На профилактическом осмотре при выполнении эхокрдиографического исследования выявлено открытое овальное окно диаметром 3-4 мм. Рекомендовано наблюдение в динамике, выдано направление на консультацию кардиолога в сердечно-сосудистом центре.
Анамнез жизни
* отец здоров; мать здорова (наследственный анамнез не отягощен)
* в семье еще двое детей (3 года и 14 лет), дети здоровы
* до этого момента ребенок на учете у других специалистов не находился
Объективный статус
Кожные покровы бледно-розовые. Сатурация по данным пульсоксиметрии 94-96%. Дыхание при осмотре везикулярное, не затруднено. Хрипов нет. Частота дыхания 20-22 в мин. Частота сердечных сокращений 75-85 в мин. Аускультативно шумов не выявлено. Артериальное давление на руке: 100/60 мм.рт.ст., артериальное давление на ноге: 105/60 мм.рт.ст. Печень расположена справа, не увеличена при пальпации.
Результаты инструментального метода обследования
Трансторакальное эхокардиографическое исследование
Площадь поверхности тела 0,74 м2. Левый желудочек: конечно-диастолический размер левого желудочка 30,5 мм (норма: 27.4 - 40.4 мм), индексированный конечно диастолический объем левого желудочка 35 мл/м2 (норма более 20 мл/м2). Фракция выброса ЛЖ 72 % (норма более 50%). Левое предсердие: переднезадний размер 16 мм (норма до 22 мм). Митральный клапан: створки подвижные, не изменены. Фиброзное кольцо 19,0 мм (норма 17.1 – 27.9 мм). Регургитации нет. Аортальный клапан: 3-х створчатый, створки не изменены, фиброзное кольцо 5,2 мм (норма 5.4 – 7.5 мм). Аорта: восходящая 12,5 мм (норма 11.5 – 16 мм). Дуга: проксимальная 12 мм (норма дуги аорты 11.3 – 18.7 мм), дистальная 8,5 мм (норма дуги аорты 8.3 – 14.1 мм), перешеек 7,2 мм (норма 8.1 – 14.0 мм). Градиент давления на перешейке 14 мм Hg.
Правое предсердие: переднезадний размер 28 мм (норма до 25 мм). Правый желудочек: конечно-диастолический размер правого желудочка 29 мм (норма: 11.0 - 24.3 мм). Клапан легочной артерии: створки подвижные, фиброзное кольцо 17,5 мм (норма 12.6 – 20.8 мм). Степень регургитации минимальная. Легочная артерия: незначительно расширена 19-20 мм (норма 12.9 – 21.5 мм). Трикуспидальный клапан: створки тонкие, подвижные, фиброзное кольцо 27 мм (норма 17.1 – 32.1 мм). Степень регургитации: 1. Расчетное давление в правом желудочке 45-50 мм рт.ст. Межжелудочковая перегородка интактна. Открытое овальное окно 3-3,5 мм (лево-правый сброс). Верхняя полая вена 10-11 мм (норма 10-14 мм). Нижняя полая вена 20 мм (норма 14-16 мм). Легочные вены слева впадают в левое предсердие, правая верхняя также дренируется в левое предсердие, нижняя правая вена не визуализируется
Проведение суточного мониторирования артериального давления
Показатель
Результат
Норма
Средний уровень систолическое артериальное давление днем, мм рт. ст.
130
<140
Средний уровень систолическое артериальное давление ночью, мм рт. ст.
105
<120
Ночное снижение систолическое артериальное давление, %
15
10–22
Средний уровень диастолическое артериальное давление днем, мм рт. ст.
73
<80
Средний уровень диастолическое артериальное давление ночью, мм рт. ст.
61
<70
Ночное снижение диастолическое, %
13
10–22
Результаты обследования
Компьютерная томография с контрастированием
Компьютерная томография с контрастированием
{nbsp}
Компьютерная томография с контрастированием
{nbsp}
Остальные данные соответствуют данным полученным при помощи эхокардиографии
Магнитно-резонансная томография
Магнитно-резонансная томография
{nbsp}
Остальные данные соответствуют данным полученным при помощи эхокардиографии
Дополнительная информация
После проведения дополнительных медовод исследования и постановки окончательно диагноза пациент направляется на госпитализацию в кардиохирургическое отделение для подбора терапии и решения вопроса о необходимости оперативного вмешательства, а также определение сроков проведения операции
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
трансторакальное эхокардиографическое исследование
Обоснование
Всем пациентам с подозрением на врожденный порок сердца рекомендовано выполнение эхокардиографии для определения анатомических особенностей порока и выбора оптимальной хирургической тактики лечения
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_323[Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_323/#list_item_6srl7[(1)]
Раздел 2.4
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
увеличение правых отделов сердца
Обоснование
Размеры правых отделов сердца (правого предсердия и правого желудочка) хоть и незначительно, но превышают возрастные нормы, чего не должно быть при таком размере межпредсердного сообщения. Данному пациенту с неясной перегрузкой объемом ПЖ рекомендуется госпитализация с целью проведения дальнейших диагностических исследований и выявления или исключения других врожденных пороков сердца
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317[Клинические рекомендации Минздрава России. Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317/#list_item_9jr4n[(1)]
Раздел 2.4.
