Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Доношенный ребенок (девочка) с пренатальным диагнозом: врожденный порок сердца (стеноз легочной артерии), сразу после рождения (в течение первых 6 часов жизни) доставлен в кардиохирургический стационар.
Жалобы
На одышку, акроцианоз
Анамнез заболевания
Врожденный порок сердца выявлен на 35-36 неделе беременности на пренатальном УЗИ (дефект межжелудочковой перегородки, критический стеноз клапана легочной артерии). В первые часы после рождения ребенка выявлен цианоз и снижение сатурации в течение часа с 90% до 75%. По данным газового состава крови (капиллярная проба) признаки метаболического ацидоза: pH 7,26; pCO2 49 мм рт.ст., sO2 72%, лактат 4,2 ммоль/л. Проведена консультация со специалистами из сердечно-сосудистого центра, рекомендована коррекция терапии и перевод по жизненным показаниям в отделение центра, занимающееся лечением врожденной патологии сердца.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, 2 родов. Число беременностей матери 2. Течение беременности в первые три месяца: без особенностей, после трех месяцев: анемия. Контакта с инфекциями при беременности нет. Роды своевременные в 40 недель, кесарево сечение. Закричала сразу. По шкале Апгар 7/8 баллов. При рождении вес 3,6 кг, рост 52 см. Учитывая критический врожденный порок сердца, ребенок не кормился. Перенесенных операций не было. Перенесенных гемотрансфузий не было. Антибактериальная терапия: не получал. В экстренном порядке пациент в течение первых 6 часов жизни переведен в кардиохирургический стационар.
Объективный статус
При рождении: Дыхание при рождении пуэрильное, не затруднено. ЧД 45 в мин. ЧСС 150-160 в мин. Кожные покровы бледно-розовые, акроцианоз при беспокойстве. Сатурация по данным пульсоксиметрии 85-90%. Аускультативно систоло-диастолический шум, интенсивностью 3/6 слева от грудины АД рука: 65/35 мм рт.ст., АД нога: 60/30 мм рт.ст. Состояние стабильное. При поступлении в стационар: состояние тяжелое - цианоз кожных покровов (сатурация по данным пульсоксиметрии до 72-78%). Отмечается одышка - ЧД 50-55 в мин. ЧСС 165-175 в мин. Аускультация сердца и легких: усиление систолодиастолического шума, дыхание пуэрильное без хрипов. АД на руке: 60/30 мм рт.ст., АД на ноге: 58/30 мм рт.ст.
Результаты обследования
Трансторакальное эхокардиографическое исследование
Площадь поверхности тела 0,22 м2. Левое предсердие: не увеличено. Левый желудочек: не увеличен. Конечно-диастолический размер левого желудочка 17 мм (норма: 15.4 - 22.2 мм); индексированный конечно диастолический объем левого желудочка (и КДО ЛЖ) 38,2 мл/м2 (норма более 20 мл/м2) ; фракция выброса ЛЖ 75 % (норма: более 55%).
Митральный клапан: не изменен, фиброзное кольцо 11 мм (норма: 9.4 - 15.3 мм). Аорта: без особенностей. Аортальный клапан: не изменен, отмечается его декстрапозиция (менее 50%), фиброзное кольцо 8 мм (норма: 5.9 - 8.1 мм). Правое предсердие: 18 мм, умеренно увеличено. Правый желудочек: выраженная гипертрофия. Выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) сужен, проходим. Легочная артерия: ствол 7 мм (норма: 6.4 - 10.6 мм). Легочный клапан: фиброзное кольцо 6 мм (норма: 6.1 - 10.1 мм), прямой кровоток через клапан не определяется. Трикуспидальный клапан: створки уплотнены, хорды укорочены, раскрытие полное, фиброзное кольцо 12 мм (норма: 9.6 - 17.9 мм), градиент давления: пиковый 4 мм рт.ст., регургитация до 2степени.
Межжелудочковая перегородка: подаортальный дефект размерами 9х10 мм. Межпредсердная перегородка: открытое овальное окно 4,2мм, сброс из правого предсердия в левое предсердие. Открытый артериальный проток диаметром 4-4,5 мм.
Ангиокардиография
Отсутствие прямого кровотока через клапан легочной артерии, десктрапозиция аорты (менее 50%), подаортальный дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток (4,5 мм). Коронарные артерии отходят типично (пересекающих выводной отдел правого желудочка ветвей коронарных артерий не выявлено). Крупных аорто-легочных коллатеральных артерий не выявлено. Давление в правом и левом желудочке одинаковое (65 мм.рт.ст.). Расчет легочно-артериального индекса (ЛАИ): 217,54 (80,6% от нормы), норма = 300 ± 30. Отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к нисходящей аорте A+B/нАо (индекс McGoon) = 1,61 (107% от нормы), норма >= 1,5. Диаметр устья правой легочной артерии (А) = 5,5. Диаметр устья левой легочной артерии (В) = 5. Диаметр нисходящей аорты (нАо) = 6,5.
