Ваш городВся Россия
+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Неврология - кейс 184

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Женщина 31 год обратилась к врачу-неврологу.

Жалобы

* опущение век и двоение в глазах, которые усиливаются к концу дня, при длительном чтении * слабость в конечностях, нарастающая к концу дня

Анамнез заболевания

Заболевание дебютировало около 2 лет назад с двоения в глазах при нагрузке (чтение), затем стали опускаться веки. Около полугода назад появилась слабость в конечностях, которая также нарастала после физических нагрузок и к концу дня. Последние две недели состояние пациентки ухудшилось в виде нарастания слабости в конечностях и ее появления при минимальной физической нагрузке.

Анамнез жизни

Сопутствующие заболевания: хронический гастрит, стадия ремиссии. Хронический панкреатит, вне обострения. * Профессиональный анамнез: педагог по образованию, профессиональные вредности отрицает. * Вредные привычки (курение, алкоголь, наркотики) отрицает. Наследственный анамнез: не отягощен.

Объективный статус

При осмотре: состояние удовлетворительное. Кожные покровы чистые, бледные. Лимфоузлы не увеличены. ЧСС 85 уд/мин. ЧДД 18 в мин. *Неврологический статус*: ограничение движений глазных яблок вверх, вниз, полуптоз, невозможность открыть глаза самостоятельно после нескольких активных движений (зажмуривание глаз). «Маскообразное лицо», глотание и речь сохранены, глоточный рефлекс снижен. Сила мышц конечностей снижена в трехглавой мышце плеча до 4 б (после повторных движений в этой мышце слабость нарастает до 2-3 б), в дельтовидной и двуглавой мышцах плеча – до 4 б. В ногах сила достаточная, однако у пациентки после 10 приседаний появляется слабость в передней группе мышц бедер до 4 б. Сухожильные рефлексы вызываются, D=S. Мышечных гипотрофий нет. Чувствительность сохранена. В пробе Ромберга устойчива. Пальце-носовую пробу и коленно-пяточную пробу выполняет удовлетворительно. Тазовых нарушений нет.

Результаты лабораторных методов исследования

Антитела к ацетилхолиновым рецепторам

2,69 нмоль/л (норма менее 0,45 нмоль/л)

MusK (антитела к мышечной специфической тирозинкиназе)

4,49 Ед/л (норма 0-0,4 Ед/л)

Антитела к титин-белку

Не обнаружены

Антитела к антигенам эритроцитов

Не обнаружены

Результаты инструментального метода обследования

ЭНМГ (ритмическая стимуляция)

При ритмичной стимуляции круговой мышцы глаза выявлено снижение амплитуды М-ответа на 64%, что свидетельствует о нарушении нервно-мышечной передачи

Результаты инструментального метода обследования

КТ средостения

Костный скелет грудной клетки без травматических и деструктивных изменений. Грудной отдел позвоночника с признаками остеохондроза, спондилёза. Мягкие ткани грудной клетки без патологических изменений. Подмышечные лимфоузлы не увеличены. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены. Скопления жидкости в плевральных полостях отсутствуют. Легкие прилежат к грудной стенке по всей поверхности. Междолевые щели подчёркнуты. Свежих инфильтративных и очаговых изменений в легких не выявлено. Трахея обычно расположена, свободно проходима. Бронхи нормально развиты, расширены, прослеживаются до субсегментарных, стенки их утолщены, уплотнены. Аорта и коронарные артерии с наличием единичных пристеночных кальцинатов. Сердце обычно расположено; конфигурация его не изменена. Камеры сердца нормальных размеров. Грудной отдел аорты не изменен. Средостение по срединной линии. Диафрагма располагается типично. Данных за гиперплазию вилочковой железы не получено. *Заключение:* КТ-признаков органической патологии органов грудной клетки не выявлено.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимым для постановки диагноза лабораторным методом исследования является определение антител к

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • MusK (мышечной специфической тирозинкиназе)
  • ацетилхолиновым рецепторам
  • титин-белку

Обоснование

Рекомендовано исследование аутоантител к мышечной специфической тирозинкиназе – MusK (РИА) Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_ms53mg#paragraph_ms53mg[(1)]

