+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Гематология - кейс 1

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациентка, 16 лет, госпитализирована в отделение онкогематологии.

Жалобы

На слабость, повышенную утомляемость, снижение показателей в общем анализе крови.

Анамнез заболевания

3 месяца назад появились головные боли, слабость, повышенная утомляемость. Спустя 2,5 месяца в связи с прогрессированием вышеуказанных жалоб обратилась к участковому педиатру. При обследовании в поликлинике по месту жительства в общем анализе крови выявлены анемия (гемоглобин 53 г/л), тромбоцитопения (49 тыс/мкл), лейкопения (2.6 тыс/мкл). Консультирована гематологом, который направил пациентку на госпитализацию в отделение гематологии.

Анамнез жизни

Ребенок от 3-ей беременности (1-я беременность - самопроизвольный выкидыш, 2-я беременность - мальчик, здоров), беременность протекала на фоне анемии. Родоразрешение путем кесарева сечения на сроке 39 недель. Вес при рождении 2 600 г. Раннее развитие соответственно возрасту. Профилактические прививки проводились в соответствии с Национальным календарем.

Объективный статус

Т – 36,3°C. Состояние тяжелое, стабильное. Обращают на себя внимание мелкие черты лица, низкий рост (150 см). Вес – 42 кг. Кожные покровы бледные, чистые. Видимые слизистые бледные, умеренно влажные, чистые. Периферических отеков нет. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. ЧД - 19 в мин. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные, тахикардия, систолический шум на верхушке. ЧСС – 104 уд. в мин. АД – 85/55 мм рт. ст. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный. Перистальтика выслушивается. Печень и селезенка не увеличены. Стул ежедневный, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание не нарушено. Моча соломенно-желтого цвета.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением числа ретикулоцитов

Лейкоциты 1,52 x 109/л (7,2 -11.7 x 109/л), нейтр. 0,09 х 109/L (1,5 – 5,17 x 109/L), Нв 67 г/л (117-149 г/л), тромбоциты 26 x 109/л (216-364 x 109/л), MCV 74,6 фл (70-86 фл), ретик. 0,01 х 1012/л (0,03 -0,09 х 1012/л) + Подсчет лейкоцитарной формулы: палочкоядерные нейтрофилы: 1%; сегментоядерные нейтрофилы: 6%; лимфоциты: 87%; моноциты: 6%;

Биохимический анализ крови

Альбумин 45 г/л (норма 38-54), общ. билирубин 12 мкмоль/л (норма 0-17), пр. билирубин 3 мкмоль/л (норма 0-3,4), АЛТ 20 Ед/л (норма 0-29), АСТ 40 Ед/л (норма 0 - 48), ЛДГ 280 Ед/л (норма 0-314), глюкоза 5,0 ммоль/л (норма 3,33 – 5,55), натрий 140 ммоль/л (норма 136-145), калий 4,0 ммоль/л (норма 3,5-5,1), креатинин 40 мкмоль/л (норма 0-42), мочевина 5 ммоль/л (2,5-6).

Диэпоксибутановый тест (ДЭБ-тест)

Положительный.

Результаты обследования

Миелограмма

Пунктаты бедны миелокариоцитами, сходны между собой по составу, содержат умеренное количество нейтрального жира, элементы стромы. + Содержание бластных клеток повышено и составляет 14,5% и 8% по точкам соответственно, бластные клетки распределены неравномерно, имеют морфологические признаки миелоидной и моноцитарной линий дифференцировки. + При обзорном просмотре регулярно встречаются клетки макрофагально-гистиоцитарного ряда, часть с "остатками" клеточных элементов, плазматические клетки, тучные клетки. + Нейтрофильный росток сужен. + Моноцитарный росток относительно сохранен. + Лимфоидный росток значительно расширен. + Эритроидный росток относительно сохранен, эритропоэз с чертами мегалобластоидности и другими выраженными чертами диспоэза (цитоплазматические мостики, тельца Жолли, многоядерность ядер, кариорексис), индекс гемоглобинизации увеличен. + Мегакариоцитарный росток представлен единичными мкц, без видимой "отшнуровки" тромбоцитов.

Цитогенетическое исследование костного мозга

Моносомия 7.

Трепанобиопсия

Костный мозг беден, содержание бластных клеток повышено и составляет до 15%, бластные клетки распределены неравномерно, имеют морфологические признаки миелоидной и моноцитарной линий дифференцировки.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми для постановки диагноза лабораторными методы обследования являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биохимический анализ крови
  • диэпоксибутановый тест (ДЭБ-тест)
  • клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением числа ретикулоцитов

Обоснование

Биохимический анализ крови позволяет определить характер анемии - гемолитическая или не гемолитическая. А также исключить нарушение функции внутренних органов. + По результатам б/х анализа крови – все показатели в пределах нормы. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология. Онкология детского возраста/ Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной – 2004 г. Издательство Медпрактика-М. стр. 208; 439 Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. + Код МКБ: D 46, включая D46.0 D46.1 D 46.2 D 46.3 D 46.4 D 46.7 D 46.9. + Год утверждения: 2015. Раздел 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг - Диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/#4_4_Характеристика_алгоритмов_и_особенностей_применения_медицинских_услуг[(1)] Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г. + Раздел 1. Методы диагностики https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/[Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/#Раздел_1_Методы_диагностики[(1)]

ДЭБ-тест, или тест на ломкость хромосом, является «золотым стандартом» при скрининге анемии Фанкони. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология. Онкология детского возраста/ Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной – 2004 г. Издательство Медпрактика-М. стр. 208; 436-440 Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. + Код МКБ: D 46, включая D46.0 D46.1 D 46.2 D 46.3 D 46.4 D 46.7 D 46.9. + Год утверждения: 2015. Раздел 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг - Диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/#4_4_Характеристика_алгоритмов_и_особенностей_применения_медицинских_услуг[(1)] Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г. + Раздел 1. Методы диагностики https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/[Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/#Раздел_1_Методы_диагностики[(1)]

При проведении дифференциальной диагностики анемий в первую очередь необходимо оценить клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке крови и ретикулоцитов. Это поможет сузить диагностический поиск и определить – страдают ли другие ростки кроветворения? Нет ли признаков гемобластоза? Гипер- или гипорегенераторная анемия? Макро-, нормо- или микроцитарная анемия? Нормо- или гипохромная анемия? + У данной пациентки имеет место гипорегенераторная нормоцитарная анемия, лейкопения, агранулоцитоз, тромбоцитопения. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология. Онкология детского возраста/ Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной – 2004 г. Издательство Медпрактика-М. стр. 208; 439 Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. + Код МКБ: D 46, включая D46.0 D46.1 D 46.2 D 46.3 D 46.4 D 46.7 D 46.9. + Год утверждения: 2015. Раздел 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг - Диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/#4_4_Характеристика_алгоритмов_и_особенностей_применения_медицинских_услуг[(1)] Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г. + Раздел 1. Методы диагностики https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/[Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/#Раздел_1_Методы_диагностики[(1)]

План обследования

Необходимыми исследованиями для верификации диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • трепанобиопсия
  • миелограмма
  • цитогенетическое исследование костного мозга

Обоснование

Учитывая возраст пациентки и анамнез заболевания, необходимо исключить миелодиспластический синдром. Диагностика миелодиспластического синдрома сложна и требует проведения комплексного обследования с обязательным полным исследованием костного мозга (морфологическое, цитогенетическое исследование, трепанобиопсия). Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология. Онкология детского возраста/ Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной – 2004 г. Издательство Медпрактика-М. стр. 436-440 Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. + Код МКБ: D 46, включая D46.0 D46.1 D 46.2 D 46.3 D 46.4 D 46.7 D 46.9. + Год утверждения: 2015. Раздел 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг - Диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/#4_4_Характеристика_алгоритмов_и_особенностей_применения_медицинских_услуг[(1)] Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г. + Раздел 1. Методы диагностики https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/[Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/#Раздел_1_Методы_диагностики[(1)]

Учитывая возраст пациентки и анамнез заболевания, необходимо исключить миелодиспластический синдром. Диагностика миелодиспластического синдрома сложна и требует проведения комплексного обследования с обязательным полным исследованием костного мозга (морфологическое, цитогенетическое исследование, трепанобиопсия). Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология. Онкология детского возраста/ Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной – 2004 г. Издательство Медпрактика-М. стр. 208, 439 Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. + Код МКБ: D 46, включая D46.0 D46.1 D 46.2 D 46.3 D 46.4 D 46.7 D 46.9. + Год утверждения: 2015. Раздел 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг - Диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/#4_4_Характеристика_алгоритмов_и_особенностей_применения_медицинских_услуг[(1)] Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г. + Раздел 1. Методы диагностики https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/[Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/#Раздел_1_Методы_диагностики[(1)]