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
магнитно-резонансная томография
компьютерная томография с контрастированием
Обоснование
Выполнение компьютерной томографии/магнитно-резонансной томографии рекомендуется в том случае, если результаты эхокардиографии неубедительны или данных недостаточно для точной постановки диагноза.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317[Клинические рекомендации Минздрава России. Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317/#list_item_fkpom[(1)]
Раздел 2.4
Выполнение компьютерной томографии/магнитно-резонансной томографии рекомендуется в том случае, если результаты эхокардиографии неубедительны или данных недостаточно для точной постановки диагноза.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317[Клинические рекомендации Минздрава России. Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317/#list_item_fkpom[(1)]
Раздел 2.4
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Частичный аномальный дренаж правой легочной вены
Обоснование
Частичный аномальный дренаж легочных вен– аномалия развития сердца, характеризующаяся отсутствием соединения одной или нескольких (но не всех) легочных вен с левым предсердием.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317[Клинические рекомендации Минздрава России. Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317/#paragraph_469rc[(1)]
Раздел 1.1
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
частичный аномальный дренаж правой легочной вены в нижнюю полую вену, инфракардиальная форма
Обоснование
Поданным компьютерной томографии/магнитно-резонансной томографии исследования отчетливо видно дренирование правой легочной вены в нижнюю полую вену –инфракардиальная форма.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317[Клинические рекомендации Минздрава России. Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317/#1_5_классификация[(1)]
Раздел 1.5
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
диуретиков
Обоснование
Всем пациентам с частичным аномальным дренированием легочных вен рекомендовано назначение диуретиков.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317[Клинические рекомендации Минздрава России. Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317/#list_item_hah66[(1)]
Раздел 3.1
Тактика ведения
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
более 1,5:1
Обоснование
Хирургическое лечение рекомендуется больным частичный аномальный дренаж легочных вен при соотношении Qp/Qs более 1,5:1.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317[Клинические рекомендации Минздрава России. Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317/#list_item_35j86[(1)]
Раздел 3.2
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
показано выполнение радикальной коррекции врожденного порока сердца
Обоснование
Сейчас у пациента нет данных за наличие легочной гипертензии, но учитывая волемическую перегрузку с расширением правых отделов, оптимальным является выполнение радикальной коррекции порока в ближайшее время.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317[Клинические рекомендации Минздрава России. Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317/#3_2_хирургическое_лечение[(1)]
Раздел 3.2
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
в плановом порядке в ближайшие 1-2 года
Обоснование
Сейчас у пациента нет данных за наличие легочной гипертензии, но учитывая волемическую перегрузку с расширением правых отделов, оптимальным является выполнение радикальной коррекции порока в ближайшее время. При лечении в более поздние сроки возможно развитие легочной гипертензии с необратимыми изменениями в сосудах легкого.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317[Клинические рекомендации Минздрава России. Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317/#3_2_хирургическое_лечение[(1)]
Раздел 3.2
Реабилитация, диспансерное наблюдение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
с ограничением физической нагрузки в течение года
Обоснование
В течение 3 месяцев после операции всем пациента с частичным аномальным дренажом легочных вен рекомендуется пройти восстановительное лечение с ограничением физической нагрузки в течение 1 года.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317[Клинические рекомендации Минздрава России. Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317/#doc_4[(1)]
Раздел 4
Реабилитация, диспансерное наблюдение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
не реже 1 раза в 2-3 месяца
Обоснование
Данный интервал является наиболее оптимальным для коррегированных врожденных пороков сердца с случае стабильного состояния пациента.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317[Клинические рекомендации Минздрава России. Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317/#doc_5[(1)]
Раздел 5
Реабилитация, диспансерное наблюдение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
эхокардиографии
Обоснование
Данная методика является достаточным и наиболее оптимальным (неинвазивным) вариантом оценки эффективности проведенного лечения с уточнением наличия или отсутствия стеноза соустья легочной вены с левым предсердием. Выполнение дополнительных исследований показано в случае наличия сопутствующей патологии или недостаточности полученных данных для оценки качества проведенного лечения.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317[Клинические рекомендации Минздрава России. Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_317/#doc_5[(1)]
Раздел 5.
Показать разбор решения
Диагноз
Частичный аномальный дренаж правой легочной вены
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
