Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 62 лет обратился к врачу-неврологу по месту жительства.
Жалобы
На похудание рук и слабость в них, трудности при глотании, особенно жидкой пищи; нечеткость и «смазанность» речи.
Анамнез заболевания
Считает себя больным около 2 лет. Сначала заметил подергивания в мышцах рук, затем, через 1 год, появилась слабость сначала в правой, затем в левой руке. Еще через несколько месяцев стало трудно глотать пищу, речь стала невнятной, нечеткой, а слабость в руках продолжает нарастать.
Анамнез жизни
* Хронические заболевания отрицает;
* курит 1 пачку сигарет в день;
* профессиональных вредностей не имел;
* аллергических реакций не было;
* алкоголь употребляет умеренно (по словам пациента, по праздникам).
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 175 см, масса тела 60 кг. АД 135/80 мм рт. ст. Дыхание везикулярное. Одышки нет – ЧД 16 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Дизурических явлений нет.
*Неврологический статус:* сознание ясное. Менингеальных симптомов нет. Глазодвигательных нарушений нет. Зрачковые реакции сохранны. Лицо симметрично. Носовой оттенок речи, дизартрия. Движения языка ограничены, отмечаются фасцикулярные подергивания в нём. Глоточный рефлекс повышен. Оживлён нижнечелюстной рефлекс. Выражен хоботковый рефлекс, симптом Маринеску-Радовичи с 2-х сторон. Сила в обеих руках снижена до 3 баллов. Мышечный тонус в руках снижен, выраженная атрофия межкостных мышц кистей. Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышц плечевого пояса, рук и грудной клетки. Сухожильные рефлексы на руках высокие, с расширенными зонами и симптомом Тремнера с 2-х сторон. В ногах снижения мышечной силы нет, мышечный тонус не изменён. Коленные и ахилловы рефлексы повышены с обеих сторон. Брюшные рефлексы отсутствуют. Вызываются патологические рефлексы Бабинского и Россолимо с обеих сторон. Гипотрофия мышц бёдер. Чувствительность всех видов сохранена. Координаторных нарушений нет. Тазовые функции контролирует. После осмотра был направлен в стационар и госпитализирован.
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
игольчатая ЭМГ
Обоснование
Игольчатая ЭМГ используется для подтверждения вовлечения периферических мотонейронов при подозрении на болезнь двигательного мотонейрона, включая БАС.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1[Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/#paragraph_utnget[(1)]
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_91scl1#paragraph_91scl1[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
верхнего и нижнего мотонейронов
Обоснование
Согласно модифицированным Эль-Эскорианским диагностическим критериям БАС (World Federation of Neurology, 2003 г.) для постановки диагноза необходимо наличие очевидных признаков дегенерации нижнего и верхнего мотонейрона на основе клинического исследования.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_ttksbn#paragraph_ttksbn[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/[Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/#list_item_e13c2k[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
смешанным
Обоснование
Для смешанного пареза характерно сочетание признаков поражения центрального и периферического мотонейрона.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=tabl21-11#tabl21-11[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ствола головного мозга
Обоснование
У больных с БАС страдают как кортико-нуклеарные пути (верхний мотонейрон), так и ядра каудальной группы черепных нервов (нижний мотонейрон), что и приводит к формированию бульбарно-псевдобульбарного синдрома.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=tabl21-11#tabl21-11[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/[Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/#paragraph_pj987n[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Боковой амиотрофический склероз
Обоснование
Согласно модифицированным Эль-Эскорианским диагностическим критериям БАС (World Federation of Neurology, 2003 г.) для постановки диагноза необходимо наличие: очевидных признаков дегенерации нижнего и верхнего мотонейрона на основе клинического, нейрофизиологического или гистопатологического исследования. Достоверный БАС: признаки поражения ВМН и НМН в 3х отделах ЦНС из 4 возможных: ствол мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга. Модифицированные Эль-Эскорианские диагностические критерии БАС, (World Federation of Neurology, 2003 г.)
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_av1oqg#paragraph_av1oqg[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
каудальной группы черепных нервов
Обоснование
При боковом амиотрофическом синдроме в патологический процесс, как правило, вовлекаются ядра каудальной группы, расположенные в продолговатом мозге.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=tabl21-11#tabl21-11[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/[Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/#paragraph_pj987n[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
депрессия
Обоснование
У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом уже на этапе постановки диагноза частота развития депрессии в несколько раз превышает таковую при других тяжёлых неврологических заболеваниях.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/[Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/#paragraph_n5amh2[(1)]
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_hj2ip7#paragraph_hj2ip7[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_etrp43#paragraph_etrp43[(2)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
чрезкожной эндоскопической гастростомии
Обоснование
Данная процедура показана пациентам с БАС при нарастании нарушений глотания из-за риска аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_fpbli7#paragraph_fpbli7[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
паллиативная терапия
Обоснование
Паллиативная терапия при БАС направлена на уменьшение определенных симптомов и улучшение качества жизни.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_i84520#paragraph_i84520[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/[Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/#paragraph_44ltsv[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/#paragraph_vm6b13[(2)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
неинвазивная искусственная вентиляция легких
Обоснование
НИВЛ улучшает состояние пациентов, испытывающих симптомы дыхательной недостаточности. Диспноэ и нарушение сна, не связанное с болью является показанием для НИВЛ.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/[Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/#list_item_67o641[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/#list_item_cgr4l4[(2)]
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_abflbi#paragraph_abflbi[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
карбамазепин
Обоснование
Паллиативная терапия при БАС. Коррекция фасцикуляций, крампи.
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_o2v934#paragraph_o2v934[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/[Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/#list_item_lv51bc[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
антидепрессантов
Обоснование
Паллиативная терапия при БАС. Коррекция депрессии, эмоциональной лабильности
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/[Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона (БАС/БДН), 2020 год]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/#list_item_jp8har[(1)]
Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_hj2ip7#paragraph_hj2ip7[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_etrp43#paragraph_etrp43[(2)]
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
