Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская кардиология - кейс 5

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 17 лет госпитализирован в специализированный стационар для комплексного обследования, верификации диагноза, выработки тактики дальнейшего ведения.

Жалобы

На снижение толерантности к интенсивной физической нагрузке в течение последнего года. Синкопальных, пресинкопальных состояний не было.

Анамнез заболевания

Мальчик ранее у кардиолога не наблюдался. При проведении ежегодной диспансеризации на электрокардиограмме зарегистрировано отклонение электрической оси сердца влево. По данным эхокардиографии выявлена дилатация полости левого желудочка.

Анамнез жизни

* Ребенок от 1 беременности, протекающей на фоне токсикоза в I триместре; * роды 1, срочные; * при рождении масса тела 3600 г, длина тела 52 см; * на первом году жизни рос и развивался без особенностей; * профилактические прививки выполнены согласно Национальному календарю профилактических прививок; * аллергологический анамнез: пищевая аллергия на цитрусовые; * травмы, операции отрицает; * «детские» инфекции: : не болел; * перенесенные состояния: ОРВИ редко; * в возрасте 6 лет — острый тонзиллит; * наследственность: отец наблюдается у кардиолога в связи с наличием дилатации и снижения сократительной способности левого желудочка, случаев внезапной сердечной смерти в молодом возрасте в семье не было.

Объективный статус

Состояние стабильное. Рост 172 см. Масса тела 60 кг. Кожные покровы чистые. Небные дужки не гиперемированы. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы. ЧДД 16 в минуту. Тоны сердца ритмичные, звучные, выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины. Смещение верхушечного толчка влево на 0,5 см. ЧСС 82 уд/мин, АД 120/75 мм рт. ст. SpO2 100%. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Стул регулярный, мочеиспускание безболезненное. Пастозности мягких тканей, отёков нет.

Результаты инструментальных методов обследования

Суточное мониторирование ЭКГ

В течение мониторирования ритм синусовый с ЧСС днем 82-64-168 уд в минуту, ЧСС ночью 62-54-81 уд в минуту. Ритм синусовый. Эктопическая активность не зарегистрирована. Нарушений АВ проведения не зарегистрировано. Ишемических изменений нет. Интервал QTc в пределах нормы.

Трансторакальная эхокардиография

Левое предсердие 49х40 мм, правое предсердие 49х39 мм. Митральный клапан- фиброзное кольцо 32 мм, V Е- 0.9 м/с. Недостаточность приклапанная. Трикуспидальный клапан - фиброзное кольцо 27 мм, V Е- 0.7 м/с. Недостаточность 1 степени. Расчётное систолическое давление в легочной артерии по струе трикуспидальной регургитации 20 мм рт. ст. Аортальный клапан - фиброзное кольцо 22 мм, V - 1.3 м/с. Недостаточность отсутствует. Пульмональный клапан - фиброзное кольцо 22 мм, V - 1.2 м/с. Недостаточность приклапанная. Ствол лёгочной артерии 25 мм. Нижняя полая вена 20 мм. Спадение на вдохе >50%. Правый желудочек: парастернальная позиция 26 мм. Левый желудочек: конечно-диастолический размер 60 мм (z-score + 3,1), конечно-диастолический объём — 189 мл (z-score + 2,51), фракция выброса по Тейхольцу 50% Толщина межжелудочковой перегородки 9 мм, толщина нижне-боковой стенки 9 мм. + *Заключение*: сердце сформировано правильно. Дилатация полости левого желудочка. Гипертрофии миокарда нет. Глобальная сократительная способность миокарда снижена. Перегородки интактны. Патологии аорты, клапанов не выявлено. Расчётное систолическое давление в лёгочной артерии не повышено. Убедительных данных за тромбообразование не получено. Жидкость в полости перикарда не визуализируется.

Рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях

Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Корни легких структурны, умеренно расширены. Тень средостения расположена срединно. КТИ= 56%. Контур диафрагмы четкий ровный. Реберно-диафрагмальные синусы свободны. Костных деструктивных изменений не выявлено.

Магнитно-резонансная томография сердца

Перикард не изменен, патологического выпота в полости перикарда нет. Дилатация полости левого желудочка, остальные камеры сердца не расширены. Толщина стенок сердца в пределах нормы. Сократительная способность желудочка сохранена, левого – снижена (ФВ ЛЖ 50%). Отчетливых нарушений локальной сократимости не выявлено. Признаки отека миокарда не определяются. На отсроченных постконтрастных изображениях минимальные интрамуральные изменения в межжелудочковой перегородке в виде тонкой полоски (стрии).

Ультразвуковое исследование щитовидной железы

Контуры железы четкие. Размеры соответствуют возрастной норме. Сосудистый рисунок желез не изменен. Региональные лимфатические узлы не увеличены. + *Заключение*: эхопризнаков структурной патологии на момент осмотра не выявлено

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Патологических образований в брюшной полости не выявлено. Свободная жидкость не обнаружена. Эхопризнаков патологических изменений органов брюшной полости и забрюшинного пространства не выявлено.

Результаты лабораторных методов обследования

Уровень натрийуретического пептида

NT-proBNP 320 пг/мл (при NT-proBNP <200 пг/мл – СН маловероятна)

Биохимические показатели крови

Биохимический анализ крови

Показатель	Результат	Референсные значения	Единицы измерения
Общий белок	70	00 - 83,00	г/л
Альбумин	47	35,0-54,0	г/л
Глюкоза	4,7	3,3–5,5	ммоль/л
Билирубин общий	15,7	3,4–17,1	мкмоль/л
АЛТ	16	< 41	ед/л
АСТ	28	< 40	ед/л
Калий	4,8	3,5–5	ммоль/л
Натрий	137	136–145	ммоль/л
Холестерин	3,3	3,6 – 5,1	ммоль/л
Креатинин	77	31 – 52	мкмоль/л
Мочевина	3,8	2,2–6,7	ммоль/л
Магний	0,75	0,75–1,25	ммоль/л
Кальций общий	2,3	2,25–2,5	ммоль/л
Кальций ионизированный	1,23	1,15–1,32	ммоль/л

Маркеры повреждения миокарда

КФК-МВ 28 Ед/л (референсные значения 0.0 – 24.0 Ед/л) ЛДГ 198 Ед/л (референсные значения 68 – 220 Ед/л) АСТ 28 Ед/л (референсные значения 0.0 – 40.0 Ед/л) Тропонин I 0.0001 нг/мл (референсные значения 0.0000 - 0.0340)

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым инструментальным методам обследования относятся

Отметьте все подходящие варианты.

магнитно-резонансная томография сердцатрансторакальная эхокардиографияультразвуковое исследование органов брюшной полостисуточное мониторирование ЭКГрентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекцияхультразвуковое исследование щитовидной железы

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

магнитно-резонансная томография сердца
трансторакальная эхокардиография
суточное мониторирование ЭКГ
рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях

Обоснование

Магнитно-резонансная томография (МРТ): анатомические, геометрические, биохимические (с помощью магнитной спектроскопии) характеристики миокарда; может быть использована в случаях недоступности зоны интереса при Эхо-КГ, для анализа взаимоотношений сердца и сосудов с другими органами Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_goodq0[(1)]

Рекомендовано с целью выявления структурных и функциональных нарушений со стороны миокарда и клапанов сердца Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_lm54ds[(1)]

Диагностика базируется на основных принципах обследования больных с хронической сердечной недостаточностью Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_iplfg1[(1)] С целью выявления аритмии и латентной ишемии миокарда. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_lm54ds[(2)] выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требуют исключения аритмогенного генеза сердечной недостаточности Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure[Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure/#paragraph_tqu0m[(1)]

Рекомендуется с целью выявления кардиомегалии, усиления сосудистого рисунка Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_2l86sk[(1)]

План обследования

К необходимым лабораторным методам обследования относят определение

Отметьте все подходящие варианты.