Учитывая возраст пациентки и анамнез заболевания, необходимо исключить миелодиспластический синдром. Диагностика миелодиспластического синдрома сложна и требует проведения комплексного обследования с обязательным полным исследованием костного мозга (морфологическое, цитогенетическое исследование, трепанобиопсия). Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология. Онкология детского возраста/ Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной – 2004 г. Издательство Медпрактика-М. стр. 436-440 Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. + Код МКБ: D 46, включая D46.0 D46.1 D 46.2 D 46.3 D 46.4 D 46.7 D 46.9. + Год утверждения: 2015. Раздел 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг - Диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/#4_4_Характеристика_алгоритмов_и_особенностей_применения_медицинских_услуг[(1)] Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г. + Раздел 1. методы диагностики, подраздел 1.4 Цитогенетика https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/[Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/#1_4_Цитогенетика[(1)]

Диагноз

На основании лабораторных и инструментальных методов обследования можно установить основной диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Анемия Фанкони, миелодиспластический синдром – рефрактерная анемия с избытком бластов - 2

Обоснование

По результатам проведенного обследования: - анамнез заболевания; - низкий рост и вес, мелкие черты лица; - панцитопения; - положительный ДЭБ-тест; - обедненный костный мозг, повышенное содержание бластных клеток в костном мозге (до 14,5%); - моносомия 7 хромосомы; Пациентке установлен диагноз: анемия Фанкони, миелодиспластический синдром – рефрактерная анемия с избытком бластов - 2. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология. Онкология детского возраста/ Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной – 2004 г. Издательство Медпрактика-М., стр. 218-225; 436-440 Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. + Код МКБ: D 46, включая D46.0 D46.1 D 46.2 D 46.3 D 46.4 D 46.7 D 46.9. + Год утверждения: 2015. Раздел 3 Общие положения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/#paragraph_pa7d7n[(1)] Раздел 4.2. Критерии и признаки, определяющие модель пациента https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/#4_2_Критерии_и_признаки_определяющие_модель_пациента[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/#table_7ilccj[(3)] ^a| Рефрактерная анемия с избытком бластов -2 (RAEB-2) a| * цитопения * бласты -5-19% * палочки Ауэра± * моноциты < 1 тыс/мкл a| * одно - или многолинейная дисплазия * бласты 10-19% * палочки Ауэра ±

Диагноз

При миелодиспластическом синдроме также встречается хромосомная аномалия +________________+ , но в более старшем возрасте

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • делеция 5 хромосомы

Обоснование

5q-синдром встречается приблизительно в 20% при МДС у взрослых. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология. Онкология детского возраста/ Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной – 2004 г. Издательство Медпрактика-М. стр. 439 Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. + Код МКБ: D 46, включая D46.0 D46.1 D 46.2 D 46.3 D 46.4 D 46.7 D 46.9. + Год утверждения: 2015. Раздел 3 Общие положения https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/#paragraph_lfn7so[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/#Основная_информация[(2)] Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г. + Раздел 1. методы диагностики, подраздел 1.4 Цитогенетика https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/[Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/#1_4_Цитогенетика[(1)]

Лечение

У пациентки выявлена анемия Фанкони, миелодиспластический синдром – рефрактерная анемия с избытком бластов – 2, в связи с этим показана

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Обоснование

Единственной куративной опцией для пациентов с миелодиспластическим синдромом является проведение алло-ТГСК. + Необходимость проведения химиотерапии до ТГСК не доказана и не является обязательной. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология. Онкология детского возраста/ Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной – 2004 г. Издательство Медпрактика-М. стр.440 Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. 2015 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/#paragraph_f1t64s[(1)] Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г. + Раздел Заключение https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/[Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/#img1[(1)]

Лечение

При сохранении трансфузионной зависимости от эритроцитсодержащих компонентов донорской крови до проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) следует назначить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • хелаторную терапию после 10-20 трансфузий эритроцитсодержащих компонентов донорской крови и/или при повышении ферритина сыворотки крови > 1000 мкг/л