Рекомендовано исследование сыворотки крови для определения уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам. Клиническая форма миастении: анти-АхР обнаруживаются в 90 % случаев генерализованной миастении и 50-70 % окулярной миастении. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_ms53mg#paragraph_ms53mg[(1)]

Рекомендовано определение уровня аутоантител к титин-белку (ИФА). Наиболее показательно у больных М сочетающейся с тимомой, у которых повышение этого показателя отмечено в 78% случаев, также как у больных с поздним началом М без тимомы (84%). У больных с ранним началом М без тимомы при длительном и тяжелом течении заболевания увеличение уровня антител к титин-белку отмечено в 41% случаев. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_ms53mg#paragraph_ms53mg[(1)]

План обследования

Необходимым для постановки диагноза инструментальным методом обследования является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ЭНМГ (ритмическая стимуляция)

Обоснование

Рекомендовано исследование нервно-мышечной передачи, определяемое посредством электрофизиологического исследования изменений вызванных электрических ответов мышцы(М-ответов) при ее непрямой супрамаксимальной стимуляции различными частотами –повторная стимуляция или так называемый декремент-тест. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_1had86#paragraph_1had86[(1)]

План обследования

Для фармакологического теста используют

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • прозерин

Обоснование

Фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов считают одним из наиболее значимых критериев диагностики миастении. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_6d1k3r#paragraph_6d1k3r[(1)]

План обследования

Дополнительным инструментальным методом обследования является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • КТ средостения

Обоснование

Пациентке необходимо провести компьютерную томографию грудной клетки для возможного выявления тимомы. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_46vela#paragraph_46vela[(1)]

Диагноз

На основании клинической картины, анамнеза, результатов обследования можно поставить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Генерализованная миастения

Обоснование

Миастения (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) - аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=list_item_d3a45r#list_item_d3a45r[(1)]

Диагноз

По 5-балльной шкале MGFA тяжесть клинических проявлений миастении соответствует +__________+ стадии

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 2А

Обоснование

Также предложено оценивать тяжесть клинических проявлений миастении по пятибалльной шкале MGFA (Barohn R.J., 1996). 2А - преобладание умеренной слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Могут быть также умеренное вовлечение в процесс бульбарной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности. Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. (Серия "Национальные руководства"). С.699.

Лечение

Препаратом первой линии в лечении данной пациентки является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пиридостигмина бромид

Обоснование

Первым этапом компенсирующей терапии в лечении миастении являются антихолинэстеразные средства (пиридостигмина бромид) в дозе 240-360 мг Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=list_item_o7gh8p#list_item_o7gh8p[(1)]

Лечение

При недостаточной эффективности антихолинэстеразных препаратов пациентке следует назначить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • преднизолон

Обоснование

При недостаточной эффективности антихолинэстеразных препаратов следует назначить костикостероиды Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_25p5go#paragraph_25p5go[(1)]

Лечение

Средняя доза преднизолона составляет +_________+ мг/кг в сутки

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1

Обоснование

Средняя доза преднизолона составляет 1 мг/кг в сутки. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_25p5go#paragraph_25p5go[(1)]

Лечение

При развитии миастенического криза назначается

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • плазмаферез

Обоснование

Наиболее эффективное лечебное мероприятие при миастеническом кризе – плазмаферез. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_d1vt6b#paragraph_d1vt6b[(1)]

Лечение

При наличии показаний для назначения иммуноглобулина G продолжительность его внутривенного введения составляет +_____+ дней

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 5

Обоснование

Терапия иммуноглобулинами Внутривенное введение иммуноглобулина человека нормального может вызвать быстрое временное улучшение течения миастении. Введение высоких доз Ig подавляет иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные) курсы внутривенного введения препарата в дозе 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффект наступает на 4-й день от начала лечения и сохраняется в течение 50-100 дней после окончания курса. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_8ud1gi#paragraph_8ud1gi[(1)]

Лечение

Хирургическое лечение (тимэктомия) в данном случае

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • не показано

Обоснование

Тимэктомия имеет следующие показания: тимома, бульбарные нарушения, прогрессирующее течение миастении. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4bd3-f6593c-6116cd/?anchor=paragraph_8v583l#paragraph_8v583l[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Генерализованная миастения

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации