Детская эндокринология - кейс 96

Правильный ответ:

• костного возраста

Обоснование

Рекомендуется проведение рентгенографии кистей с лучезапястными суставами для оценки костного возраста. Костный возраст обычно определяют по методу Greulich-Pyle с помощью радиологического атласа (W. Greulich, S. Pyle, 1959) или по методу Tanner-Whitehouse (TW2) (J. Tanner, 1983). Костное созревание при СТГ-дефиците в большинстве случаев значительно (на 2 года и более) отстает от хронологического, степень его задержки коррелирует со степенью и длительностью дефицита гормона роста. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_01inh6[(1)]

Правильный ответ:

• проведение теста с клонидином
• проведение теста с инсулином

Обоснование

Критерием диагностики СТГ-дефицита являются результаты СТГ-стимулирующих проб, основанных на способности различных фармакологических препаратов стимулировать секрецию и выброс СТГ соматотрофами аденогипофиза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_1fic5l[(1)] Для провокационных проб используются клофелин, инсулин короткого действия, Леводопа, глюкагон Выбор конкретной пробы - решение лечащего врача, проводящего обследование. Так как каждая из проб имеет свои особенности, то в условиях одной клиники целесообразно постоянно использовать какие-либо две определенные. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_pdmeot[(2)]

Критерием диагностики СТГ-дефицита являются результаты СТГ-стимулирующих проб, основанных на способности различных фармакологических препаратов стимулировать секрецию и выброс СТГ соматотрофами аденогипофиза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_1fic5l[(1)] Для провокационных проб используются клофелин, инсулин короткого действия, Леводопа, глюкагон . Выбор конкретной пробы - решение лечащего врача, проводящего обследование. Так как каждая из проб имеет свои особенности, то в условиях одной клиники целесообразно постоянно использовать какие-либо две определенные. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_pdmeot[(2)]

Правильный ответ:

• кортизола
• свободного Т4

Обоснование

Наличие вторичного гипокортицизма подтверждает: * низкий уровень базального кортизола (ниже нижней границы нормы для соответствующего возраста) в нескольких образцах крови, взятых в ранние утренние часы на фоне сниженного или нормального АКТГ https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_2o3k1i[(1)]

Подтверждает диагноз вторичного гипотиреоза сниженный свободный Т4, зафиксированный как минимум в двух образцах крови на фоне нормального, сниженного или умеренно повышенного ТТГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_5okb37[(1)]

Правильный ответ:

• Гипопитуитаризм с дефицитом СТГ, ТТГ

Обоснование

Интерпретация результатов СТГ-стимулирующих тестов: * максимальная концентрация СТГ на стимуляцию < 10,0 нг/мл (на пробе с глюкагоном менее 7 нг/мл) - дефицит СТГ https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_c6f4gn[(1)] Подтверждает диагноз вторичного гипотиреоза сниженный свободный Т4, зафиксированный как минимум в двух образцах крови на фоне нормального, сниженного или умеренно повышенного ТТГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_5okb37[(2)]

Правильный ответ:

• рекомбинантного гормона роста

Обоснование

Цели лечения рекомбинантным гормоном роста (рГР): достижение конечного роста в пределах или выше генетически прогнозируемого; https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_7c7jjp[(1)]

Правильный ответ:

• подкожно, 1 раз в день

Обоснование

Заместительная доза соматропина при СТГ-дефиците у детей и подростков составляет 0,025-0,033 мг/кг/сут. Соматропин вводится в соответствии с инструкцией по применению конкретного препарата, регулярно, подкожно в плечи и бедра (переднебоковая поверхность) с обязательным их чередованием. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_78fsk0[(1)]

Правильный ответ:

• оценка ростового эффекта

Обоснование

Основными параметрами мониторинга являются: * определение ростового ответа на лечение соматропином https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_jhcmq9[(1)]

Правильный ответ:

• внутричерепная гипертензия

Обоснование

Многолетний отечественный и зарубежный опыт по изучению побочных эффектов применения соматропина у детей с дефицитом СТГ показал безопасность данного лечения. Выраженные побочные эффекты на фоне терапии соматропином у детей очень редки. Они включают отеки, артралгию, доброкачественную внутричерепную гипертензию, препубертатную гинекомастию, сколиоз и эпифизеолиз головки бедренной кости. Как правило, побочные явления наблюдаются через 2 недели после начала терапии соматропином. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_ssq6em[(1)]

Правильный ответ:

• левотироксина

Обоснование

При наличии гипопитуитаризма необходимо замещение соответствующих тропных функций гипофиза. Заместительная терапия включает: * Левотироксин при вторичном гипотиреозе (пожизненно), критерий компенсации: нормальный уровень свободного Т4 в крови; https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_7tdu0p[(1)]

Правильный ответ:

• свободного Т4 крови

Обоснование

*Гормональный статус*. Проведение гормонального мониторинга *рекомендуется* с частотой 1 раз в 6-12 месяцев. Мониторинг включает контроль в крови уровней: * свободного Т4; https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_gpgdl3[(1)]

Правильный ответ:

• 3 месяца

Обоснование

Диспансерное наблюдение за детьми и подростками с ГП, получающими лечение соматропином, должно осуществляться регулярно детским эндокринологом по месту жительства. Кратность осмотра врача 1 раз в 3 месяца (первые 6 месяцев лечения соматропином), затем 1 раз в 6 месяцев. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_kk35ce[(1)]

Правильный ответ:

• МРТ головного мозга

Обоснование

Рекомендуется проведение МРТ головного мозга с прицельной визуализацией гипоталамо-гипофизарной области каждому ребенку с подозрением на соматотропную недостаточность для выявления объемного образования или врожденных аномалий развития головного мозга. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Гипопитуитаризм, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_no0ob1[(1)]