Обоснование

Избыток железа в организме при проведении регулярных заместительных трансфузий эритроцитной массы приводит к необратимым поражениям органов и систем, в связи с чем своевременное назначение хелаторной терапии является жизненно важным для трансфузионно зависимых пациентов. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. + Код МКБ: D 46, включая D46.0 D46.1 D 46.2 D 46.3 D 46.4 D 46.7 D 46.9. + Год утверждения: 2014. + Национальное общество детских гематологов и онкологов + https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. 2015 г.] Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии. + Год утверждения: 29.12.2012 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии". D61.0, D61.8 - Другие уточненные апластические анемии D61.9. Источник: https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_1746n/[Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии, 2012 г.] Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г. + Раздел 5.10 Трансфузия эритроцитов и хелаторная терапия https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/[Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/#5_10_Трансфузия_эритроцитов_и_хелаторная_терапия[(1)] Для больных с предшествующей трансфузионной терапией перед решением вопроса о сроках алло-ТГСК следует оценить признаки перегрузки железом (высокое содержание ферритина в сыворотке крови ≥ 1000 мкг/л и МРТ-признаки отложения железа в печени, сердце и других органах) https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/[Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/#paragraph_bf0p0l[(1)] Клинические рекомендации Миелодиспластический синдром Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: D46 Возрастная группа: взрослые Год утверждения: 2020 г. Пациентам с МДС из группы низкого риска и промежуточного-1 риска по шкале IPSS и группы очень низкого, низкого и промежуточного риска по шкале IPSS-R (см. раздел 7.1 данных рекомендаций); всем кандидатам на проведение алло-ТГСК; пациентам с МДС из группы промежуточного-2 и высокого риска по шкале IPSS и из группы промежуточного, высокого и очень высокого риска по шкале IPSS-R при достижении ремиссии МДС, после трансфузии 10–20 доз донорских эритроцитов, при повышении сывороточного ферритина более 1000 нг/мл рекомендуется проведение хелаторной терапии #деферазироксом для устранения избыточного накопления железа [67–74] Национальные клинические рекомендации Перегрузка железом: диагностика и лечение, 2018 г. + Раздел 3 Лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/dc2f81-4968-4ab0-883a-0d26027f8e_11/[Национальные клинические рекомендации Перегрузка железом: диагностика и лечение, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/dc2f81-4968-4ab0-883a-0d26027f8e_11/#paragraph_6gfde1[(1)] Рекомендуется для выявления перегрузки железом провести анализ сывороточных показателей метаболизма железа (ферритин, железо, ОЖСС, трансферрин, НТЖ)[4, 10, 13]. + Уровень убедительности рекомендаций А(уровень достоверности доказательств – 1) + Комментарии: лабораторные критерии перегрузки железом включают - стойкое повышение уровня сывороточного ферритина (свыше 1000 мкг/л) в отсутствии очевидного воспалительного, деструктивного или опухолевого процесса; - снижение уровня сывороточного трансферрина и ОЖСС, - повышение уровня сывороточного железа и коэффициента НТЖ (> 60%) https://library.mededtech.ru/rest/documents/dc2f81-4968-4ab0-883a-0d26027f8e_11/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПЕРЕГРУЗКА ЖЕЛЕЗОМ: ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ. Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России (апрель 2018г)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/dc2f81-4968-4ab0-883a-0d26027f8e_11/#Лабораторная_и_инстументальная_диагностика[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/dc2f81-4968-4ab0-883a-0d26027f8e_11/#paragraph_6gfde1[(2)]

Лечение

Оценка перегрузки железом для коррекции дозы хелаторной терапии проводиться по результатам исследования

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ферритина сыворотки крови каждые 3 мес при подборе дозы хелатора, далее каждые 6 мес; магнитно-резонансная томографии (МРТ) в режиме Т2{asterisk} гипофиза, миокарда, печени 1 раз в год

Обоснование

Ребенку, получающему ежемесячные трансфузии донорских эритроцитов, необходимо проведение комплексной оценки запасов железа - определение ферритина сыворотки, каждые 3 мес при подборе дозы хелатора, далее каждые 6 мес, проведение МРТ в режиме Т2{asterisk} гипофиза, миокарда, печени 1 раз в год; для своевременного выявления осложнений и коррекции дозы хелатора. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г. + Раздел 5.10 Трансфузия эритроцитов и хелаторная терапия https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/[Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/#5_10_Трансфузия_эритроцитов_и_хелаторная_терапия[(1)] Национальные клинические рекомендации Перегрузка железом: диагностика и лечение, 2018 г. + Раздел 3 Лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/dc2f81-4968-4ab0-883a-0d26027f8e_11/[Национальные клинические рекомендации Перегрузка железом: диагностика и лечение, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/dc2f81-4968-4ab0-883a-0d26027f8e_11/#Мониторинг_показателей_отражающих_степень_перегрузки_железом[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/dc2f81-4968-4ab0-883a-0d26027f8e_11/#Дозы_и_длительность_хелаторной_терапии[(2)]

Лечение

Хелаторную терапию можно отменить при

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • достижении верхней границы возрастной нормы содержания ферритина сыворотки крови при условии прекращения заместительной трансфузионной терапии и нормализации содержания железа в печени и миокарде, оцененных методом МРТ Т2{asterisk}

Обоснование

Прекратить хелаторную терапию нужно в случае прекращения заместительных трансфузий донорских эритроцитов и нормализации баланса железа в организме и при достижении содержания ферритина сыворотки близкой к верхней границе нормы или нормализации содержания железа во внутренних органах по данным МРТ исследования в режиме Т2{asterisk}, т.к. риск токсичности будет сильно превышать возможную пользу для пациента. Национальные клинические рекомендации Перегрузка железом: диагностика и лечение, 2018 г. + Раздел 3 Лечение https://library.mededtech.ru/rest/documents/dc2f81-4968-4ab0-883a-0d26027f8e_11/[Национальные клинические рекомендации Перегрузка железом: диагностика и лечение, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/dc2f81-4968-4ab0-883a-0d26027f8e_11/#Дозы_и_длительность_хелаторной_терапии[(1)] Brittenham GM, Badman DG. Noninvasive measurement of iron: report of an NIDDK workshop. Blood 2003; 101: 15–19. Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12393526

Лечение

Для проведения хелаторной терапии на территории Российской Федерации используют

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • деферазирокс

Обоснование

В настоящее время единственным доступным хелаторным препаратом на территории Российской Федерации является деферазирокс, согласно данным Министерства здравоохранения по регистрации лекарственных средств.

Лечение

Данной пациентке применение препаратов ростовых факторов (рч-ЭПО, Г-КСФ)

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • не показано

Обоснование

У данной пациентки МДС развился на фоне врожденной костномозговой недостаточности, а именно анемии Фанкони, поэтому применение каких-либо ростовых факторов будет не эффективно. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология. Онкология детского возраста/ Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной – 2004 г. Издательство Медпрактика-М. Стр. 218 Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/[Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/#5_6_Гемопоэтические_факторы_роста[(1)]

Вариатив

При появлении подозрения на развитие инфекционных осложнений наиболее информативным методом исследования является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • КТ синусов, грудной клетки, брюшной полости

Обоснование

При длительном агранулоцитозе имеется высокий риск развития грибковых инфекций. Компьютерная томография в данной ситуации наиболее информативна. Сопроводительная терапия и контроль инфекций при гематологических заболеваниях под редакцией Румянцева А.Г., Масчана А.А., Самочатовой Е.В. Изд. М.: «Медпрактика – М», 2006.

Вариатив

Для проведения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток предпочтителен

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • HLA-индентичный родственный или неродственный донор

Обоснование

Для проведения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток наиболее подходящим донором является HLA-индентичный сиблинг. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г. + Раздел 5. Терапевтические стратегии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/[Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов взрослых, 2018 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/#5_2_2_Источник_гемопоэтических_стволовых_клеток[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/428d59-904a-4f15-bc92-4d280679c2_13/#5_2_Трансплантация_аллогенных_стволовых_клеток[(2)] Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. 2015 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/32%20MDS%5B1%5D_4/#4_6_Характеристика_алгоритмов_и_особенностей_применения_лекарственных_средств[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Анемия Фанкони, миелодиспластический синдром – рефрактерная анемия с избытком бластов - 2

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации