Детская кардиология - кейс 20

Правильный ответ:

• эхокардиографию
• рентгенографию органов грудной клетки

Обоснование

Всем пациентам с АВК при первичном приеме, в случае оперативного лечения и при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде рекомендуется трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) в сочетании с доплеровским режимом. Двухмерная эхокардиография, особенно в сочетании с допплеровским режимом в подавляющем большинстве случаев предоставляет полную информацию о морфологических особенностях порока. С высокой точностью позволяет судить о размерах и локализации дефектов АВ-перегородки, степени дисбаланса желудочков сердца в случае отклонения межжелудочковой перегородки вправо или влево, оценить морфологию общего АВ-клапана и степень недостаточности на правом и левом компонентах (в четырехкамерной проекции). Для АВК характерно расположение левого и правого АВ-клапанов на одном уровне. По результатам ЭхоКГ исследования можно идентифицировать наличие, степень удлинения и отклонения септальной перегородки в сторону выводного отдела левого желудочка в сочетании с аномальным положением аортального клапана (для АВК характерно смешение аортального клапана кверху и кпереди относительно левого компонента АВ клапана). Также по данным ЭхоКГ исследования можно оценить характер и локализацию крепления хорд, количество створок АВ-клапана. Ограничения эхокардиографии заключаются в низкой диагностической точности в случае удвоения отверстия левого компонента общего АВ клапана и невозможности количественной оценки легочного сосудистого сопротивления и реактивности сосудов малого круга кровообращения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#list_item_hppkev[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#paragraph_ma9gpd[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#paragraph_fg34qj[(3)]

Всем пациентам с АВК в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении, рекомендуется прицельная рентгенография органов грудной клетки с целью исключения инфильтративных изменений в легких. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#list_item_1s765d[(1)]

Правильный ответ:

• Атриовентрикулярный канал

Обоснование

Атриовентрикулярный канал (АВК) – характеризуется дефицитом или отсутствием септальной ткани (септальных перегородок) непосредственно над и под общим атриовентрикулярным клапаном в сердцах с двумя желудочками. Определяющими характеристиками АКВ является дефицит или отсутствие атриовентрикулярной перегородки, что приводит к появлению первичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) сразу над общим атриовентрикулярным клапаном и появлению дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в приточном (базальном) отделе, сразу под общим атриовентрикулярным клапаном. Общей морфологической чертой для всех подтипов АВК является наличие общего атриовентрикулярного клапана, который расположен на одном уровне, не зависимо от объема и размеров желудочков сердца. Клапан может иметь как одно единое отверстие, так и быть разделен на два отверстия за счет наличия мостовидных сегментов ткани. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#paragraph_a70lgj[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#list_item_qmsm71[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#list_item_ip0rgi[(3)]

Правильный ответ:

• полная

Обоснование

Атриовентрикулярный канал (АВК) – характеризуется дефицитом или отсутствием септальной ткани (септальных перегородок) непосредственно над и под общим атриовентрикулярным клапаном в сердцах с двумя желудочками. Таким образом, оба предсердия сообщаются с желудочками через единственный общий клапан, над которым остается дефект между предсердиями, а под ними - дефект между желудочками. Возникает так называемая «полная форма» АВК. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#paragraph_a70lgj[(1)]

Правильный ответ:

• Rastelli

Обоснование

Классификация полной формы АВК по Rastelli (основана на морфологии передней мостовидной створки). Тип А (около 69%): передняя мостовидная створка разделена над межжелудочковой перегородкой на две приблизительно равнозначные части: митральная порция над левым желудочком и трикуспидальная порция створки над правым желудочком. Разделение общей мостовидной створки на левый и правый компоненты обусловлено равномерным прикрепление к гребню межжелудочковой перегородки с помощью хорд на значительном протяжении, дефект межжелудочковой перегородки непосредственно ниже плоскости кольца. Тип В (до 9%): характеризуется аномальным креплением хорд от папиллярных мышц в правом желудочке к поверхности митральной порции передней мостовидной створки, что приводит к неравномерному делению общей мостовидной створки на митральный и трикуспидальный компоненты. Тип С (около 22%): характеризуется тем, что передняя мостовидная створка не разделена на порции и свободно флотирует над ДМЖП, за счет отсутствия хордального крепления к гребню межжелудочковой перегородки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#paragraph_jnu7c7[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#paragraph_mg8oqj[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#paragraph_1pe49a[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#paragraph_c17ds1[(4)]

Правильный ответ:

• Дауна

Обоснование

Наиболее часто отмечается сочетание АВК с синдромом Дауна. Причем сочетание с синдромом Дауна встречается чаще всего при полной форме атриовентрикулярного канала с большими септальными дефектами (до 75%) и редко встречается при частичной форме АВК (менее 5%). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#paragraph_evspuj[(1)]

Правильный ответ:

• 3-6 месяцев

Обоснование

Всем пациентам с полной формой АВК без выраженной СН и быстро развивающейся легочной гипертензии рекомендовано выполнение первичной радикальной коррекции в возрасте 3–6 месяцев (в зависимости от клинической тяжести состояния). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#list_item_50vctm[(1)]

Правильный ответ:

• склеротическая форма легочно-сосудистой болезни

Обоснование

Пациентам с АВК и склеротической формой легочно-сосудистой болезни (особенно при развитии синдром Эйзенменгера) оперативное вмешательство противопоказано. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#list_item_7k54ae[(1)]

Правильный ответ:

• диуретиков

Обоснование

Новорожденным с АВК без признаков СН при условии отсутствия высокой легочной гипертензии – не рекомендовано назначение дополнительной терапии за исключением диуретиков на этапе дооперационного наблюдения за пациентом. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#list_item_93uap8[(1)]

Правильный ответ:

• не проводится

Обоснование

Лечение дефекта венозного синуса, дефекта коронарного синуса или первичного ДМПП рекомендуется проводить открытым хирургическим методом. Абсолютным противопоказанием для эндоваскулярного закрытия ДМПП является наличие первичного ДМПП. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP46/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межпредсердной перегородки, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP46/#list_item_op674o[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP46/#list_item_oj47io[(2)]

Правильный ответ:

• легочных вазодилататоров

Обоснование

При резидуальной легочной гипертензии у детей, перенесших радикальную коррекцию АВК, рекомендуется применять антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#list_item_ld486t[(1)]

Правильный ответ:

• 1 раз в неделю

Обоснование

В течение первого месяца после выписки из стационара необходим еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр врача. В первые 30 сут после выписки возможно появление перикардиального выпота и тампонады сердца, что необходимо контролировать клинически и с помощью двухмерной ЭхоКГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#paragraph_8qk331[(1)]

Правильный ответ:

• 2

Обоснование

Всем пациентам после хирургической коррекции АВК, рекомендуется в течение первого года после операции проходить обследование не менее 2 раз в год (точные сроки и кратность обследований устанавливаются врачом-кардиологом при выписке из стационара и при каждом последующем амбулаторном обследовании и зависят от выраженности резидуальных расстройств). Через год после радикальной коррекции ВПС и при отсутствии резидуальной недостаточности МК или необходимости повторного хирургического вмешательства, возможно наблюдение по месту жительства не реже 1 раза в год. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал), 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP709_24/#list_item_m3em56[(1)]