Детская эндокринология - кейс 5

Ответ из банка материалов:

• тестостерона
• лютеинизирующего гормона
• фолликулостимулирующего гормона

Обоснование из источника

При выраженной прогрессии полового развития (более Таннер 2) повышение уровня тестостерона у мальчиков позволяет диагностировать преждевременное половое развитие Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР определение уровня гонадотропных гормонов (исследование лютеинизирующего гормона (ЛГ) крови, исследование фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) крови и половых стероидов (исследование уровня общего тестостерона в крови, исследований уровня общего эстрадиола в крови) для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его формы https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#list_item_73qlu4[(1)]

Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР определение уровня гонадотропных гормонов (исследование лютеинизирующего гормона (ЛГ) крови, исследование фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) крови и половых стероидов (исследование уровня общего тестостерона в крови, исследований уровня общего эстрадиола в крови) для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его формы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#list_item_73qlu4[(1)]

Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР определение уровня гонадотропных гормонов (исследование лютеинизирующего гормона (ЛГ) крови, исследование фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) крови и половых стероидов (исследование уровня общего тестостерона в крови, исследований уровня общего эстрадиола в крови) для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его формы/ https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#list_item_73qlu4[(1)]

Ответ из банка материалов:

• ДГЭА-с
• 17-ОНП

Обоснование из источника

У мальчиков с ППР для исключения андрогенпродуцирующих опухолей надпочечников является определение уровня дегидроэпиандростерона/ дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭА/ДГЭАс) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#list_item_t2p80h[(1)]

У мальчиков с ППР с целью исключения врожденной дисфункции коры надпочечников обязательным является определение уровня 17-ОНП https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#list_item_t2p80h[(1)]

Ответ из банка материалов:

• ХГЧ

Обоснование из источника

Вырабатываемый опухолью ХГЧ, сходный по структуре с ЛГ, активирует рецепторы к ЛГ в клетках Лейдига в яичках и приводит к повышению секреции тестостерона. https://library.mededtech.ru/rest/https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#paragraph_7gjkm0[(1)]

Ответ из банка материалов:

• ХГЧ

Обоснование из источника

У мальчиков с ППР обязательное определение бета-субъединицы хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ) для исключения герминогенных опухолей https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#list_item_t2p80h[(1)]

Ответ из банка материалов:

• МРТ головного мозга

Обоснование из источника

Краниальные ХГЧ-секретирующие опухоли характеризуются многообразной неврологической симптоматикой. При супраселлярной локализации в неврологической симптоматике преобладают симптомы повышения внутричерепного давления и зрительные нарушения, связанные с поражением оптической хиазмы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/index.html#list_item_g45e5d[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/index.html#paragraph_3re3gq[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/index.html#paragraph_hp2vi5[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/index.html#paragraph_nillmn[(4)]

Ответ из банка материалов:

• Гонадотропин-независимому преждевременному половому развитию

Обоснование из источника

Гонадотропин-независимое ППР обусловлено активацией стероидсекретирующих элементов половых желез без участия гонадотропинов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/index.html#list_item_9gvv2d[(1)]

Ответ из банка материалов:

• краниальной герминативно-клеточной опухолью

Обоснование из источника

Для краниальных ХГЧ-секретирующих опухолей наиболее типичная локализация — пинеальная область. По данным МРТ головного мозга у ребенка выявлено объемное образование в пинеальной области с распространением в задние отделы 3-го желудочка, а также окклюзионная тривентрикулярная гидроцефалия с перивентрикулярным отеком. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/index.html#paragraph_nillmn[(1)]

Ответ из банка материалов:

• рентгеногграфии кистей рук

Обоснование из источника

Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР проведение рентгенограммы кистей рук для оценки костного возраста. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/index.html#list_item_riev0c[(1)]

Ответ из банка материалов:

• УЗИ печени

Обоснование из источника

С наибольшей частотой в педиатрической практике встречаются ХГЧ-секретирующие гепатобластомы Рекомендуется проведение МРТ головного мозга, УЗИ печени, КТ средостения мальчикам с ППР и повышенным ХГЧ с целью поиска герминативно-клеточных опухолей. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/index.html#list_item_cdg93d[(1)]

Ответ из банка материалов:

• онколог

Обоснование из источника

Мальчики с ХГЧ-секретирующими герминативно-клеточными опухолями получают лечение у онкологов по соответствующим протоколам. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/index.html#paragraph_47034k[(1)]

Ответ из банка материалов:

• СТГ-дефицит

Обоснование из источника

При супраселлярной локализации в неврологической симптоматике преобладают симптомы повышения внутричерепного давления и зрительные нарушения, связанные с поражением оптической хиазмы. Возможны эндокринные нарушения: с высокой частотой встречается несахарный диабет, реже-СТГ-дефицит. При опухолях, локализующихся в пинеальной области, ведущей является неврологическая симптоматика, обусловленная сдавлением тенториума: нистагм, парез взора вверх, анизокория, а также выраженные симптомы внутричерепной гипертензии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/index.html#paragraph_nillmn[(1)]

Ответ из банка материалов:

• изолированное воздействие ХГЧ на клетки Лейдига

Обоснование из источника

Вырабатываемый опухолью ХГЧ, сходный по структуре с ЛГ, активирует рецепторы к ЛГ в клетках Лейдига в яичках и приводит к повышению секреции тестостерона. При этом, как правило, не происходит значимого увеличения в объеме яичек, так как клетки Сертоли, обеспечивающие сперматогенез, активируются под воздействием ФСГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648_2/#paragraph_7gjkm0[(1)]