и калий, что может привести к гиперурикемии, гиперкалиемии, гиперфосфатемии, гипокальциемии и уремии. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.1 Консервативное лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html#paragraph_0ku7s[(1)] В клетках злокачественных опухолей концентрация фосфора может быть в 4 раза выше, чем в нормальных клетках, и быстрое высвобождение этих запасов может привести к гиперфосфатемии Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.1 Консервативное лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html#paragraph_0ku7s[(2)] Высвобождение и последующий катаболизм нуклеиновых кислот при синдроме острого опухолевого лизиса может привести к гиперурикемии Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.1 Консервативное лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html#paragraph_0ku7s[(3)] При повышении концентрации кальция и фосфора в несколько раз увеличивается риск осаждения кальция фосфата, поэтому гиперфосфатемия повышает риск его отложения в почечных канальцах, что может привести к почечной недостаточности или усугубить ее течение, создавая порочный круг, а осаждение кальция вызывает вторичную гипокальциемию Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.1 Консервативное лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html#paragraph_0ku7s[(4)]

Ответ из банка материалов:

• гиперинфузия щелочными растворами в сочетании с аллопуринолом, расбуриказой

Обоснование из источника

К важнейшим мерам профилактики синдрома опухолевого лизиса относятся адекватная гидратация, защелачивание мочи, предупреждение и коррекция гиперурикемии, а также борьба с электролитными нарушениями. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.1 Консервативное лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_vm7j5[(1)]

Ответ из банка материалов:

• четырех блоках химиотерапии

Обоснование из источника

Для пациентов, получающих терапию в рамках третьей группы риска по протоколу B-NHL-2010Mab, при отсутствии данных за остаточное образование после 2 блоков химиотерапии, показано проведение четырех блоков химиотерапии. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_47fm5[(1)]

Ответ из банка материалов:

• CD20{plus}, применение анти-CD20 (ритуксимаб) моноклонального антитела позволяет удалить максимальное количество опухолевых клеток

Обоснование из источника

На поверхности опухолевых клеток присутствует большое количество рецепторов CD20{plus}, применение анти-CD20 (ритуксимаб) моноклонального антитела позволяет удалить максимальное количество опухолевых клеток, что значительно повышает эффективность терапии и безрецидивную выживаемость Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_f4kup[(1)]

Ответ из банка материалов:

• увеличение более чем на 25% любого из очагов поражения

Обоснование из источника

К прогрессии лимфомы относится увеличение на 25% любого из очагов поражения, появление новых или возобновление инициально имевшихся симптомов заболевания. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + Термины и определения https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_1db3r[(1)]

Ответ из банка материалов:

• остаточной опухоли, L3 бласты в костном мозге и L3 бласты в ликворе

Обоснование из источника

Для констатирования полной ремиссии при лимфоме Беркитта необходимо отсутствие данных за остаточное образование, отсутствие L3-клеток в костном мозге и ликворе. Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#paragraph_r1fej[(1)]

Ответ из банка материалов:

• риск-адаптированная полихимио-иммунотерапия с профилактикой поражения ЦНС

Обоснование из источника

Пациентам с лимфомой Беркитта показана риск-адаптированная полихимио-иммунотерапия (наибоее часто используются протоколы группы BFM) с обязательной профилактикой поражения ЦНС (эндолюмбальные введения препаратов) Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. + 3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/[Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_751/#list_item_q5isc[(1)]