уровня паратгормонамаркеров повреждения миокардауровня натрийуретического пептидауровня сывороточного железабиохимических показателей кровиуровня антител к тиреопероксидазе

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

маркеров повреждения миокарда
уровня натрийуретического пептида
биохимических показателей крови

Обоснование

Определение маркеров повреждения миокарда, уровня тропонинов I или T Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#list_item_976k31[(1)]

Исследование уровня натрийуретических пептидов позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции левого желудочка и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм сердечной недостаточности (СН) (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния. Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure[Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure/#paragraph_k1od1[(1)]

Рекомендуется исследование биохимического анализа крови (определение электролитов крови особенно на фоне диуретической терапии, общего белка, печеночных трансаминаз, мочевины, креатинина, билирубина). Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure[Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure/#list_item_kg259[(1)]

Диагноз

На основании данных анамнеза, физикального осмотра, инструментального и лабораторного обследования у данного пациента имеет место +____________+ кардиомиопатия

Отметьте все подходящие варианты.

ГипертрофическаяАритмогеннаяДилатационнаяРестриктивная

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Дилатационная

Обоснование

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется дилатацией ЛЖ с его систолической дисфункцией при отсутствии гемодинамической перегрузки (артериальной гипертензии, клапанной патологии) или ишемической болезни сердца, которые могли бы вызвать такое нарушение глобальной систолической функции ЛЖ. Дилатация правого желудочка (ПЖ) и его дисфункция могут присутствовать, однако это не обязательно для диагноза. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_9r1mj8[(1)]

Диагноз

Для определения функционального класса сердечной недостаточности у данного пациента может быть выполнен тест с

Отметьте все подходящие варианты.

задержкой дыхания6-минутной ходьбойатропиномадреналином

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

6-минутной ходьбой

Обоснование

Для определения функционального класса (ФК) СН, у детей школьного и подросткового возраста используется классификация NYHA Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_omvq3[(1)] Проведение нагрузочных тестов рекомендуется для оценки функционального статуса и эффективности лечения. В рутинной клинической практике рекомендуется использовать тест с 6-минутной ходьбой Клинические рекомендации Российского кардиологического общества. Хроническая сердечная недостаточность. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/134_2020[Клинические рекомендации Российского кардиологического общества. Хроническая сердечная недостаточность. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/134_2020/#list_item_o153jj[(1)]

Диагноз

По результатам теста с 6-минутной ходьбой пройденная дистанция составила 400 метров. Выраженность клинических проявлений хронической сердечной недостаточности у данного пациента соответствует +__+ функциональному классу по _NYHA_

Отметьте все подходящие варианты.

IIIIIIIV

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Обоснование

Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил. Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure[Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure/#tab1[(1)] |=== ^|Функциональный класс ХСН |Дистанция 6-минутной ходьбы, м |0 |551 |I |426 -550 |II |301- 425 |III |151- 300 |IV |<150 |=== Клинические рекомендации Российского кардиологического общества. Хроническая сердечная недостаточность. 2020 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/134_2020[Клинические рекомендации Российского кардиологического общества. Хроническая сердечная недостаточность. 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/134_2020/#span_class_underline_Приложение_Г2_Тест_с_шестиминутной_ходьбой_span[(1)]

Лечение

В качестве препарата первой линии для лечения систолической хронической сердечной недостаточности данному пациенту показано назначение

Отметьте все подходящие варианты.

глюкокортикоидовингибиторов АПФсердечных гликозидовпетлевых диуретиков

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

ингибиторов АПФ

Обоснование

Ингибиторы АПФ являются препаратами первой линии влечении хронической сердечной недостаточности и показаны всем больным и на всех стадиях недостаточности кровообращения для улучшения симптоматики, качества жизни и повышения выживаемости больных. Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#table_c31bf[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#table_h5081[(2)]

Лечение

Стартовая доза каптоприла для лечения сердечной недостаточности у данного пациента составляет _____ мг/кг/сутки

Отметьте все подходящие варианты.

0,50,13,01,0

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Обоснование

a| Препарат a| Группы a| Стартовая доза a| Терапевтическая доза a| Каптоприл ж,вк,{asterisk}(С09АА01, Captopril) a| Подростки a| 0,1 мг/кг/24ч в 3 приема a| 1,0 мг/кг/24ч в 3 приема В таблице представлены средние дозы каптоприла для применения у детей Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#table_137dl[(1)]

Лечение

На фоне титрования дозы ингибиторов АПФ необходим контроль уровня креатинина и

Отметьте все подходящие варианты.

натриямагниякальциякалия

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

калия

Обоснование

Принципы назначения иАПФ: + • отсутствие противопоказаний для назначения; + • наличие нормальных лабораторных показателей (калия, креатинина); + • контроль уровня креатинина и калия в сыворотке крови на фоне титрования дозы Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure/#paragraph_mscd5[(1)]

Вариатив

К критериям эффективности лечения дилатационной кардиомиопатии относится отсутствие прогрессирования сердечной недостаточности, осложнений, расширения камер сердца и снижения

Отметьте все подходящие варианты.

давления в легочной артериитолщины межжелудочковой перегородкифракции выброса левого желудочкаобъема предсердий

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

фракции выброса левого желудочка

Обоснование

Критерии эффективности лечения ДКМП: + • отсутствие прогрессирования СН, расширения камер сердца и снижения фракции выброса левого желудочка; + • отсутствие осложнений ДКМП (тромбоэмболий и опасных для жизни нарушений ритма сердца); + • удовлетворительная переносимость физической нагрузки и улучшение качества жизни. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#list_item_jem9lt[(1)]

Вариатив

В качестве радикального лечения дилатационной кардиомиопатии при рефрактерной сердечной недостаточности может быть рекомендовано проведение

Отметьте все подходящие варианты.

имплантации кардиовертера-дефибрилляторатрансплантации сердцаимплантации аппарата ресинхронизирующей терапииинфузии левосимендана

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

трансплантации сердца

Обоснование

При рефрактерной сердечной недостаточности может быть рекомендовано проведение трансплантации сердца. Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259[Клинические рекомендации Союза педиатров России Ассоциации детских кардиологов России. Хроническая сердечная недостаточность у детей. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/congestive_heart_failure/#paragraph_qkm5m[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_259/#paragraph_mjml8[(2)]

Вариатив

Наиболее часто дилатационная кардиомиопатия проявляется

Отметьте все подходящие варианты.

в подростковом возрастев дошкольном возрастена первом году жизнив младшем школьном возрасте

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

на первом году жизни

Обоснование

Пол и возраст влияют на частоту ДКМП. На первом году жизни ДКМП проявляется гораздо чаще (в 13 раз), чем в более старшем возрасте. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/index.html#paragraph_5io3cm[(1)]

Вариатив

Детям с дилатационной кардиомиопатией радиоизотопное исследование и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) проводится для

Отметьте все подходящие варианты.

измерения давления и содержания кислорода в полостях сердцаопределения жизнеспособности миокарда, выявления зон его повреждения или недостаточного кровоснабженияопределения анатомической и геометрической конфигурации камер сердцаоценки степени сердечной недостаточности и ее прогрессирования

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

определения жизнеспособности миокарда, выявления зон его повреждения или недостаточного кровоснабжения

Обоснование

Радиоизотопное исследование и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) проводится с целью определения жизнеспособности миокарда, выявления зон его повреждения или недостаточного кровоснабжения. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_hr4pse[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Дилатационная кардиомиопатия

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Диагноз

Дилатационная кардиомиопатия